Confabulación

Subunidad 4.3

Objetivos de aprendizaje:

  • Localizar los principales circuitos y áreas relacionadas con la presencia de confabulaciones.

  • Conocer las diversas hipótesis y modelos explicativos sobre las confabulaciones.

  • Detectar la presencia de confabulaciones y realizar un diagnóstico diferencial con otras entidades similares.

  • Familiarizarse con los tratamientos empleados para controlar las confabulaciones.

INTRODUCCIÓN

Es fácil detectar cuando una persona no recuerda lo que ha hecho recientemente o cuando no recuerda algún acontecimiento pasado relevante.

En el ámbito clínico, las alteraciones de memoria por omisión de información -olvido, pobre consolidación o problemas en la recuperación -son muy evidentes para los pacientes, los familiares y los profesionales. De hecho, las quejas subjetivas de pérdida de memoria son las más frecuentes, y los procesos neurodegenerativos que debutan con tales pérdidas como la enfermedad de Alzheimer, son detectados por las familias y diagnosticados antes que otras entidades clínicas que no afectan tan tempranamente a la memoria. Así, dentro de la neuropsicología de la memoria, son paradigmáticos los casos de H.M. o N.A, pacientes con pérdidas de memoria dramáticas tras un daño cerebral adquirido.

Sin embargo, mucho antes de la descripción del caso de H.M. en 1957, el neuropsiquiatra Sergei Korsakoff comunicó en 1889, una alteración psíquica asociada a neuritis periférica: el posteriormente denominado síndrome de Korsakoff. En ese mismo año, Santiago Ramón y Cajal, había comenzado ya con sus investigaciones que terminarían en la demostración de la individualidad de la neurona.

Esta entidda patológica combinaba alteraciones neuromotoras junto a un "trastorno" de la memoria y de la asociación de ideas. Estos pacientes generaban historias inverosímiles, mezclaban recuerdos reales con la ficción o trasladaban el momento y el lugar de acontecimientos verídicos. Era la primera vez que se describía un déficit de memoria, no por omisión y pérdida de información, sino por comisión de errores y presencia de distorciones. Posteriormente, el síndrome de Korsakoff se asoció de forma generalizada a la encefalopatía de Wernicke y, por consiguiente, al consumo abusivo de alcohol y al déficit de tiamina. Durante el siglo XX, este trastorno de memoria tan peculiar quedó relegado a un plano secundario, ya que de nuevo se consideró que el déficit principal de los pacientes era el de memoria por omisión, lo cual llevaba al paciente de forma irrevocable a "rellenar" las lagunas maltrechas de sus recuerdos.

Pasaron más de 100 años hasta que diversos autores, en la última década del siglo pasado y la primera del presente, han reivindicado la importancia de este tipo de alteración de la memoria -la confabulación espontánea -, que es altamente incapacitante para el paciente, perturbador para la familia y el entorno y frecuente, no sólo en el síndrome de Korsakoff, sino también en las entidades clínicas que no se encuentran relacionadas con neuritis periférica ni alcoholismo, como el daño cerebral adquirido y las demencias.

En esta subunidad se presenta el caso de una paciente, Rosa, con confabulación espontánea tras la rotura de un aneurisma en la arteria comunicante anterior. Rosa conformará el cuerpo principal de esta unidad, a la que se añadirá la descripción de otros casos que permitirán el análisis minucioso de los aspectos teóricos y clínicos de esta entidad neuropsicológica excepcional.

PLANTEAMIENTO GENERAL DEL CASO

¿DESORIENTADO? ¿CONFUSO?

LA LESIÓN

El tres de abril de 2010, Rosa se encontraba en su casa realizando tareas cotidianas cuando, de forma brusca e inesperada, sufrió una pérdida de conciencia cayendo al suelo. Su esposo llamó de inmediato al servicio de urgencias, habiéndola trasladado a un hospital al cual ingresó totalmente inconsciente con una puntuación mínima en la escala de coma de Glasgow de 3 puntos y con las pupilas mióticas, precisando intubación orotraqueal y ventilación mecánica. En urgencias se realizó la primera tomografía computarizada craneal, que mostró un extenso hematoma intraparenquimatoso sobre todo en la base de ambos lóbulos frontales y el núcleo caudado derecho con extensión a todo el sistema ventricular, y también, una gran hemorragia subaracnoidea. Dicha hemorragia causaba un borramiento de prácticamente todas las cisternas cerebrales (figura 1).

Figura 1. Primera tomografia computarizada craneal realizada a Rosa, en la que se observa el hematoma intracerebral con extensión a los ventrículos.

Rosa fue trasladada inmediatamente a la unidad de cuidados intensivos donde se le realizó una angio-TC del polígono de Willis, en la que se observó una lesión aneurismática de unos 2 mm de base por 1,3 mm de altura en la arteria comunicante anterior, sin otros hallazgos sugerentes de patología malformativa vascular en otras localizaciones. El servicio de neurocirugía intentó sin éxito, la embolización del aneurisma. (La embolización de aneurismas y malformaciones arteriovenosas (MAV) cerebrales utiliza la guía por imágenes para colocar espirales pequeños y blandos de metal adentro de un aneurisma, para bloquear el flujo de sangre y prevenir la ruptura del aneurisma).

En los días sucesivos, Rosa comenzó a recuperar la conciencia y a mostrar una mejoría clínica por lo que se le realizó una nueva Tomografía de control el día 20 de abril, que mostró que la reabsorción de casi todo el sangrado subaracnoideo, ventricular y del hematoma en la base de ambos lóbulos frontales. Sin embargo, el  26 de abril volvió a sufrir un nuevo resangrado de aneurisma con otra hemorragia intraventricular, ya a nivel basal bifrontal. Ante la presencia de hidrocefalea, se llevó un registro de la presión intracraneal y fue necesaria la colocación de un sistema de derivación ventriculoperitoneal. Tras sucesivos intentos de embolización del aneurisma durante el mes de mayo con resultado fallido, el 17 de junio se decidió implantar un stent ( tubos de malla) intracraneal con buen resultado. En la resonancia magnética realizada ese día, se observó una encefalomalacia frontobasal bilateral de carácter secuelar posthemorrágico, así como una leucoencefalopatía en ambos hemisferios cerebrales. El sistema ventricular presentaba un tamaño normal con entrada frontal derecha del catéter derivativo ventricular (figura 2). Asimismo, en el estudio de angio-RM de polígono de Willis se observaba la oclusión completa del aneurisma de la arteria comunicante anterior. (Recuadro A).

Figura 2. RM sin contraste realizada tras la última intervención quirúrgica. Puede observarse la encefalomalacia frontobasal bilateral.

Recuadro A. Base neural de la confabulación espontánea en investigación neuropsicológica

 

La confabulación espontánea es una alteración que afecta principalmente a la memoria episódica aunque también compromete a la memoria semántica, alterando tanto la génesis de nuevos recuerdos como la recuperación de los trazos más antiguos. Ya en 1998, Levine et al. publicaron un caso de amnesia - el caso M.L. - que mostraba un déficit grave para recordar experiencias episódicas, mientras su memoria semántica se encontraba preservada. Este paciente tenía una lesión que afectaba el fascículo uncinado, un haz de fibras que conecta el sistema límbico anterior con la corteza frontal ventral (figura 3).

 

De hecho, la confabulación espontánea se ha relacionado tradicionalmente con atrofia de los cuerpos mamilares y difusión del tracto mamilotalámico. También se han descrito confabulaciones tras lesiones en otras estructuras del sistema límbico anterior, como el cerebro basal anterior, la amígdala, el núcleo dorsomedial del tálamo y la corteza perirrinal o medial del hipocampo (Schnider, 2003, Duarte et al., 2010). Otros Estudios han demostrado que la confabulación también aparece tras daños en estructuras frontales. Especialmente, la lesión en la corteza ventromedial es necesaria pero no suficiente, requiriendo el daño añadido de la corteza orbitaria (Gilboa et al., 2006).

Del Cerebro basal anterior parte un gran número de fibras colinérgicas, cuya afectación se ha relacionado con alteraciones de la memoria anterógrada, así como con la aparición de confabulaciones en la enfermedad de Alzheimer.

 

De hecho, la confabulación espontánea encuentra frecuentemente asociada a los aneurismas de la arteria comunicante anterior, que provocan daño en regiones prefrontales mediales y orbitales, así como en el cerebro basal anterior y el núcleo estriado, especialmente en la cabeza del núcleo caudado. Asimismo, se han descrito casos de confabulación espontánea tras accidentes cerebrovasculares en las arterias cerebrales media y anterior, traumatismos craneoencefálicos frontobasales, hematoma subdural, meningioma, glioma, linfoma, encefalitis herpética o enfermedad de Alzheimer.

Figura 3. Estructuras frecuentemente relacionadas con la presencia de confabulaciones tras daño cerebral adquirido.

Después de los 3 meses en la unidad de cuidados intensivos, donde Rosa paso por tantos momentos críticos, ingresó a diverso hospital en condiciones médicas realmente favorables. La exploración neurológica era normal, hablaba de forma adecuada - sin afasia ni disartria - y solo mostraba una disminución de fuerza en los miembros derechos, a pesar de lo cual conseguía la bipedestación con ayuda. No se encontraba en estado confusional alguno, dado que no mostraba fluctuaciones en la alerta, ni alteraciones perceptivas o agitación psicomotora, y la familia comentaba que tenía un ciclo sueño - vigilia normal.

El primer día que acudió a la consulta de neuropsicología, los especialistas encontraron a una mujer de 68 años sentada en una silla de ruedas, sonriente y afable. Parecía tranquila y colaboradora, como si nada hubiera pasado en los meses previos y su ingreso en el hospital fuera un caso fortuito. A pesar de ser la primera vez, saludó a los especialistas como si los conociera desde hacía mucho tiempo, preguntando incluso por las familias de estos. De hecho cuando uno de ellos preguntó de forma directa, ella respondió “claro, nos conocemos de siempre, del barrio. Yo te he visto un montón de veces con los niños en la puerta del colegio”, situación que en realidad nunca se había producido. Obviamente, Rosa estaba desorientada en el tiempo, ya que sabía el año en el que estaba pero no era capaz decir de manera correcta ni el día de la semana ni el mes. También estaba desorientada en cuanto espacio y persona, puesto que no reconocía en qué lugar estaba ni que le había sucedido. Sin embargo, la desorientación en si no era lo más llamativo, dado que es frecuente en pacientes con hospitalizaciones prolongadas. Lo más llamativo eran las respuestas que emitían ante preguntas como ¿dónde estás? o ¿qué has hecho esta mañana?, ante las que, el primer día respondió: estamos en un centro…¿de salud?; esta mañana he hecho lo de todos los días..., luego he ido a mi casa a dejar las cosas y me he venido para acá...”.

Todo el contenido de su recuerdo era completamente falso.

Dos días más tarde cuando saludo a su neuropsicólogo, Lo hizo con gran afecto y entusiasmo mencionando: “claro que te conozco, desde la semana santa pasada, cuando empecé a venir a este consultorio”. De nuevo, ante la pregunta de que había hecho el día anterior contestó: “estuve en una fiesta bailando con la orquesta, nos la pasamos muy bien, ¿cómo que no fuiste?. Su hija nos confirmó que tenía hiperfamiliaridad y que decía conocer a todo el mundo con quien se encontraba. Asimismo, comentó que estaba muy desinhibida verbalmente, hablaba demasiado y realizaba comentarios indebidos en lugares inadecuados, lo cual no concordaba con su discreción previa. Pero lo más llamativo para su familia era la cantidad de confusiones y errores que cometía de forma continua, que la llevaban a estar literalmente “en otro mundo”. Así, su hija contaba cómo por ejemplo, Rosa con fabulaba con la presencia de un hijo fallecido hacía 10 años, diciendo que acababa de irse de la habitación, que la había traído a la consulta o que estaba a punto de llegar.

DIAGNÓSTICO: CONFABULADOR

Una realidad ficticia

“Las confabulaciones serán siempre posibles y semánticamente apropiadas, por lo que un observador no familiarizado con su historia y su situación pasada y presente, podría difícilmente saber si lo que decía era una confabulación o no. Por ejemplo, podría afirmar que el día anterior había cenado sopa y había visto las noticias en la televisión. En tal caso, sería imposible saber si esa información era una confabulación a menos que uno supiera que no hubo sopa para cenar y que no pudo ver las noticias por qué no había televisión en la sala donde se encontraba hospitalizado”

-Dalla Barba y Decaix, 2009.

En 1949, Bleuler ya distinguió en su -Manual de psiquiatría- entre confabulaciones por vergüenza y confabulaciones fantásticas. Las primeras describían un error común consistente en la necesidad de los individuos de rellenar una laguna cuando se les hace una pregunta directa, mientras que las segundas describían distorsiones de memoria espontáneas y libres del contexto. Esta distinción fue reformulada en 1987 por Kopelman, mediante su conocida nomenclatura “confabulación provocada frente a la espontánea”. Sin embargo Dalla Barba y sus colaboradores consideran que dicha distinción no es del todo apropiada, puesto que hay confabulaciones espontáneas cuyo contenido es verosímil, mientras que algunas provocadas son totalmente bizarras. No obstante, sí existe consenso general acerca de que las confabulaciones se producen principalmente con eventos procedentes de la memoria episódica y, en concreto, con los eventos autobiográficos. Por lo tanto, considerando todas las confabulaciones, tanto provocadas como espontáneas, Dalla Barba y Boissé (2010) Proponen una nueva clasificación en la que las más frecuentes están relacionadas con él “recuerdo general de hábitos y actividades cotidianas” que se colocan en el momento inapropiado (Recuadro B). En este sentido, Rosa decía haber hecho “lo de todos los días” cómo ir al supermercado, estar con su familia o haber ido a comer a su restaurante favorito. Otro paciente confabulador decía estar acudiendo diariamente a su puesto de trabajo o contaba cómo había ido a dar su paseo rutinario; un tercero relataba que había ido a su terreno a recoger la fruta del tiempo o a sembrar. Dentro de este tipo de confabulación, es habitual oír como los pacientes hemipléjicos dicen andar con total normalidad o lo que es aún más impactante, hacen referencia a vivencias cotidianas con personas que ya han fallecido. Así al igual que Rosa confabulaba con su hijo, otros pacientes confabulan con sus parejas o padres fallecidos meses o incluso años antes. Este tipo de confabulaciones generan un gran impacto en el entorno familiar y suelen ser interpretadas como un mecanismo meramente psicógeno o denegación de la realidad ante el deseo del paciente de “normalizar” su vida. Sin embargo, no deja de ser una ubicación temporal errónea de acontecimientos personales pasados, al igual que el recuerdo de dar un paseo o de haber ido al mercado.

También son frecuentes las “invenciones”, en las que el individuo genera un evento que no tiene una relación reconocible con ningún otro acontecimiento de su vida. En este sentido, Rosa contó en una ocasión un viaje a Argentina con unos amigos, viaje que, sin embargo, nunca había realizado. Otro paciente relataba que el motivo de su ingreso fue que su caballo lo había tirado al suelo, sin embargo jamás había tenido un caballo ni relación alguna con la equitación. Otro paciente mostró una gran irritabilidad al creer que había llegado al hospital una maquinaria nueva para la rehabilitación que utilizaban todos los ingresados en el hospital excepto él; obviamente, dicha maquinaria no existía. Este tipo de invenciones suelen estar relacionadas con la génesis de las confabulaciones, no solo de acuerdo con memoria reales pasadas, sino también sobre ideas, pensamientos o elementos imaginados (Johnson et al., 2002; Turner et al., 2010).

Recuadro B. modelos cognitivos de la confabulación espontánea

 

A la hora de explicar la aparición de las confabulaciones, destacan varios grupos de teorías. Por un lado, se encuentran las propuestas que se centran en un déficit en la temporalidad, entendida como la conciencia de lo vivido en el presente, que permite enlazar con el pasado y el futuro. En 1972, Tulving propuso la disociación entre memoria episódica y semántica, considerando que la capacidad de percibir el tiempo su objetivo era una de las características principales de la memoria episódica. Según Tulving, la conciencia del tiempo subjetivo o conciencia autonoética, Es la que nos permite considerar el presente, el pasado y el futuro. Desde esta perspectiva temporal Dalla Barba y Boissé (2010) Proponen su hipótesis sobre la conciencia temporal, según la cual los pacientes confabuladores acceden a sus recuerdos a través de las estructuras más estables de su memoria, es decir, a través de su memoria a largo plazo, por lo que permanecen adheridos o enganchados al pasado.

Otras de las propuestas más aceptada se centran en los déficits en la codificación y monitorización de la información. En este sentido, la existencia de confabulaciones totalmente bizarras e imposibles que parecen escapar a cualquier fallo contextual o temporal, ha generado la propuesta de monitorización de la realidad (Mitchell y Johnson, 2009). Según esta hipótesis, existiría un déficit tanto en la monitorización de la línea temporal como en la monitorización de la realidad, es decir, en la capacidad para diferenciar los recuerdos reales de los imaginados. Por tanto, las confabulaciones no surgen sólo en relación con el contexto temporal de los recuerdos (es decir, memoria reales desplazadas en tiempo y lugar), sino que suceden con todo tipo de trazos de memoria , como pensamientos, asociaciones e imaginaciones. destaca también la hipótesis de la monitorización de la fuente, que propone que la confabulación surge cuando el individuo confunde la fuente u origen del que procede un recuerdo, ubicando mal un evento sucedido en un momento con el sucedido en otro o, incluso con la realidad actual (Schnider, 2003). Esto llevaría al paciente a cometer fallos no sólo temporales, sino también contextuales, lo que se ha denominado amnesia de fuente.

Por otro lado, se encuentran las teorías que se centran en la existencia de un déficit en la recuperación estratégica. Moscovitch y su grupo (Gilboa et al., 2006) consideran que las confabulaciones se producen por un fallo en los procesos de recuperación y no tanto en la codificación. Según esta aproximación, los procesos de recuperación estratégica se activan cuando se detecta un problema de memoria e inician una búsqueda que filtra los trazos de memoria que se han activado pero que no se encuentran asociados de forma adecuada las claves contextuales. Una vez que un trazo de memoria es recuperado, se verifica si es coherente con los objetivos de la tarea de memoria. Por lo tanto, las confabulaciones surgirían del déficit a la hora de usar estrategias de recuerdo eficaces, que comprenden el uso de claves, el uso de estrategias de búsqueda y filtraje en memoria y la monitorización consciente de los recuerdos.

¿Es por lo tanto, la confabulación una alteración de la memoria o es un déficit ejecutivo?. De alguna manera las confabulaciones podrían ser el resultado de una disfunción en lo que Schacter et al, denominan cerebro prospectivo (2007). Según estos autores, el sistema de memoria episódica nos permite no sólo recordar y reproducir acontecimientos pasados, sino también simular e imaginar eventos futuros y escenarios nuevos. La memoria episódica es, por tanto, un proceso constructivo y, como tal, es sensible a los errores, incluso durante su normal funcionamiento. ¿O quién no ha estado seguro de que un evento sucedió de una determinada manera hasta que se comprueba con una fotografía o un vídeo que no fue exactamente así? Por consiguiente, la lesión en este sistema prospectivo -cuya función es permitirnos utilizar la información pasada para anticipar el futuro a partir de los intereses, motivaciones, expectativas o necesidades de la persona que recuerda- podría dar lugar a errores extravagantes como las confabulaciones ¿podríamos disociar los componentes de memoria y los componentes ejecutivos en este tipo de proceso constructivo? Probablemente, la respuesta sea no.

Otro tipo de confabulaciones, aunque menos habituales, son las “confusiones”, en las que el paciente mezcla sucesos relacionados entre sí. Así, Rosa decía tener una casa en la playa, cuando en realidad viví en la ciudad. Otro paciente creía que la Iglesia que había junto al hospital era el castillo de su pueblo. En este tipo de confabulaciones es habitual que los pacientes confundan entre sí a distintos miembros de la familia. Así, Rosa mezclaba la identidad de sus hijas, mientras que otro equivocaba a su esposa con su madre. Tales confusiones se producen incluso en presencia del otro a pesar de verlo y escuchar su voz. Este tipo de errores -que van más allá de los fallos de temporalidad de los recuerdos pasados- han promovido la existencia de otro tipo de modelos explicativos en relación con déficits en proceso de codificación y monitorización (Gilboa et al., 2006).

Por último, el tipo de confabulación menos frecuente -pero más llamativa- es aquella semánticamente inapropiada: “Las fantasías o confabulaciones bizarras”. En este caso, el paciente inventa algo por completo imposible, a pesar de lo cual se muestra convencido de ello. En este sentido una paciente confabulaba con la idea de que un hijo que nunca tuvo iba a verle al hospital. De manera similar, otro afirmó que en la última semana había cruzado el océano Atlántico en siete ocasiones. un tercero aseguraba que había presenciado personalmente  el atentado de las Torres Gemelas, siendo que vivía y se encontraba en otro lugar al momento del suceso.

“Negaba estar en un hospital insistiendo que estaba en su casa o que estaba allí solo para visitar al médico, el cual era su amigo. Durante las conversaciones emergía también amnesia pararreduplicativa: afirmaba que existían dos unidades de hospitalización idénticas, localizadas en dos calles con idénticos nombres, ambas en la misma ciudad”

-Del Grosso et al., 2002

Junto a esta clasificación, También se han descrito las confabulaciones asociadas frecuentemente al síndrome de Fregoli y al amnesia pararreduplicativa (es la creencia delirante de que un lugar o escenario ha sido duplicado, existiendo en dos o más espacios simultáneamente, o bien de que ha sido "reubicado" en otro lugar). El síndrome de Fregoli Consiste en una hiperfamiliaridad que sufren algunos pacientes y que los lleva a tener la sensación de conocer previamente a gente desconocida, atribuyéndoles el contenido psicológico de otra persona conocida. En este sentido, es frecuente que los confabuladores digan conocer al terapeuta desde el primer encuentro, pensando que es algún familiar suyo, vecino, amigo o persona de su entorno. Habitualmente, lo llaman por el nombre de otra persona y persisten en ese nombre y en el rol que le adjudican.

 

En una ocasión, una paciente confundió a su terapeuta con el zapatero de su barrio, rol que le adjudicó durante todo su ingreso. Otro pensaba la  terapeuta era una chica de su pueblo con quien trabajaba en un mini supermercado.

Por su lado, la amnesia  pararreduplicativa hace referencia a la experiencia de que una persona, un objeto un lugar están duplicados. Rosa comentaba cómo había acudido esa misma mañana a una consulta exactamente igual donde la había atendido una psicóloga que le había hecho los mismos ejercicios. En otra ocasión, un paciente insistía en que había una habitación exactamente igual a la suya ubicada en el mismo sitio pero en otro piso del hospital con dos baños iguales uno frente al otro y en donde se encontraba el hermano gemelo de su compañero de habitación.

“Un día, en primavera, estuvo particularmente nerviosa porque estaba convencida de que su hermano la estaba esperando para ir a esquiar. Durante varios días, deambuló por el hospital angustiada ya que no podía encontrar a su hermano que la estaba esperando. Tras aproximadamente 2 semanas surgió una nueva idea: buscaba desesperadamente a su compañero de badminton qué le esperaba en algún lugar del hospital. Lo curioso es que en el primer caso jamás había viajado a lugar alguno dónde nevara y en el segundo sus familiares afirmaban que jamás había jugado badminton y coincidían en que ella supiera de qué trataba. Finalmente una semana más tarde, esta idea fue de nuevo reemplazada por su convicción de que tenía obligaciones profesionales como abogada en el Tribunal”

- Nahum et al., 2010

Una de las características más llamativas de los confabuladores es la sensación de realidad y sentimiento de certeza qué tienen, pensando y actuando con total convencimiento según sus propias confabulaciones. Esta sensación se mantiene, además, a pesar de las evidencias en contra, siendo muy resistentes al cambio. Así, una paciente insistía en buscar sus coches desaparecidos, siendo el caso que no era dueña de ninguno. Otro necesitaba supervisar una obra inexistente en un terreno que decía tener e incluso manifestaba su enojo al mencionar que el ingeniero a cargo hacía mal su trabajo.

PERFIL NEUROPSICOLÓGICO DE ROSA

Ante la presencia de confabulaciones en el discurso, a Rosa se le administró la entrevista de confabulación provocada y de preguntas “ni idea” y ficticias de Dalla Barba (1999). La primera parte de la entrevista -confabulación provocada- está compuesta por 35 preguntas divididas según se haga referencia a material episódico semántico. La segunda parte de la entrevista -preguntas “ni idea” y ficticias - está formada por 25 preguntas cuya respuesta suele ser “no sé” y que también se encuentran divididas en función de que el material sea episódico semántico.

Tal como se esperaba Rosa cometió 16 confabulaciones, de las cuales 14 fueron con material episódico en preguntas como ¿a quién has visto esta mañana? o ¿qué hiciste ayer?. Este perfil de ejecución es característico de los confabuladores mientras que pacientes amnésicos no confabuladores responden frecuentemente “no sé” o “no recuerdo”.

Asimismo, se llevó a cabo una evaluación neuropsicológica en la que se observaron déficits muy importantes en atención, memoria verbal, visual y en la capacidad de evocación y secuenciación temporal, mientras que algunas funciones ejecutivas se hallaban dentro de la normalidad. Otros estudios con pacientes confabuladores describen un perfil neuropsicológico semejante al de Rosa. en concreto, el cociente intelectual, la denominación de objetos y las capacidades perceptivas suelen estar preservadas, relacionándose la mayor afección con la extensión de la lesión. En el caso de Rosa, el cociente intelectual manipulativo alterado se asociaba con un mayor daño en el hemisferio derecho. Sin embargo, el cociente intelectual verbal y sus capacidades lingüísticas y perceptivas se mantenían conservadas.

 

En cuanto las funciones ejecutivas, se ha descrito una ejecución normal en tareas de memoria de trabajo así como una gran variabilidad entre individuos en tareas tipo Test de Srtoop, el Test de clasificación de tarjetas de Wisconsin o el test del trazo. En general, el grado de afectación de las funciones ejecutivas parece ser también proporcional a la extensión de la lesión, sobre todo en áreas frontosubcorticales. Sin embargo, la literatura científica describe un déficit ejecutivo común a todos los confabuladores consistente en una alteración grave de la capacidad de evocación, muy mermada en tareas como fluidez categorial de animales o fluidez fonética. Rosa mostraba un perfil semejante con una ejecución normal en el test de clasificación de tarjetas de Wisconsin, en los subtests dígitos, matrices, cubos y semejanzas de la escala de inteligencia de Weschler para adultos-III, en la subescala la localización espacial de la escala de memoria de Weschler-III, así como la subprueba búsqueda llaves. Al mismo tiempo destacaba el déficit de las capacidades atencionales con un rendimiento muy inferior en el test del trazo y en el test de figuras incompletas de la WAIS-III, siendo imposible administrar tarea alguna de tipo Srtoop.

A pesar de que la atención sostenida de Rosa estaba preservada, presentaba una gran sensibilidad a la interferencia, mostrando gran tendencia a la distracción ante la aparición de cualquier estímulo relevante, el cual captaba inmediatamente su atención. Asimismo, mostraba una alteración importante en su capacidad de atención selectiva y de búsqueda visual de estímulos, cómo se puso de manifiesto en su dificultad para detectar los errores de las figuras incompletas incluso en los ítems más sencillos de la prueba. Esta dificultad en la supresión de información irrelevante para detectar lo importante para resolver la tarea en curso, apoya los modelos que consideran que estos pacientes tienen un déficit fundamental en la capacidad de inhibir o filtrarlo irrelevante para codificar y generar trazos de memoria sin errores. Rosa también mostraba una alteración grave de la capacidad de evocación categoría y fonética, dado que presentaba dificultades para recuperar información del almacén léxico. Este déficit se relaciona también con los modelos que consideran los procesos de recuperación estratégica como fuente de las confabulaciones.

Sin embargo, el déficit fundamental -descrito unánimemente en la bibliografía sobre confabuladores- es el de memoria. Dicho déficit implica una importante alteración en el aprendizaje y en el recuerdo, tanto a corto como a largo plazo, pero la característica distintiva con respecto a otros pacientes amnésicos no confabuladores es la presencia de múltiples intrusiones durante la adquisición, la consolidación y el recuerdo en tareas. Estas intrusiones se incrementan en el recuerdo con claves. Asimismo, el reconocimiento se encuentra alterado, pero a diferencia de los amnésicos no confabuladores, que suelen contestar que no reconocen las palabras presentadas, los confabuladores se caracterizan por contestar que sí a casi todas ellas, con una presencia -en ocasiones espectacular- de falsos positivos. De hecho, suelen considerar como presentadas con anterioridad palabras relacionadas semánticamente, pero también palabras que no tienen relación alguna con las aprendidas. En el caso de Rosa, este perfil se manifestaba claramente, con alteración del aprendizaje, el recuerdo y el reconocimiento, pero con presencia de múltiples intrusiones y falsos positivos. De hecho, llegó a cometer más falsos positivos en el reconocimiento (13 en total) que aciertos (10 en total).

La presencia de confabulaciones también es fácil de detectar en pruebas de memoria visual como el recuerdo en el test de copia y reproducción de una figura compleja de Rey, en el que los confabuladores suelen dibujar imágenes con significado a partir de alguno de los componentes de la figura original. Este tipo de confabulación se produce de manera inmediata, con total seguridad de que eso es lo que han visto y copiado unos breves instantes antes (Figura 4).

Ejecución de dos pacientes con fabuladores en el recuerdo inmediato del test de copia de una figura compleja de Rey. En A se observan algunos elementos de la figura original como las cruces exteriores, el rectángulo dentro del armazón central y las líneas horizontales, sin embargo, el paciente aseguraba haber visto un circo, convirtiendo los elementos en escaleras para que suban los trapecistas. En B se identifica el armazón central de la figura, quedando distorsionados los restantes elementos. En este caso el paciente aseguró haber copiado un molino en el que habían “unos muchachos que he dibujado fuera pero me he equivocado… estaban dentro del molino.

INTERVENCIÓN. CONTRASTANDO LA REALIDAD

 

El pronóstico de la confabulación es variable, puesto que se han descrito casos que se han recuperado de manera espontánea en el transcurso de las primeras semanas tras la lesión, en tanto que otros pacientes continúan confabulando de forma crónica durante años. Habitualmente, la cronicidad de la confabulación espontánea se encuentra ligada una mayor extensión de la lesión, con afectación de estructuras tanto temporales como frontales basales, y su remisión va unida a la mejora de las variables neuropsicológicas descritas previamente (Schnider et al., 2000)

A pesar de lo incapacitante que es este síndrome para los pacientes -los cuales requieren supervisión continua y no pueden incorporarse de manera normalizada su vida social y laboral- no existen apenas estudios acerca de su intervención.

El tratamiento tiende a ser farmacológico, semejante al utilizado en el síndrome confusional agudo o la psicosis, con el que se intentan paliar los síntomas conductuales. No obstante, la intervención cognitivo conductual suele utilizarse de forma inespecífica en la práctica clínica, sin investigaciones que demuestran su eficacia. En este sentido, destacan únicamente dos estudios de caso único en los que se describen las estrategias cognitivas realizadas (Dayus y Van den Broek, 2002; Del Groso et al., 2002). Ambos nos muestran cómo se contrastaba con el paciente los errores que cometía mediante registros y diarios, intervenciones que resultaron efectivas y que, en ambos casos, conllevaron una reducción significativa de las confabulaciones tras varios meses de tratamiento.

Contrastar la realidad y hacer consciente al paciente de sus errores parece que es la clave para la disminución de las confabulaciones en estas personas. El inconveniente del procedimiento de utilizar registros y diarios de las actividades de los pacientes es que producen dos situaciones en las que no es posible contrastar con precisión la realidad y que pueden derivar en una confrontación entre la palabra del paciente y la del terapeuta. En primer lugar, no siempre es posible registrar todas las actividades realizadas y en ocasiones no se disponen de herramientas para saber si lo que dice el paciente real o no. En segundo lugar, el paciente puede argumentar que su confabulación no está en el diario porque se le olvidó registrarla. En ambas situaciones, el fracaso de la contrastación de la realidad conlleva un refuerzo, nada deseable, de la confabulación, puesto que algunos pacientes pueden llegar a ser realmente resistentes a los intentos de convencerlos de sus errores, argumentando todo tipo de excusas. Esto sucedió con frecuencia durante los primeros dos meses de rehabilitación neuropsicológica de Rosa. Así, cuando se le comentaba por ejemplo que no podía haber ido a desayunar a la calle puesto que estaba ingresada en un hospital, ella contestaba dando explicaciones lógicas y verosímiles: “es que hoy ha venido una amiga mía y nos hemos escapado un minuto a la cafetería de la acera de enfrente, pero ella lo va a negar porque sé que está prohibido”, lo cual no dejaba de ser algo que podía haber sucedido de verdad y que era difícil de contrastar.

Por lo tanto, para evitar estas situaciones, se diseñó un tratamiento específico para Rosa, que ya había sido aplicado con el mismo éxito a otros pacientes confabuladores, en el que se pudieran contrastar siempre los errores, controlando el material para recordar su fuente u origen (Triviño et al., en preparación). Para ello, se realizaron 9 sesiones de tratamiento en las que Rosa debía aprenderse un material que podía ser semántico, episódico general o autobiográfico, contra balanceando la modalidad verbal, visual o incluso material imaginado por ella misma. Posteriormente, debía recordar el material presentado tanto de forma inmediata como demorada (después de sólo 10 minutos de demora).

Tras ambos recuerdos, se registraban todas sus respuestas, tanto las correctas como las confabulaciones (por ejemplo: había un perro) y se le pedía que dijera el origen de su respuesta (por ejemplo: lo he visto en una imagen). A continuación se le daba retroalimentación acerca de las confabulaciones y los errores cometidos, se le mostraba de nuevo el material presentado y se identificaba el origen de sus confusiones dado que la mayoría de las confabulaciones se generaban a partir del material presentado. Tras 9 sesiones de intervención, realizadas en solo 3 semanas, se produjo un descenso significativo de las confabulaciones, así como un incremento de las respuestas correctas, según se evidenció al comparar el pretratamiento y el postratamiento (Figura 5). Dicho Descenso se generalizó a todos los ámbitos y la paciente cesó de confabular en su día a día, emitiendo solo algunas confusiones fácilmente contrastables con su familia.

Como decía Rosa: “Mi memoria está fatal y meto la pata de vez en cuando”. Y cómo decía su hija: “Ahora se puede tener una conversación normal con mi madre, ha vuelto a ser la misma de antes”.

RESUMEN

Lesión inicial:

-Juicio clínico: rotura de aneurisma de la arteria comunicante anterior. Hidrocefalia.

-Hallazgo en neuroimagen (RM) de encéfalomalacia frontobasal bilateral de carácter secuelar posthemorrágico y leucoencefalopatía en ambos hemisferios cerebrales.

Perfil neuropsicológico característico de los pacientes confabuladores: alteraciones atencionales y ejecutivas, destacando un cuadro amnésico con presencia de múltiples intrusiones en el recuerdo y falsos positivos en el reconocimiento. Asimismo es frecuente la presencia de síndome de Fregoli y pararreduplicación. Todo esto acompañado de un sentimiento vívido de certeza y, por consiguiente, anosognosia.

Rehabilitación experimental basada en el aprendizaje y recuerdo de un material, tras el cual se le proporciona retroalimentación acerca de los errores cometidos. Después de sólo 3 semanas de tratamiento, la paciente mejora de forma significativa.

ACTIVIDADES DE APRENDIZAJE:

1.- Investigue y defina los siguientes términos:

a).- Angio-TC y angio-RM; 

b).- Embolización;

c).- Stent intracraneal; 

d).- Derivación ventriculoperitoneal; 

e).- Pupilas mióticas; 

f).- Leucoencefalopatía; 

g).- Encefalomalacia.

2.- Repasando neuroanatomía:

Imprima las siguiente imágenes que podrá descargar en el link del siguiente archivo PDF. En la primera imagen ilumine cada una de las estructuras señaladas y anote los nombres correspondientes; en la segunda imagen,  anote de su puño y letra todas las estructuras relacionadas con la presencia de confabulaciones que se encuentran descritas en esta unidad.

3.- Clasifique las siguientes confabulaciones según la categorización de Dalla Barba y Boissé (2010) que se han descrito en esta unidad:

a).- Recuerdo general de hábitos y actividades cotidianas;

b).- Invenciones; 

c).- Confusiones; 

d).- Fantasias; 

e).- Síndrome de Fregolu y; 

f).- Amnesia pararreduplicativa.

g).- Memoria episódica; 

h).- Memoria semántica personal;

i).- Memoria semántica general;

J).- Memoria semántica lingüística.

i.- Esta mañana he estado en el mercado con mi hija. Nos sentamos en una terraza a desayunar y admirar el paisaje. (la paciente está hispotalizada).

ii- Ayer por la tarde entraron un montón de caballos blancos en mi casa, eran preciosos!

iii.- Estoy esperando a que venga mi marido de la ciudad (fallecido un año antes)...se fue ayer a comprar algunas cosas.

iv.- Todo el mundo dice que no puedo caminar (el paciente está hemipléjico y no camina sin ayuda), pero todas las noches sin que nadie me vea, me levanto y puedo ir al baño yo solo.

v.- ¿Como estás? Cuanto tiempo sin verte desde que estuvimos juntos en la preparatoria (la paciente no conoce a su interlocutora).

vi.- Ésta que me acompaña es mi hija Adriana (en realidad se llama Ana y es su sobrina).

vii.- Esta mañana ha habido un incendio en mi casa, han venido los bomberos y nos han desalojado. Al parecer no fue nada de gravedad, porque hemos podido regresar sin que hubiese rastro alguno. (el paciente está hospitalizado). 

viii.- Ayer vine del otro hospital, uno que es igual a este pero que está junto a la catedral (junto a la catedral sólo hay un gran jardín).

ix.- Ayer estuve en casa realizando el quehacer que no hice en toda la semana (la paciente está hospitalizada)

x.- Estoy hospitalizado porque ayer jugando futbol me lesioné la rodilla, al parecer fue un esguince pero me duele demasiado, casi no puedo mover la pierna (el paciente fue hospitalizado debido a golpe en la cabeza).

4.- Entrevista de confabulación provocada y preguntas "ni idea" y ficticias.

a).- Elabore de forma creativa en base a su aprendizaje y conocimientos de todo el curso, 35 preguntas divididas en 4 bloques: 1).- memoria episódica (p.ej: ¿que hizo usted en su último cumpleaños?); 2.- memoria semántica personal (p. ej: ¿donde nació?); 3.- memoria semántica general (p. ej: ¿que pasó con las torres gemelas?); 4.- memoria semántica lingüística (p. ej: ¿que es un barco?

b).- Preguntas "ni idea" y ficticias.

Elabore 25 preguntas divididas en 6 bloques. 1.- Memoria episódica "ni idea" (p. ej: ¿que le regalaron en la navidad de 1980?): 2.- memoria episódica ficticia (p. ej: que llevaba puesto el día del funeral de Benito Juárez?); 3.- memoria semántica personal ficticia (p. ej: ¿de que color es su décimo coche?); 4.- memoria semántica general "ni idea" (p. ej: quien ganó el mundial de futbol en 1970?); 5.- memoria semántica general ficticia (p. ej: ¿me puede decir que pasó el 2 de julio de año pasado en los EU?) y; 6.- memoria semántica de seudopalabras (p. ej: ¿que significa archirecontraespumoso?)

Las actividades antes mencionadas deberá remitirlas al correo: actividades@institutosuperiordeneurociencias.org a más tardar el día 22 de mayo.

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