NEUROPSICOLOGÍA 

UNIDAD 5

Neuropsicología de la percepción y la atención

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CONTENIDO DE LA UNIDAD

  • Texto explicativo

  • Imágenes

  • Videos

  • Actividades de aprendizaje

AGNOSIA VISUAL

Cuando la vista no alcanza a entender

OBJETIVOS DE APRENDIZAJE:

  • Identificar las principales áreas y conexiones de la corteza occipital; 

  • Distinguir las alteraciones más relevantes asociadas a la lesión de las conexiones occitotemporales (vías del qué) y occipitoparietales (vía donde);

  • Conocer diversas pruebas neuropsicologicas para la evaluación de la percepción visual;

  • Comprender los primcipios generales de la rehabilitación que se sigue con estos pacientes.

INTRODUCCIÓN

Las alteraciones del reconocimiento visual han sido objeto de estudio de la neuropsicología desde sus inicios en el siglo XIX. Finkelnburg, ya en 1870, introdujo el término "asimbolia" como designación global del fallo en el reconocimiento de los símbolos convencionales. Posteriormente, y de acuerdo con los resultados de sus estudios de ablación con perros, el fisiólogo Hermann Munk en 1890, propuso el término "ceguera psíquica" para distinguirlo de la "ceguera cortical" o pérdida de toda la sensación visual. El animal sometido a ablaciones parciales del lóbulo occipital no presentaba alteraciones auditivas, táctiles ni motrices. Caminaba libremente por la habitación sin chocar con los objetos; sin embargo, no prestaba atención al agua ni a los alimentos aunque estuviese sediento o hambriento, parecía indiferente a todo lo que veía. Munk concluyó que el perro sufría ceguera psíquica, es decir, había perdido la memoria de las imágenes adquiridas mediante las percepciones visuales previas, de manera que no podía reconocer lo que veía.

Wernicke en 1894, fue más allá y consideró la percepción como el resultado de dos procesos sucesivos: una identificación primaria y una identificación secundaria. Así, una lesión en un centro sensorial interferiría en la identificación primaria, mientras que una lesión en las vías de asociación impediría la identificación secundaria, dificultándose el acceso a la memoria de las imágenes de los objetos. Para Wernicke, la asimbolia reflejaba la pérdida de la identificación secundaria, es decir, los sujetos tenían afectada la facultad para reconocer los objetos.

Contemporáneo de Wernicke, el neurólogo alemánHeinrich Lissauer proporcionó en 1890 el primer caso informado anatomoclínicamente de "ceguera psíquica" en el ser humano. Su trabajo supuso el mayor paso en la historia del estudio de las alteraciones del reconocimiento y su influencia ha perdurado hasta la actualidad. Basándose en las pruebas clínicas y en las descripciones de Munk, Lissauer conjeturó que la visión era un proceso dual, utilizando por primera vez la diferenciación entre aperceptiva para referirse a un defecto en la percepción visual básica, y el termino asociativa para aludir a yn defecto en la capacidad para evocar las representaciones, esto es, en la memoria de las imágenes. Posteriormente, en 1891, Freud introdujo el término agnosia para reemplazar los de ceguera psíquica o asimbolia.

A partir de entonces, se produjeron significativas aportaciones al conocimiento neuroanatómico de la corteza occipital y sus conexiones, se desarrollaron modelos explicativos de la percepción visual y se demostró que la disociación asociativa-aperceptiva - aunque en la actualidad se sigue utilizando - no da cuenta de todos los déficits que aparecen en los pacientes agnósicos (Oliveros Cid, 2007). En esta unidad se describirá el caso de Laura, una mujer que presentó una agnosia visual y otras alteraciones relacionadas, tras un hematoma espontáneo en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda. Con su caso se revisarán las principales agnosias y su base neural.

PLANTEAMIENTO GENERAL DEL CASO

LA LESIÓN

Laura era una mujer diestra de 37 años de edad. Era muy activa e independiente y trabajaba como administrativa de una empresa. Vivía sola tras haberse separado de su marido hacía un par de años y le gustaba realizar actividades deportivas y culturales con sus compañeros y amigos.

En septiembre de 2012 sufrió un cuadro agudo de pérdida de conciencia con caída al suelo. Cuando su hermano la encontró llevaba varias horas en el piso sin responder a estímulo alguno. Fue ingresada de urgencia a un hospital donde llegó con bajo nivel de conciencia y dolor en ambos lados de la cabeza; abría los ojos ante estímulos dolorosos y emitía sonidos incomprensibles (9 puntos en la escala de Coma de Glasgow). Las pupilas tenían un tamaño medio, eran simétricas y reactivas con reflejos corneales presentes y sin otros signos de alteración de pares craneales. La tomografía computarizada (TC) reveló la presencia de un gran hematoma temporooccipital izquierdo abierto al sistema ventricular. La angiografía puso de manifiesto una malformación arteriovenosa occipital izquierda, dependiente de la arteria cerebral posterior del mismo lado. Durante el traslado desde la sala de angiografía hasta el quirófano la paciente sufrió un síndrome de enclavamiento -afectación de estructuras mesencefálicas que produce rigidez de descerebración - y quedó arreactiva desde el punto de vista motor con midriasis bilateral aunque conservaba los reflejos corneales. Fue intervenida de urgencia practicándosele craneotomía, evacuación del hematoma y exéresis de la malformación arteriovenosa. Transcurrido 1 mes, la paciente recuperó el nivel de conciencia.

En el momento del alta -octubre de 2012- se hallaba sin déficit motor focal con hemianopsia derecha y con importante afasia de predominio sensorial. La resonancia magnética (RM) de control realizada en noviembre mostró una imagen de alta señal, irregular y heterogénea, localizada en la región temporoocipital del hemisferio izquierdo que afectaba a la cola del núcleo caudado, la sustancia blanca periventricular y las radiaciones ópticas, así como al hipocampo, las cinconvoluciones para hipocámpica y fusiforme, el lóbulo occipital (corteza calcarina, circunvolución lingual, precúneo y circunvoluciones occipitales) y el esplenio del cuerpo calloso (Figura 1).

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Figura 1 Imágenes de resonancia magnética donde se muestra la lesión sufrida por Laura. Nótese que las imágenes muestran las coordenadas radiológicas según las cuales el hemisferio izquierdo está representado a la derecha y viceversa.

Transcurridos 18 meses desde el hematoma, Laura acudió a la consulta externa de la unidad de Neuropsicología por instrucciones de su neurocirujano, acompañada de sus padres. Entró caminando y emitió una sonrisa al saludar. Tras revisar su historial y todo lo sucedido un año y medio atrás, se le preguntó como se encontraba. Laura manifestó que se sentía bien, que no tenía ningún problema de importancia en su vida y afirmó que podía hacer su trabajo como siempre. No sentía dolores ni molestias, escuchaba bien y no se notaba más cansada de lo habitual. Se le preguntó si había advertido cambios en su capacidad para orientarse, leer o escribir, indicó que no presentaba dificultad alguna y explicó que eventualmente sentía la vista cansada y que había empezado a apreciarlo al terminar el colegio, así como que se olvidaba de algunas cosas, pero no las importantes, sin embargo sus padres afirmaron que tras el accidente, Laura regresó a casa de ellos y que no asistía al colegio, además de que estaba de incapacidad laboral y dependía de ayuda para sus actividades desde aseo, vestido y comida.

Además de la falta de conciencia de sus déficits, la familia destacaba que se mostraba desorientada con importantes problemas de visión, memoria y lectura, además de mostrarse apática e incapaz de iniciar actividades, excepto en respuesta a estímulos internos (como presión de la vejiga) o externos (ruidos).

La descripción de la familia apuntaba a déficits característicos tras la lesión de estructuras occipitotemporales izquierdas, como problemas perceptivos, alexia y amnesia; por consiguiente, se realizó una evaluación neuropsicológica exhaustiva, explorándose las funciones cognitivas dependientes de dichas estructuras que se encuentran irrigadas por la arteria cerebral posterior izquierda: el territorio que Laura tenía dañado tras el hematoma.

Cuando la vista no alcanza a entender

La zona cortical primaria de recepción de la información visual es el área V1. De esta parten dos grandes proyecciones de fibras que se distribuyen por otras regiones corticales y que mantienen entre sí múltiples conexiones (figura 2). La vía dorsal que se dirige hacia el lóbulo parietal está relacionada con la percepción y la orientación espacial. Es la denominada “vía del dónde”, esencial para el control de la acción. Incluye el área V5/MT y el surco temporal superior. La lesión en el recorrido de estas fibras o en las regiones de proyección da lugar a alteraciones en la percepción espacial que guían los movimientos en la ejecución de acciones. La vía ventral se dirige hacia el lóbulo temporal y está implicada en el reconocimiento de los objetos, es la “vía del qué”. Esta es la vía qué Laura tenía más afectada y la que origina las agnosias visuales más conocidas

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Figura 2 Visión lateral del cerebro donde se muestran las vías ventral y dorsal de procesamiento. En el lóbulo occipital pueden observarse las áreas V1, V2, V3, V4 y V5/MT. En el lóbulo temporal se muestran las cortezas auditiva primaria (área de Brodmann 41), auditiva secundaria (área de Brodmann 42) y el área de Wernicke (parte posterior  del área de Brodmann 22 del hemisferio izquierdo). En el lóbulo parietal se encuentran las cortezas somatosensoriales secundarias (área de Brodmann 5 y 7) y terciarias (áreas de Brodmann 39 y 40); circunvoluciones angular y supramarginal respectivamente).

AGNOSIAS VISUALES

La agnosia visual puede definirse como una alteración del reconocimiento visual de los objetos o de características concretas del estímulo como el color o el movimiento, con preservación de otras capacidades visuales, como la agudeza, el rastreo o la diferenciación entre figura-fondo, y de las demás funciones superiores. Los objetos se detectan, pero no se identifican. Al no existir una clasificación de la agnosia visual que cuente con aceptación universal se suele seguir utilizando la más tradicional que las dividen en aperceptivas y asociativas.

 

“No sé qué es esto..., es redondo, no sé, no tiene sentido… ¿es un reloj?” - paciente con agnosia visual aperceptiva ante el dibujo de una pelota.

 

En la agnosia visual aperceptiva existen problemas en una fase precoz del reconocimiento perceptivo.  Los pacientes que presentan este tipo de agnosia tienen graves alteraciones en el reconocimiento de objetos y de caras; el reconocimiento de dibujos es prácticamente inexistente y las figuras geométricas no pueden distinguirse en absoluto; además, son incapaces de realizar tareas de copia y de emparejamiento. Sin embargo, la agudeza y los campos visuales son normales o casi normales, pueden reconocer colores, detectar diferencias entre luz y obscuridad, así como el movimiento de los objetos. Los casos de agnosia visual aperceptiva bien documentados son raros. La mayoría de ellos están asociados con procesos patológicos como intoxicación por monóxido de carbono, paro cardiorrespiratorio, lesiones traumáticas bilaterales o procesos degenerativos que producen lesiones hemisféricas posteriores bilaterales.

“Es más bien redondo, tiene como un arco encima, es de color gris y le sobresale como un pico…Ah, ya sé...es un pájaro”. - Paciente con agnosia visual asociativa describiendo el dibujo de una tetera.

 

El paciente que padece agnosia visual asociativa puede ver el objeto que se le muestra. La agudeza visual, los campos visuales, la exploración visual y la capacidad mental son adecuadas para la percepción de tales objetos, pero no conoce su significado. No sólo es incapaz de nombrarlo o demostrar su uso, tampoco puede recordar haberlo visto antes. Si se le pide que reconozca el objeto mediante otro sentido, como el tacto, puede nombrarlo de manera inmediata e indicar su uso. Por lo tanto, no se debe a un defecto sensorial visual, afásico, ni tampoco a una alteración intelectual general. En algunos casos, los pacientes pueden describir los detalles y conseguir nombrar el objeto, deduciendo la naturaleza del conjunto mediante un proceso de añadir las distintas piezas de forma sucesiva. Sin embargo, en ocasiones, la adición de detalles y las inferencias a partir de elementos aislados pueden dar lugar a errores en la identificación como sucede en el ejemplo anterior.

Por otra parte, el movimiento puede facilitar el reconocimiento (por ejemplo, sacar monedas de un monedero o cerillos de su caja). También la colocación de un objeto en su contexto normal suele facilitar la identificación; así, por ejemplo, un paciente podía conocer sus zapatos cuando estaban debajo de su cama, pero no en otras situaciones.

Las tareas de reconocimiento visual se realizan muy lentamente, aumentando los déficits al reducir el tiempo de exposición y disminuyendo al proporcionar información categórica acerca del objeto. Se aprecia así mismo una gran variabilidad en la ejecución de una sesión de prueba a otra. La identificación de dibujos es típicamente más difícil que la identificación de objetos reales.

La mayoría de las agnosias visuales se producen tras lesiones en las áreas visuales asociativas V2 y V3, qué corresponderían, aproximadamente, con las áreas 18 y 19 de Brodmann.

Como se ha mencionado antes, la agnosia puede afectar al reconocimiento de objetos, algunas de sus características como el color, forma específica o incluso caras y letras.

En el cuadro “A” se describen distintos tipos de agnosias visuales y sus correlatos neuroanatómicos.

CUADRO "A"

Además de la agnosia a objetos ya descrita anteriormente, dentro de las agnosias visuales se incluyen la prosopagnosia, la acromatosia, la acinetopsia y la alexia pura o sin agrafia.

Prosopagnosia

 

Cuando llegan a la ventanilla me dan la credencial con fotografía. Yo espero a que me hablen y, si no lo hacen espontáneamente, les pregunto por el tiempo o el último partido de futbol del equipo. En cuanto me responden, ya los identifico y se si puedo o no dejarlos entrar.

-Descripción de un paciente con prosopagnosia y alexia que trabajaba como personal de acceso en un pequeño club deportivo.

 

Desde el nacimiento, el bebe parece mostrar predilección por las caras; no se sabe aún si se debe sólo a la saliencia de sus formas (sobre todo de los ojos y la boca) o también a que empieza a detectar su función comunicativa. Se ha planteado que el reconocimiento en esa etapa, en la que la corteza visual no ha completado su maduración, podría realizarse a través de una ruta subcortical integrada por colículos, núcleo pulvinar y amígdala, cuya existencia también se ha demostrado en adultos (Johnson, 2011). A los 2 meses y medio, el bebé reacciona ante la sonrisa que ve, respondiendo con otra sonrisa (¿neuronas espejo?). A los 6 meses ya reconoce una gran variedad de caras, mostrando preferencias por las conocidas frente a las extrañas.

 

La neuroimagen funcional ha revelado la activación, principalmente de tres regiones que responden a la presentación de caras: circunvolución occipital inferior, surco temporal superior y cincunvolución fusiforme (figura 3). Aunque la activación es bilateral, la intensidad de respuestas es mayor en las estructuras del hemisferio derecho (Haxby y Gobbini, 2011).

 

Así, lesiones unilaterales de estas zonas restringidas al hemisferio derecho pueden provocar prosopagnosia, si bien aún prosigue el debate de si son estructuras especializadas en el procesamiento de caras o bien en detectar la singularidad dentro de cualquier categoría (por ejemplo: coches, insectos, etc). Su participación está confirmada en estudios de lesión, en pacientes con procesos degenerativos (como las demencias) con trastornos psicopatológicos (como la esquizofrenia) o con alteraciones del desarrollo (como autismo). También se ha identificado un cuadro de prosopagnosia como trastorno del desarrollo, sin lesión aparente pero si con síntomas similares que se atribuye a posibles déficits en la conectividad entre las distintas zonas implicadas en el reconocimiento de caras.

Los pacientes con prosopagnosia, auqnue no reconozcan la cara, suelen identificar sexo, raza y edad aproximada y suelen guiarse por algún rasgo característico de la fisionomía (lunar, flequillo, corte de pelo, bigote, etc) para la identificación. Asimismo presemtan signos de reconocimiento implícito. Por ejemplo, se ha observado que la respuesta de la conductancia de la piel o la de los potenciales evocados difiere ante la presentación de caras conocidas frente a las no conicidas, que puntúan por encima del azar cuando emparejan caras y profesiones, disocian caras familiares de las que no lo son o emparejan caras d eun mismo personaje separadas por intervalos de hasta 30 años de edad.

Acromatopsia

Su estudio, con telas de vivos colores que él había pintado, lo veíaahora totalmente gris. Todolo que veía tenía un aspecto desagradable "sucio", de un gris abominable.

-Sacks, "El caso del pintor ciego al color"

Un antropólogo en marte, 1995

La pérdida de la pecepción del color puede afectar incluso a la capacidad para soñar o imaginar colores y, con el tiempo, también la memoria del color, aunque inicualmente pueda estar intacta. No obstante, quedan preservadas otras funciones como la percepción de formas, la agudeza visual o la percepción del brillo. Las lesiones que originan este déficit suelen ser bilaterales y afectan, esencialmente a las cincunvoluciones lingual y fusiforme en la región que corresponde con V4 (Figura 2). Tambien se puede producir hemiacromatopsia con lesiones unilaterales.

 

Acinetopsia

Es la incapacidad para percibir objetos en movimiento. La primera paciente fue descrita por Zihl von Cramon y Mai en 1983. Se trataba de L.M., una mujer de 43 años que había sufrido acidentes cerebrovasculares bilaterales en las regiones occipitotemporales posteriores, afectando a V5 y a la sustancia blanca temporoparietal y occipital. Su visión estática era perfecta pero el mundo que la rodeaba no permanecía en una misma posición por mucho tiempo. Así, sentía miedo al cruzar la calle solo ante la posibilidad de ser atropellada, al subir por unas escaleras mecánicas o ante la llegada del metro a la salida de un túnel. Este déficit afectaba también a sus actividades más básicas, por ejemplo, si no tocaba el borde de la taza no sabía cuando debía de servir café de la cafetera.

Alexia pura o Alexia sin agrafia.

Fui al vestíbulo para buscar un baño que me habían dicho que estaba al lado. Subí a la habitación y miré el signo de la puerta. Pero no importaba cuánto tiempo mirara y examinara las letras, no podía leer nada (aunque si sabía lo que era o significaba leer). Había dibujadas unas letras peculiares extranjeras. Lo que más me desconcertaba es que no estaban en ruso. Cuando pasó un paciente señalé el signo y le pregunté que era.

"Es el baño de hombres" - dijo -. ¿Que pasa con usted, es que no puede leer?. Estaba allí de pie sin poder moverme, simplemente incapaz de comprender por qué no podía leer aquel signo. Después de todo, podía ver, no era ciego. Pero ¿por qué estaba escrito en un alfabeto extranjero? ¿Estaba alguien burlándose de mi, un hombre enfermo?

-Luria, Mundo perdido y recuperado.

Historia de una lesión 2010.

La alexia pura se caracteriza por la incapacidad de leer por la ruta visual, auqnue los pacientes si pueden hacerlo por otras vías como la táctil, cuando las letras se les escriben en la piel o la auditiva, cuando se les deletrea una palabra. Aunque escriben, no consiguen leer ni su propia escritura. Suele originarse tras accidentes vasculares en la arteria cerebral posterior que interrumpen la información procedente de la corteza visual hacia las áreas del lenguaje. Una lesión típica que produciría este tipo de alexia sería la que afecta la corteza calcarina izquierda y al esplenio dek cuerpo calloso (figura 3). Aunque deje intactas las fibras procedentes de la corteza calacarina derecha, éstas, por la lesión del esplenio, no podrían cruzar al hemisferio izquierdo, para conectar con las estructuras del lenguaje.

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Figura 3 Visión medial (sagital) del cerebro donde se observan las circunvoluciones y cisuras más relevantes relacionadas con la percepción visual, así como el esplenio del cuerpo calloso.

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PERFIL NEUROPSICOLÓGICO DE LAURA

Como se ha señalado previamente, Laura presentaba una de las secuelas más comunes tras una lesión en el lóbulo occipital: una hemianopsia homónima que, en su caso, implicaba la pérdida completa de la visión del hemicampo derecho; por lo tanto, la posibilidad de percepción visuoespacial sin mover la cabeza estaba restringida. No obstante, su forma de desenvolverse en el espacio - sin chocar con los objetos ni tropezar con los bordillos y sin dejar caer los utensilios fuera del límite de la superficie de una mesa -, así como los buenos resultados que obtuvo en las pruebas de cancelación de líneas y los dibujos que realizó de una flor, un reloj y una casa, demostraban que empleaba estrategias compensatorias para la hemianopsia girando su cabeza y explorando todo el campo visual.

Durante la evaluación y a pesar de la apatía descrita por sus padres, Laura se mostró vigilante y colaboradora. Su rendimiento fue normal en las diversas pruebas que valoraban la capacidad atencional, concentración, velocidad de procesamiento, inhibición y flexibilidad, cálculo mental simple y praxias ideomotoras. También la inteligencia y el razonamiento se mostraron conservados. De igual manera, a pesar del diagnóstico inicial de afasia de predominio sensorial con el que había llegado remitida, Laura tenía un habla fluida, sin esfuerzo, sin pausas para encontrar las palabras y sin parafasias. La longitud de la frase, así como la estructura gramatical, la articulación y la prosodia también eran normales. La comprensión del lenguaje hablado se encontraba intacta, así como la capacidad para repetir palabras o frases oídas y la denominación a partir de descripciones verbales (cuadro A). Sin embargo, la producción oral por confrontación visual y la ejecución de órdenes que implicaban manipulación de objetos aparecían muy alteradas.

Puede considerarse, por consiguiente, que las funciones intelectuales eran las adecuadas para permitir el reconocimiento. En Laura, pues, al igual que en la mayoría de los casos de agnosia referidos en la literatura, los problemas en el reconocimiento no pueden atribuirse a un déficit intelectual general o a una afasia.

Por el contrario, Laura padecía una amnesia grave, caracterizada por una incapacidad para aprender información nueva y para recordar hechos recientes, mientras que la memoria de trabajo y los conocimientos antiguos se mostraban relativamente preservados.

Era incapaz de saber que había hecho esa misma mañana o en las últimas navidades, contestando con un simple “no me acuerdo”; en cambio, sí refería recuerdos consolidados de su infancia y algunos más difusos de su vida adulta (por ejemplo, no recordaba el momento en que se casó y posteriormente se separó de su marido).

Las pruebas de memoria eran muy desconcertantes para ella, ya que transcurridos unos pocos minutos del aprendizaje del material - fueran palabras, textos o dibujos -, el olvido era total y, por lo tanto, cuando se le pedía que recordara dichos materiales ella contestaba “no sé de qué textos me hablas…” o “no me acuerdo de que hayamos hablado aquí de eso”. Estos datos fueron indicativos de una amnesia hipocámpica, relacionada con la afectación características de las estructuras temporales mediales tras un episodio vascular en la arteria cerebral posterior. La profunda alteración de memoria la llevaba estar completamente desorientada en tiempo y espacio.

No obstante, el déficit central residía, sin duda, en el reconocimiento visual de objetos, con la presencia de una Agnosia asociativa visual. Esta disociación en el reconocimiento a partir de la visión frente a la audición y el tacto constituye un requisito para el diagnóstico de agnosia visual asumido tradicionalmente. Asimismo destacaba la preservación de aspectos visuoespaciales relacionados con estructuras occipitoparietales y la vía de procesamiento dorsal “del donde”.

En concreto, Laura fue capaz de focalizar un blanco, localizar puntos en el espacio y rastrear una imagen en movimiento. Además, tanto el esquema corporal como la orientación topográfica, el sentido de la dirección, la discriminación derecha izquierda y la estimación de las distancias estaban conservados.

Esto excluía alteraciones visuoespaciales gruesas.

Sin embargo, se observó un patrón agnóstico típico caracterizado por importantes dificultades en tareas de asociación visual - verbal y verbal – visual, en comparación con la preservación en tareas de asociación visual - visual o verbal – verbal.

Así en relación con las tareas visuovisuales, Laura no mostró problemas para aislar la imagen global de las formas en dibujos superpuestos (test de Poppelreuter), realizar emparejamientos perceptuales entre dibujos muy similares y percibir el contorno, el tamaño y la profundidad. El mismo patrón se observó en la capacidad para emparejar colores y discriminar matices o para emparejar letras. Por el contrario, se detectó un procesamiento serial, lento y con esfuerzo, empeorando el rendimiento a medida que aumentaban las demandas perceptivas de la tarea. Por ejemplo, el dibujo espontáneo de una casa, que requiere la activación de un constructo perceptivo en la mente, fue realizado de manera correcta, pero cuando la prueba exigía copiar el dibujo de una figura geométrica compleja, como en el test de copia de una figura compleja de Rey, se pusieron de manifiesto dificultades que parecían indicar un déficit para procesar toda la información al mismo tiempo. Se concentraba en pequeñas unidades para construir dicha figura por adición, logrando por fin una reproducción reconocible pero en un tiempo anormalmente largo, lo cual sugería que el componente visuoperceptivo, más que el práxico, era el responsable de las alteraciones constructivas objetivadas. Igualmente, cuando se realizaban tareas de asociación verbal – verbal, Laura no mostraba dificultad alguna:

Terapeuta: ¿dime cómo es y para qué sirve una pipa?

Laura: es un objeto, generalmente de madera, tiene una cazoleta para meter el tabaco, el humo pasa por un cilindro hueco y sirve para fumar;

Terapeuta: ¿qué objeto se utiliza para clavar clavos?

Laura: un martillo;

Terapeuta; ¿de qué color es la leche?

Laura: blanca;

Terapeuta: ¿qué palabra es ésta que deletreo: T-R-E-N?

Laura: Tren.

Esto contrastaba con su gran dificultad para denominar objetos presentados en tareas visuoverbales, dificultad que aumentaba cuando, en vez de objetos, se les ponían fotografías o dibujos en los que se eliminaba información tridimensional sobre perspectiva, tamaño, volumen y profundidad.

Se detectaron las mismas dificultades a la hora de identificar los colores (agnosia al color) o reconocer caras de familiares o famosos (prosopagnosia). Así, ante la fotografía de Isabel de Inglaterra comentó: “es una mujer entre 45 y 50 años qué se dedica a la política...,carita llenita,  redonda, ojos oscuros, sonríe, lleva collar, reloj y pendientes, se peina hacia atrás con pelo ondulado y corto.

Como consecuencia, presentaba estos mismos problemas a la hora de leer, mostrando una alexia pura. Así pues, era incapaz de leer palabras, oraciones y párrafos, discriminar y reconocer palabras y emparejar dibujos y palabras. En ocasiones no reconocía los símbolos verbales como tales diciendo, por ejemplo, que la letra “g” era una cama; Por otro lado, en relación a la escritura, sólo aparecieron alteraciones en la copia, mientras que la mecánica, la escritura seriada, el dictado elemental, el deletreo el dictado, las oraciones escritas al dictado y la escritura narrativa fueron realizadas con relativa normalidad, es decir, Laura escribía pero no podía leer lo que había escrito.

Por último y en relación con las tareas de asociación verbal – visual, Laura también tenía déficits aunque éstos eran menores. Así, cuando se le presentaban varios objetos y se le pedía que reconociera uno en concreto, cometía menos errores. Lo mismo sucedió con el reconocimiento de colores.

La peor ejecución en tareas que requieren manejar información visual - verbal (denominación) que en tareas con asociación verbal - visual (reconocimiento) es un fenómeno referido habitualmente en la literatura especializada. Se ha atribuido en parte, que aquel reconocimiento supone un efecto facilitador sobre la denominación al cerrar el campo de respuestas posibles y, en parte, a que las respuestas erróneas en la tarea de denominación pueden dar lugar a confusión es y perseveraciones.

REHABILITACIÓN NEUROPSICOLÓGICA

La rehabilitación de la agnosia visual se basa principalmente en entrenar al paciente en reconocer los objetos utilizando otros sentidos que se encuentran preservados (como la audición, el gusto, el olfato y el tacto), así como en recurrir a los aspectos visuales que pueden ser reconocidos como colores o formas. Desde el inicio el tratamiento se basa en técnicas de compensación, aunque con ellas intenta restaurar cierta capacidad de percepción visual.

Como toda intervención, ésta debe ser progresiva, comenzando con objetos reales y terminando con dibujos y símbolos en blanco y negro, como las letras. En el caso de Laura se inició con la identificación de objetos reales mediante el tacto, manteniendo los ojos cerrados y una vez identificado el objeto, se pasó a describirlo con los ojos abiertos haciendo hincapié en la forma, el tamaño y el color, así como las características distintivas. El siguiente paso consistió en explorar e identificar de manera directa, el objeto táctil o auditivamente con los ojos abiertos. Con posterioridad se pasó a marcar con el dedo el contorno del objeto sin llegar a tocarlo, primero con los ojos cerrados y después con los ojos abiertos (por ejemplo, hacer un círculo con el dedo en el contorno de un tomate) mientras escribía visualmente el resto del objeto hasta su reconocimiento. Durante esta 1ª etapa se trabajó con objetos significativos para la paciente relacionados como la comida, el aseo y el vestido. Se retomaron recetas de cocina que ella realizaba previamente focalizándose en la identificación de los alimentos y la secuencia de uso, siendo fundamental para ello el apoyo de la familia. Asimismo, se incluyeron tareas de higiene personal y de vestido, en las que, con anterioridad, Laura debía identificar los objetos y su secuencia de uso. También se trabajó en esta primera fase el reconocimiento de monedas y billetes, comenzando con ir a comercios para realizar pequeñas compras de objetos fácilmente reconocibles como “plátanos y rollos de papel higiénico”.

Otra de las estrategias facilitadoras para los pacientes agnósticos es el uso de claves contextuales que les faciliten el reconocimiento. Así, se simplificó el ambiente en su casa, adaptando un aseo para su uso personal con sus pertenencias bien ordenadas y siempre colocados en el mismo lugar. Esta estrategia se siguió en el orden de los alimentos y utensilios en la cocina y de la ropa en su dormitorio. Igualmente, siempre iba a comprar al mismo supermercado, donde se entrenó a Laura en primer lugar con respecto a la ubicación habitual de las categorías de objetos disponibles (frutas, verduras, carne, bebidas, etc.).

Una vez obtenida, tras 6 meses de tratamiento una mayor independencia funcional con gran supervisión por parte de la familia pero ya sin dependencia total, se observó una menor apatía y una mejor conciencia de los déficits: Laura comenzó a tener inquietud por volver a leer, por lo tanto, y a pesar de que la evolución fue muy discreta en los siguientes 6 meses, se continúa trabajando con la misma metodología pero pasando a reconocer objetos en fotografías, donde sólo se podía realizar el contorno de la figura pero no se podía explorar táctilmente. En estos ejercicios Laura tenía un mayor número de errores, aunque con entrenamiento consiguió una taza de reconocimiento bastante alta. Posteriormente, se inició el reconocimiento de dibujos en color para terminar con dibujos en blanco y negro, a pesar de que, de nuevo, la tasa de errores era mayor, el entrenamiento hizo mejorar la ejecución. En esta etapa, debía mirar el dibujo, marcar el contorno con el dedo y describirlo verbalmente. Para entrenar el reconocimiento de dibujos, se colocaron en su casa algunos dibujos junto a los objetos reales que ya reconocía sin problema. Los dibujos siempre representaban los objetos en la vista usual.

Finalmente, se pasó a las letras, utilizando el contorno para reconocerlas. De esta forma, y ya reconociendo letra por letra para reconstruir cada palabra. Al cabo de un año de tratamiento, Laura podía leer palabras familiares y frases sencillas como las notas que ella misma escribía cuando necesitaba por ejemplo “comprar fruta”.

RESUMEN

Lesión inicial:

  • Juicio clínico: hematoma temporooccipital izquierdo.

  • Hallazgo en neuroimagen (RM): imagen de alta señal, irregular y heterogénea, localizado en la región temporal occipital del hemisferio izquierdo que afectaba a la cola del núcleo caudado, la sustancia blanca periventricular y las radiaciones ópticas, así como el hipocampo, la circunvolución parahipocámpica y la circunvolución fusiforme, el lóbulo occipital (corteza calcarina, circunvolución lingual, precúneo, cúneo y circunvoluciones occipitales) y el esplenio del cuerpo calloso.

Perfil neuropsicológico:

 

característico de los casos de agnosia visual asociativa con gran extensión de la lesión: agnosia visual con preservación del reconocimiento de objetos por las modalidades auditiva y táctil. Prosopagnosia, acromatopsia y alexia pura. Amnesia anterógrada de tipo hipocámpica. Todo esto coexiste con unas capacidades intelectuales y lingüísticas intactas.

Rehabilitación basada en el reconocimiento de objetos con ayuda de los sentidos preservados, principalmente el táctil, así como un ambiente simplificado y el uso de claves contextuales.

Antes de comenzar con las actividades de aprendizaje, te invitamos a repasar los conceptos antes vistos en esta unidad en la explicación a través del siguiente video. 

ACTIVIDADES DE APRENDIZAJE:

1.- COMPRENSIÓN DE LECTURA:

En relación a los conceptos analizados en esta unidad, desarrolle las respuestas a las siguientes preguntas y envíe las mismas por correo electrónico (actividades@institutosuperiordeneurociencias.org) a más tardar el día 16 de julio.

1.- ¿Que tipo de lesión clínica le fue diagnosticada a Laura?

2.- ¿Que estructuras cerebrales son afectadas tras el diagnóstico de un agnosia visual?

3.- ¿Cuales son las características que permiten establecer que estamos en presencia de una agnosia visual?

4.- ¿Que es la propagnosia, la acromatopsia, la acinetopcia y la alexia simple sin agrafia?

5.- ¿Cuales fueron las regiones cerebrales afectadas en Laura tras sufrir perdida de conciencia?

6.- ¿Que áreas de Brodmann se ven afectadas tras una agnosia visual?

7.- ¿Que distingue a una agnosia visual de una amnesia?

8.- ¿Porque las personas que paceden agnosia visual no son capaces de reconocer su propia escritura pero si relacionarlas con objetos a través de otros estímulos de los sentidos?

9.- ¿Cuales fueron las principales técnicas utilizadas en neuropsicología para el tratamiento de Laura?

10.- ¿En que consiste la amnesia anterógrada de tipo hipocámpica?

2.- ANÁLISIS DE CONTENIDO

Dedique el tiempo suficiente para apreciar el siguiente documental "Más alla del espejo" (Madrid: Oviedo TV, 2006).

Los protagonistas son tres personas con distintos tipos de agnosias visuales causadas por una meningitis (Esther Chumillas); un accidente vascular (Joaquín Jordá) y un tumor cerebral (Rosario Villaescusa). Junto con la descripción de los síntomas, aparece también el asombroso proceso de adaptación de estos pacientes para desenvolverse en la vida diaria.

Analice los síntomas que van apareciendo en la proyección, tome nota de ellos, relacionándolos con los distintos tipos de agnosias, así como las estrategias de compensación que emplean los pacientes y envía tus observaciones a más tardar el día 16 de julio.

3.- TEST DE POPPELREUTER.

Busque el apoyo de 2 personas, familiares y amigos para que le apoyen en la realización de este test.

El propósito es identificar el mayor número de figuras superpuestas y anotar los resultados a un costado, tome el tiempo preciso que le lleva a cada participante la identificación de las figuras.

Preferentemente elija una persona entre 25 y 35 años de edad y la segunda entre 40 y 60 años de edad.

Remita sus resultados por correo electrónico a más tardar el día 14 de julio.

Este test no tiene por objeto determinar si las personas entrevistadas padecen o no algún trastorno, sino que usted conozca la utilidad de esta prueba.

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