LESIONES CEREBRALES

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CONTENIDO DE LA UNIDAD

  • Texto explicativo

  • ImĆ”genes

  • Video

  • Actividades de aprendizaje

  • Interacción

TUMOR CEREBRAL

INFANTIL

OBJETIVOS DE APRENDIZAJE

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Al finalizar el capĆ­tulo el alumno serĆ” capaz de:

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  • Conocer la etiologĆ­a, histologĆ­a y localización de los distintos tipos de tumores infantiles.

  • Describir las diferentes funciones motoras y cognitivas del cerebelo, asĆ­ como el papel de esta estructura en el desarrollo cerebral.

  • Conocer las consecuencias del daƱo temprano en el cerebelo por la presencia de un tumor y las pruebas para la valoración motora y no motora.

  • Proponer un plan de intervención para trabajar de forma multidisciplinar en un caso de tumor cerebeloso en la infancia.

INTRODUCCIƓN

Los tumores cerebrales constituyen el segundo tipo mÔs frecuente de enfermedades oncológicas en la infancia, sólo superados por la leucemia, y suponen la segunda causa de mortalidad infantil después de los accidentes. Cada año se registran en México mÔs de 1000 casos nuevos de cÔncer en niños, de los que el 15-20 % corresponden a tumores cerebrales. Así pues, hay que desterrar la idea de que los tumores cerebrales en la infancia son raros (Villarejo y Martínez-Lage, 2008).

 

La etiología de los tumores infantiles es diversa. Aproximadamente el 4 % se debe a síndromes genéticos como la neurofibromatosis I y II, la esclerosis tuberosa o la enfermedad de von Hippel-Lindau. Otro de los factores de riesgo es la inmunodepresión congénita o adquirida. En relación con la histología, los mÔs frecuentes son los astrocitomas, seguidos de los meduloblastomas y tumores neuroectodérmicos primitivos y, por último, los glioblastomas.

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La gradación histológica propuesta por la Organización Mundial de la Salud (OMS) para los tumores del sistema nervioso incluye cuatro categorías: el grado I hace referencia a tumores benignos, de crecimiento lento y circunscritos; el grado II a tumores igualmente benignos por su crecimiento lento, pero con límites imprecisos, lo cual hace mÔs difícil su extirpación completa; el grado III a tumores anaplÔsicos que tienen un crecimiento mÔs rÔpido, mayor densidad celular, índice mitótico mÔs elevado y menor diferenciación celular, y por último, el grado IV, a tumores de mayor malignidad y crecimiento mÔs acelerado (Kleihues et al., 1993). En cuanto a la localización, en niños suelen aparecer con mÔs frecuencia en Ôreas profundas del encéfalo y próximos a zonas vitales, siendo mÔs raro su emplazamiento en hemisferios cerebrales en comparación con los tumores en adultos, lo cual hace mÔs difícil su extirpación. AdemÔs, tienden a situarse próximos a cisternas o ventrículos, llenos de líquido cefalorraquídeo circulante, lo que facilita su diseminación.

Clasificación de tumores cerebrales según la clasificación de enfermedades de la OMS

Tumores de tejido neuroepitelial

Tumores astrocĆ­ticos

Astrocitoma difuso

Astrocitoma anaplƔsico

GlĆ­oblastoma

Astrocitoma pilocĆ­stico

Xantoastrocitoma pleomƔrfico

Astrocitoma subependimario de cƩlulas gigantes

Tumores oligondendrogliales

Oligodendroglioma

Oligodendroglioma anaplƔsico

Gliomas mixtos

Oligoastrocitoma

Oligoastrocitoma anaplƔsico

Tumores ependimarios

Tumores de plexos conoideos

Tumores gliales de origen incierto

Tumores neuronales y glioneuronales mixtos

Tumores neuroblƔsticos

Tumores del parƩnquima pineal

Tumores embrionarios

Meduloepitelioma

Ependimoblastoma

Meduloblastoma

Tumor neuroectodƩrmico primitivo

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Tumores de los nervios perifƩricos

Schwannoma (neurilemoma, neurinoma)

Neurofibroma

Perineuroma

Tumor de vaina nerviosa perifƩrico maligno

MelanocĆ­tico psammomatoso

Tumores de meninges

Tumores de cƩlulas meningoteliales

Meningioma

MetaplƔsico

CƩlulas claras

Meningioma anaplƔsico

Tumores mesenquimatosos no meningoteliales

Lesiones melanocĆ­ticas primarias

Tumores de histogƩnesis incierta

Hemangioblastoma

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Linfomas y neoplasias hematopoyƩticas

Linfomas malignos

Plasmocitoma

Sarcoma granulocĆ­tico

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Tumores de cƩlulas germinales

Germinoma

Carcinoma embrionario

Tumor de seno endodƩrmico

Coriocarcinoma

Teratoma

Tumor mixto de cƩlulas germinales

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Tumores de la región selar

Craneofaringioma

Adamantinomatoso

Papilar Tumor de cƩlulas granulares

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Tumores metastƔsicos

En concreto, en niños son mÔs frecuentes los tumores infratentoriales (del 50 al 55 % y, según algunos estudios, alcanzarían el 70%), que afectan a estructuras troncoencefÔlicas, nervios craneales, cerebelo y médula espinal, seguidos de los tumores supratentoriales (del 30 al 40 %) y, finalmente, los celares y supraselares (del 15 al 20 %), que se localizan en la hipófisis, el quiasma óptimo o el hipotÔlamo (Martínez et al., 2008). Los tumores de cerebelo en la infancia son los mÔs frecuentes, tanto los astrocitomas como los meduloblastomas, y suponen aproximadamente la mitad de los tumores cerebrales que padecen los niños. La implicación del cerebelo en las funciones motoras, relacionadas con la adquisición del control motor secuencial, como la coordinación o el mantenimiento del equilibrio y el tono muscular, se conoce desde el siglo XIX, al igual que las secuelas de su afectación: dismetría, ataxia, diadococinesia y temblor intencional. Sin embargo, hasta finales del siglo XX no se puso de manifiesto que el daño en el cerebelo podía producir la alteración de funciones no motoras y dar lugar a un trastorno conocido posteriormente como síndrome cognitivo-afectivo cerebeloso, consistente en déficits ejecutivos, visuoespaciales, lingüísticos y emocionales, con descripción de casos incluso de mutismo o psicosis (Stoodley y Schmahmann. 2009).

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En esta unidad presentaremos el caso de Javi a quien se le diagnóstico un oligoastrocitoma de grado II cuando contaba con poco mÔs de 2 años de edad, después de ser derivado por su pediatra a un centro de atención temprana por mostrar una alteración en el Ôrea motora y un retraso significativo en el lenguaje. Este caso nos va a permitir profundizar en el papel del cerebelo en el desarrollo motor y cognitivo, así como en el abordaje interdisciplinar de las secuelas tras la intervención quirúrgica para su extirpación.

El cerebelo es una estructura que deriva del metencéfalo y se localiza en la fosa craneal posterior (dorsal al bulbo raquídeo y a la protuberancia). Se comunica con el tronco cerebral a través de los pedúnculos cerebelosos superior, medio e inferior. Consta de dos hemisferios localizados a ambos lados del vermis, que estÔ situado en la línea media. La nomenclatura que reciben los diferentes pliegues ha variado desde la clasificación clÔsica hasta las propuestas por Bolk (1906) y Lar-sell (1952) v. Glickstein et al., 2011).

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Desde el punto de vista anatómico, consta de tres lóbulos. En primer lugar se halla el lóbulo floculonodular o arquicerebelo, el mÔs antiguo filogenéticamente, que se localiza en la parte inferior; teniendo en cuenta que el cerebelo se encuentra «plegado» sobre sí mismo, estaría situado en la parte interna junto al techo del IV ventrículo. En segundo lugar, se encuentra el lóbulo anterior o paleocerebelo, situado en la parte superior. Por último, se halla el mÔs reciente filogenéticamente, el lóbulo posterior o neocerebelo.

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Desde el punto de vista funcional, se pueden realizar tres divisiones constituidas por parte de la corteza cerebelosa y los núcleos profundos Por un lado, el vestibulocerebelo recibe información del laberinto vestibular a través del pedúnculo cerebeloso inferior. Esta información llega al lóbulo floculonodular, que participa en el mantenimiento del equilibrio y los movimientos oculares y cefÔlicos. Posteriormente, la información pasa por los núcleos vestibulares (ya en el tronco), después de su salida por el pedúnculo cerebeloso su lesión produce una marcha descoordinada, con una ampliación de la base de sustentación (marcha atÔxica).

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Por otro lado, se encuentra el espinocerebelo, que recibe información sensorial desde la mĆ©dula espinal  a travĆ©s de los pedĆŗnculos cerebelosos inferior y superior. Estas aferencias llegan al vermis y a la corteza cerebelosa paravermiana ( o hemisferio intermedio) de ambos lóbulos, anterior y posterior. Esta división es fundamental para el control postural y la coordinación de los movimientos del tronco y las extremidades, enviando la información eferente a travĆ©s del nĆŗcleo del techo y de los nĆŗcleos interpósitos. La lesión del espinocerebelo puede producir alteraciones del tono muscular y en los cambios posturales.

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Finalmente, el cerebrocerebelo recibe información de la corteza cerebral (en concreto, de la corteza prefrontal dorsolateral, la corteza frontal medial y las cortezas parietal, temporal superior y occipital) a través de las fibras corticopontinas.

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Posteriormente, y a través de las fibras pontocerebelosas del pedúnculo cerebeloso medio, la información llega al hemisferio lateral de ambos lóbulos cerebelosos y sale del cerebelo a través del núcleo dentado. Las lesiones que afectan a esta subdivisión se relacionan con la alteración De los movimientos voluntarios hÔbiles y sutiles, aunque cada vez hay mayor evidencia de su implicación en funciones cognitivas como el lenguaje, el procesamiento visual espacial, las funciones ejecutivas, la memoria, el procesamiento emocional y el timing (Stoodley y Schmahmann, 2009).

ANATOMƍA DEL CEREBELO

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El cerebelo recibe información de los sistemas sensoriales, la mĆ©dula espinal y otras partes del cerebro y luego regula los movimientos motores. El cerebelo coordina los movimientos voluntarios como la postura, el equilibrio, la coordinación y el habla, lo que resulta en una actividad muscular suave y equilibrada. TambiĆ©n es importante para realizar comportamientos motores.

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Es una porción relativamente pequeña del cerebro, aproximadamente el diez por ciento del peso total, pero contiene aproximadamente la mitad de las neuronas del cerebro, células especializadas que transmiten información a través de señales eléctricas.

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En la superficie del cerebelo se pueden observar dos hemisferios, y una región central llamada vermis.

La superficie del cerebelo contiene numerosos pliegues que se llaman folia (lĆ”minas). AdemĆ”s, en la superficie del cerebelo podemos distinguir una serie de surcos que dividen el cerebelo en tres lóbulos.

 

El cerebelo se divide en tres lóbulos:

 

  • Anterior

  • Posterior

  • Floculonodular

La sustancia gris​

 

La mayor parte del cerebelo estĆ” compuesto por sustancia gris, que se encuentra en la superficie (corteza cerebelosa) y Ć©sta a su vez rodea la la sustancia blanca. La sustancia blanca se ramifica hacia la gris formando lo que se llama Ć”rbol de la vida.​

 

La sustancia blanca  

 

La sustancia blanca estĆ” compuesta principalmente por las prolongaciones axónicas con mielina y tiene la función de transportar la información nerviosa. Se encuentra en la parte interna del cerebelo y estĆ” compuesta por: fibras aferentes a la corteza y nĆŗcleos profundos, fibras eferentes de los nĆŗcleos profundos y axones de las cĆ©lulas de Purkinje.​

 

La materia gris es la responsable de elaborar las respuestas adecuadas a los diferentes estĆ­mulos (forma parte del modulador). EstĆ” formada por los cuerpos neuronales y las prolongaciones sin mielina (dendritas, axones amielĆ­nicos y teledendrón) y se divide en la corteza cerebelosa y los nĆŗcleos profundos del cerebelo.

La corteza cerebelosa

 

Es una zona del cerebelo repleta de pliegues, por lo que desde fuera sólo se puede observar un 15% de su superficie total. Esta caracterĆ­stica permite que su superficie sea mucho mĆ”s extensa sin necesidad de tener que aumentar el volumen total del cerebelo. 

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A su vez, la corteza del cerebelo estĆ” organizada en las tres capas: 

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La capa molecular: Es la capa mÔs externa y estÔ formada por interneuronas. Es una capa formada principalmente por múltiples dendritas de las células de Purkinje y axones de las células granulares (fibras paralelas).

 

La capa de células de Purkinje: Se encuentra entre la capa molecular y la capa granular y estÔ formada por una única fila de somas de las células de Purkinje que son las únicas células de proyección de la corteza cerebelosa.

 

La capa granular: Es la capa mĆ”s interna y estĆ” formada por dos tipos de interneuronas, las cĆ©lulas granulares y las cĆ©lulas de Golgi. Los axones de las cĆ©lulas granulares suben hasta la capa mĆ”s externa, la capa molecular, donde se dividen en dos ramas paralelas a las folia. Por este motivo se denominan fibras paralelas. 

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NĆŗcleos profundos del cerebelo

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En el interior del cerebelo en la sustancia blanca, se pueden localizar cuatro pares de núcleos, a los que les llega información inhibidora de las células de Purkinje.

 

Los nĆŗcleos profundos del cerebelo son los siguientes:

 

  • NĆŗcleo del fastigio 

  • NĆŗcleo globoso

  • NĆŗcleo emboliforme

  • NĆŗcleo dentado 

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Aferencias del cerebelo 

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El cerebelo recibe gran cantidad de aferencias que se originan en la médula espinal, el tronco encefÔlico y el órgano vestibular.

 

La mĆ©dula espinal envĆ­a al cerebelo información procedente de la piel y mĆŗsculos, asĆ­ como información de las órdenes motoras que llegan a las motoneuronas.

 

El tronco del encĆ©falo tambiĆ©n envĆ­a información sensorial y motora en el cerebelo.

 

Estas aferencias del cerebelo pueden hacer las siguientes acciones: Ir directamente a la corteza cerebelosa, o bien pasar antes por los nĆŗcleos profundos.  

 

Eferencias del cerebelo

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Toda la actividad cerebelosa es conducida a travĆ©s de los axones de las cĆ©lulas de Purkinje, que son las Ćŗnicas cĆ©lulas de proyección de la corteza cerebelosa. MĆ”s adelanteos axones de las cĆ©lulas de Purkinje se dirigen hacia los nĆŗcleos profundos del cerebelo. 

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Las eferencias de los nĆŗcleos profundos se dirigen al tĆ”lamo y el tronco encefĆ”lico. 

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Las fibras eferentes del cerebelo, musgosa y trepadoras, influyen sobre las células de los núcleos profundos y de la corteza del cerebelo.

Estas ilustraciones con código de colores muestran las superficies superior (dorsal) e inferior (ventral) del cerebelo. Los pendúculos cerebelosos se han cortado para permitir esta vista. La superficie ventral del cerebelo es el techo del cuarto ventrículo. Los lóbulos anterior, medio y floculonducular del cerebelo son las subdivisiones anatómicas tradicionales relacionadas con síndromes bien caracterizados derivados de sus lesiones. El vermis, el para vermis y los hemisferios laterales son zonas corticales del cerebelo que poseen relaciones específicas de proyección con los núcleos cerebelosos profundos (el vermis con el núcleo de fastigio y el núcleo vestibular lateral, el paravermis con los núcleos globoso y emboliforme, los hemisferios laterales con el núcleo dentado) que, por su parte, proporcionan retroalimentación neuronal a sistemas de motoneuronas superiores específicos que regulan tipos específicos de respuestas motoras. Estas relaciones son clave para comprender cómo los principales sistemas motoneuronales superiores estÔn coordinados para tareas funcionales especificas.

Papel del cerebelo en el desarrollo filogenƩtico y ontogenƩtico

El propósito principal de la evolución del sistema nervioso no ha sido el pensamiento o la cognición, sino conseguir las conductas necesarias para la supervivencia en continua interacción con el entorno. Por lo tanto, los procesos evolutivos han favorecido el desarrollo de mecanismos anticipatorios y correctivos con el objetivo de controlar las acciones (y no con el de obtener la cognición per se). La supervivencia es mÔs probable en aquellas especies que despliegan mecanismos proactivos para conseguir un control sobre la propia conducta, ya sea mediante anticipación sensoriomotora (anticipación on-line) o la simulación/imaginación de una conducta potencial (anticipación off-line).

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Con este punto de partida, diversos autores otorgan al cerebelo un papel primordial en estos procesos de control anticipatorio, considerƔndolo crucial en el control motor y como partƭcipe activo en el desarrollo de otros procesos cognitivos predictivos a travƩs de sus conexiones cortico-cerebelosas.

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Como consecuencia, las capacidades de abstraer, planificar y pensar prospectivamente habrĆ­an evolucionado desde el sistema sensorio-motor como un mecanismo para facilitar el desarrollo de la programación y el control conductual (Koziol et al., 2012). De alguna manera, no habrĆ­a dualidad entre las funciones sensoriomotoras y cognitivas, sino mĆ”s bien continuidad. SegĆŗn la propuesta de Ito (2005), el cerebelo genera dos modelos internos: un modelo de proalimentación (feedforward) y un modelo inverso. El primero predice las consecuencias de un comportamiento determinado, mientras que el segundo corrige y transforma la acción, ajustĆ”ndola a esas predicciones para conseguir el objetivo final. Esto se realiza a gran velocidad, lo que permite organizar conductas de forma rĆ”pida, automĆ”tica e inconsciente, sin necesidad del feedback cortical, que es demasiado lento para permitir este tipo de conductas adaptativas. Con posterioridad (tanto filogenĆ©tica como ontogenĆ©ticamente), el cerebelo contribuirĆ­a a la construcción de modelos mĆ”s complejos para anticipar y planificar conductas mĆ”s elaboradas, los cuales se almacenarĆ­an en la corteza temporoparietal (convirtiendo el conocimiento procedimental en declarativo) y se ejecutarĆ­an en la corteza frontal dorsolateral (dando lugar a las denominadas funciones ejecutivas). Durante la ontogĆ©nesis, el cerebelo, que inicia pronto su maduración, tiene un papel esencial en el desarrollo de la corteza cerebral. En los seres humanos, prĆ”cticamente todas las zonas cortica-les mantienen conexiones recĆ­procas con el cerebelo, y en especial la corteza parietal y prefrontal. Hay evidencia de que el daƱo temprano en el cerebelo afecta al desarrollo de funciones ejecutivas como la memoria de trabajo o la fluidez verbal, La relación entre el desarrollo motor y el cognitivo es mĆ”s estrecha de lo que inicialmente se pensaba. De hecho, las primeras Ć”reas cerebrales en madurar son las que representan la sensación y el movimiento. A travĆ©s del movimiento, el niƱo se relaciona con los objetos y va aprendiendo sus propiedades, asĆ­ como a interaccionar con ellos y a imitar sus desplazamientos. Ɖsta es la base de la cognición, incluso de la cognición social, cuando las interacciones se producen con otros seres humanos (Koziol et al., 2012).

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Así pues, el daño o disfunción del cerebelo durante los primeros años puede tener graves consecuencias no sólo en la precisión del sistema motor, sino en el desarrollo de los sistemas que permitirÔn los procesos de simulación y planificación (manipulación de la información off-line) y que serÔn la base de las funciones ejecutivas, de la programación del lenguaje o de la adquisición de capacidades sociales y mentalistas. Todas es-tas funciones, de hecho, se ven gravemente afectadas en personas en las que se ha documentado una alteración en el desarrollo temprano del cerebelo, como el autismo o la esquizofrenia. Se han formulado otras hipótesis semejantes sobre las funciones del cerebelo, Destaca la hipótesis del procesamiento temporal, que le asigna el rol de representar la información temporal en el rango de milisegundos, generando un pul-so temporal que le permitiría regular de forma inmediata las funciones motoras y cognitivas. También es notable la hipótesis de la secuenciación, según la cual el cerebelo es el detector de los cambios y desviaciones en aquellos sucesos que se componen de etapas ordenadas, con una función correctora (Leggio et al., 2011).

PLANTEAMIENTO GENERAL DEL CASO. LAS COSAS, A VECES, SON LO QUE PARECEN

Javi nació de manera prematura, en la semana 36 de gestación. El embarazo y el parto cursaron sin incidencias. Al poco de nacer, tras el alta médica, tuvo que ser ingresado de nuevo durante 3 días por hiperbilirrubinemia neonatal, que precisó fototerapia. Ante la existencia de estudios que relacionan la ictericia con el riesgo de padecer hipoacusia, se realizó nuevamente el cribado auditivo neonatal (otoemisiones acústicas), con resultados dentro de la normalidad.

 

Conforme Javi fue creciendo, la torpeza motora y las frecuentes caídas que se derivaban habían llevado al menor hasta los servicios de neuropediatría y de rehabilitación infantil. Se sospechó la posibilidad de un síndrome del cromosoma X frÔgil, por lo que se solicitó un cariotipo de alta resolución, con resultados negativos. No se consideró oportuno realizar otras pruebas complementarias. Finalmente, Javi llegó al Centro de Atención Infantil Temprana (CAIT) a los 26 meses de edad derivado por su pediatra de atención primaria.

 

Los padres mostraban mucha preocupación: el niño era aún muy torpe para andar y apenas hablaba. Relataron el circuito de profesionales que habían recorrido hasta llegar con el neuropsicólogo y las pruebas médicas realizadas hasta ese momento, aunque habían sido escasas y con resultados dentro de la normalidad. No recordaban antecedentes familiares de interés, y sólo mencionaron que el padre de Javi fue hablante tardío. Asistía a la guardería desde hacía poco tiempo.

 

Allí se había integrado adecuadamente, pero mostraba conductas agresivas con los iguales en situaciones de frustración, a menudo asociadas a las dificultades motrices y de lenguaje. Así, a pesar de que le gustaban mucho los niños, optaba casi siempre por el juego en solitario. En las actividades de la vida diaria se mostraba colaborador, pero requería ayuda.

 

Por su edad, no se habĆ­a iniciado aĆŗn el control de esfĆ­nteres. Los hĆ”bitos de sueƱo y alimentación eran adecuados, aunque los padres mencionaron que sufrĆ­a despertares frecuentes por la noche, asociados a cefalea y vómitos, lo cual les inquietaba.

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A primera vista se evidenciaba en Javi una marcha de apariencia atÔxica, descoordinada e inestable. Las transiciones de una posición a otra eran dificultosas. Aún así, adquirió los hitos madurativos motores en el momento adecuado y fue capaz deambular de manera autónoma a los 15 meses de edad. A nivel manipulativo se percibía un patrón de movimiento similar, escasamente coordinado impreciso.

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Era un niño bien conectado, algo tímido pero participativo. Mostraba clara intención comunicativa, empleaba gestos naturales para hacerse entender e incluso los combinaba. Los padres informaron de un lenguaje expresivo reducido a algunas aproximaciones a palabras, siempre referenciales (no mÔs de cinco). También acompañaba sus interacciones a menudo con la emisión de la sílaba /ta/ para llamar la atención del otro sobre aquello que quería comunicar. Durante la valoración hizo algunos intentos de imitación de onomatopeyas con grandes dificultades y pudo emitir exclusivamente sonidos vocÔlicos. La esfera comprensiva se encontraba preservada. Era capaz de seguir instrucciones, responder adecuadamente a preguntas cerradas y tenía un léxico algo limitado, pero aceptable para su edad. Se administró la Escala de desarrollo psicomotor de la primera infancia Brunet-Lézine revisada.

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En ella se evidenció un retraso significativo en las Ôreas postural y del lenguaje, mÔs acusado en la segunda. Obtuvo un cociente de desarrollo (CD) de 84 (la media es 100), lo que equivalía a una edad madurativa global de 22 meses. Las Ôreas de coordinación y social estaban preservadas. Esta primera exploración hizo sospechar una alteración orgÔnica. Los signos motores hacían suponer una lesión del sistema nervioso central, y las dificultades en el lenguaje evocaban las alteraciones observadas en afasias infantiles. Se solicitó la valoración por parte del Ôrea de fisioterapia, a la vez que se recomendaron exploraciones complementarias, concretamente, pruebas de neuroimagen. La «suerte» hizo su trabajo pocos días después cuando, debido a uno de esos episodios de dolor de cabeza y vómitos, acudieron al servicio de urgencias. Ante las manifestaciones clínicas descritas se decidió realizar una tomografía computarizada (TC) craneal, en la que se apreció una lesión ocupante de espacio en la fosa posterior asociada a hipertensión intracraneal. Se realizó una resonancia magnética (RM) de urgencia que confirmó la presencia de una tumoración voluminosa infratentorial vinculada a graves signos de hipertensión intracraneal con hidrocefalia no comunicante hipertensiva, herniación descendente amigdalar y transtentorial ascendente. Fue diagnosticado de oligoastrocitoma de grado II. Durante su estancia en la unidad de cuidados intensivos pediÔtricos previa a la intervención quirúrgica se detectó una parÔlisis del VI par craneal o motor ocular externo (abducens) en el ojo derecho. Días después se llevó a cabo la extirpación del tumor, del que se pudo extraer gran parte, pero no todo, y quedó una masa tumoral restante de unos 11 mm de diÔmetro. Debido a la hipertensión intracraneal se colocó una vÔlvula de derivación ventriculoperitoneal en el lado derecho, que consiguió corregir la hidrocefalia en pocos días.

Resonancia magnética de Javi a la edad de 2 años y 3 meses. Antes de la intervención quirúrgica (A) se observó una voluminosa tumoración infratentorial con compresión anterior del tronco, obstrucción prÔcticamente completa del IV ventrículo (reducido a una fina lÔmina semilunar) y abundante edema vasogénico en los hemisferios cerebelosos. Deformaba la cara posterior del mesencéfalo y elevaba los tubérculos cuadrigéminos inferiores. Existían signos de herniación transtentorial ascendente del margen superior vermiano, y descendente de amígdalas cerebelosas por debajo del agujero magno. A nivel supratentorial se observaban signos de hidrocefalia no comunicante hipertensiva con prominente dilatación ventricular. Tras la intervención quirúrgica y la colocación de la vÔlvula de derivación ventriculoperitoneal (B), se advertía el lóculo posquirúrgico en el vermis cerebeloso en comunicación con el IV ventrículo. Persistía un evidente descenso amigdalar, aunque había disminuido considerablemente la hipertensión infratentorial, así como el tamaño ventricular.

VALORACIƓN POSQUIRƚRGICA

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Tras recuperarse de la intervención quirúrgica, se procedió a evaluar en mayor profundidad los déficits motores y lingüísticos que ya se habían detectado 3 meses atrÔs. Con esta exploración se pretendía estimar la influencia de la neurocirugía en el perfil neuropsicológico y motor del niño. El objetivo principal era planificar la intervención partiendo del momento actual y teniendo en cuenta los síntomas neuropsicológicos que mÔs a menudo se observan tras un daño temprano en el cerebelo.

 

Cuando los especialistas se encontraron con un niño de corta edad (Javi tenía entonces 2 años y 5 meses) y con escasas habilidades lingüísticas, resulta complejo establecer una valoración completa y objetiva con la ayuda de pruebas estandarizadas, ya que estÔn indicadas, en su mayoría, para una edad madurativa lingüística mínima de 3 años. Por este motivo, se optó por utilizar la observación en tareas semiestructuradas, así como un protocolo formado por diversos ítems de diferentes escalas de desarrollo. En este momento, a nivel motor grueso se apreciaba dificultad en la marcha, que era inestable y con tendencia a desviarse hacia la izquierda. Javi no presentaba determinadas conductas propias de su edad, como correr de manera coordinada, mantenerse a la pata coja durante unos instantes o saltar. Necesitaba ayuda para subir y bajar escaleras y las caídas eran frecuentes. Las habilidades de coordinación oculomanual y oculopodal (lanzar y recoger una pelota, chutar, derribar bolos, etc.) también estaban afectadas, tanto por la presencia de temblor y dismetría (dificultad para ejecutar movimientos con precisión debido a la alteración en la medida de las distancias), como por los problemas de motilidad ocular derivados de la parÔlisis del VI par craneal del ojo derecho, que le provocaba un notable estrabismo convergente.

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En cuanto a la manipulación, la ataxia era evidente, en especial en el lado izquierdo, lo que dificultaba las tareas de precisión. La pinza fina estaba presente. Pese a las dificultades, Javi era capaz de completar juegos de varias piezas, ensartar fichas en un cordón blando, montar rompecabezas, encajables, etc., debido a su perseverancia en estas tareas, que le encantaban. Las actividades de autocuidado estaban afectadas en mayor o menor medida por la ataxia. Así, en el vestido era capaz de desnudarse, pero necesitaba ayuda para ponerse las prendas sencillas que por su edad debía ya lograr completar con éxito, como los zapatos. Colaboraba activamente en las tareas de baño y aseo personal, y en lo referente a la alimentación, la dificultad radicaba en el uso de los cubiertos y en llevarse la comida a la boca con ellos, tanto por el temblor como por la dismetría. El control de esfínteres estaba aún en proceso de adquisición.

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En cuanto a los aspectos cognitivos, la capacidad de imitación seguía preservada, tanto a nivel procedimental como gestual, y mantenía la imprecisión y limitación en cuanto a imitación verbal. La atención era aceptable, ya que se centraba adecuadamente en las tareas que eran de su agrado, aunque se observaba cierta dificultad para inhibir estímulos poco relevantes, lo que hacía que se dieran distracciones ocasionales durante la realización de las actividades propuestas. Esa dificultad de inhibición se expresaba también como cierta impulsividad. En los 3 meses que transcurrieron entre la evaluación prequirúrgica y la posquirúrgica, los padres no habían observado evolución alguna en cuanto al lenguaje. Con el fin de obtener el perfil comunicativo y verbal, se aplicó el bloque lingüístico del Inventario de desarrollo de Battelle, con el que Javi se encontraba en una edad lingüística de unos 24 meses, siendo mucho mÔs evidente el desfase en la expresión.

EDIFICAR UN PUENTE AL CEREBELO

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Sin demorar mÔs, se comenzó la intervención. Inicialmente se centró en los aspectos motores, lingüísticos, conductuales y emocionales, por ser en los que se detectó una mayor alteración. Se propuso llevar a cabo reevaluaciones periódicas con el fin de vigilar el desarrollo cognitivo conforme Javi fuera creciendo: a mayor edad, las demandas del entorno son mÔs exigentes y podrían aparecer déficits cognitivos actualmente no valorables que, dado el cuadro, eran predecibles. AdemÔs, la existencia de un resto de tumoración conllevaba el seguimiento exhaustivo por parte de neuropediatría, de neurorradiología y de todos los profesionales implicados en su abordaje. Como se recomienda en los centros de atención temprana, desde el primer momento se trabajó de forma conjunta con la familia.

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Siempre es mucho mÔs eficaz, económico y ecológico que los padres observen de manera directa y participen en la rutina de trabajo, ya que aumenta su implicación y el aprendizaje de estrategias para con sus hijos. La implicación familiar es, pues, parte fundamental en el éxito de la intervención. Pero en la prÔctica diaria nos encontramos con que esto no siempre es' posible. En este caso fue necesario el trabajo individual con el niño, ya que con los padres se mostraba mÔs irritable e inatento y no respetaba las normas establecidas. Así, se acordó con ellos repasar las actividades realizadas durante la sesión al finalizar ésta, ademÔs de proporcionar el material oportuno para abordar los mismos objetivos en la casa. Con Javi, desde el primer momento, los padres se mostraron participativos e implicados. Se hacía evidente la labor desempeñada en el hogar, tanto en lo referente a las pautas de conducta como a los objetivos terapéuticos planteados, siendo la familia uno de los factores que determinaron el desarrollo favorable del niño, lo que, unido al gran potencial de aprendizaje del menor, hacía que cada semana su evolución favorable fuera patente.

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Para abordar la globalidad de las necesidades de Javi, sus padres decidieron escolarizarlo en un centro que dispusiera de atención a las dificultades motoras. Así, se incorporó a un colegio ordinario con apoyos. El departamento de orientación estableció que fuera atendido por el fisioterapeuta, ademÔs de los apoyos de audición y lenguaje, de pedagogía terapéutica y de integración especificados en el dictamen. Se realizaron reuniones periódicas con los profesionales implicados y, en el caso de la intervención lingüística, mantuvimos desde el inicio una comunicación directa mediante un cuaderno de registro diario en el que, ademÔs de seguir la misma línea de tratamiento, se compartían algunos de los materiales específicos utilizados con él.

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Para buscar el equilibrio, Javi comenzó a acudir semanalmente para recibir sesiones de fisioterapia y de terapia ocupacional. Era fundamental abordar la ataxia, el temblor y la dismetrĆ­a tan caracterĆ­sticos del daƱo cerebeloso. Se pretendĆ­a mejorar las habilidades motoras gruesas y manipulativas del niƱo para lograr un mejor funcionamiento en todas las actividades cotidianas en las que tenĆ­a que participar a esta edad: juego, tareas escolares en la guarderĆ­a, uso de cubiertos, aseo, vestido, etc. AsĆ­, en fisioterapia Javi trabajaba el equilibrio y el fortalecimiento de los grupos musculares que le permitĆ­an conseguir una postura mĆ”s equilibrada y una marcha mĆ”s estable. Para ello se usaban actividades que implicaban desde el gateo y arrastre hasta el salvado de desniveles y obstĆ”culos, desplazamientos con ojos cerrados, plataformas inestables, etcĆ©tera. Por otra parte, se entrenaban habilidades de coordinación dinĆ”mica general con juegos como chutar un balón, jugar al tenis con un globo, encestar pelotas en una canasta, etc. AdemĆ”s de motivarlo y ayudarlo en el desarrollo de estas habilidades de coordinación, se le proporcionaban herramientas para relacionarse con los demĆ”s niƱos. Se hacĆ­a mucho hincapiĆ© en que integrara su hemicuerpo izquierdo en todas las actividades, ya que, especialmente en las tareas manuales, tendĆ­a a ignorarlo. Desde la terapia ocupacional se incidĆ­a en el trabajo manipulativo con una doble vertiente• las tareas productivas y la autonomĆ­a. Todas las actividades que se le proponĆ­an buscaban coordinación y dinĆ”mica bimanual, uso de pinza fina y mayor precisión en los movimientos.

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En el Ć”rea de las tareas productivas, el objetivo era que Javi lograra desempeƱarse en el entorno escolar, realizando las actividades propias de su edad, con el mayor Ć©xito posible. AsĆ­, el trabajo iba enfocado al entrenamiento en las habilidades manipulativas y de coordinación oculomanual, que le iban a permitir recortar papel con los dedos, pegar adhesivos, colorear, enhebrar, picar con punzón, hacer bolitas de papel, etc., todas ellas, tareas de preparación a la escritura. AdemĆ”s, se incidió en sus habilidades visuoperceptivas, que en ese momento presentaban un desfase respecto a lo esperado para su edad. Mediante juegos y actividades en las que habĆ­a que discriminar figura y fondo, relacionar una parte con un todo, emparejar y secuenciar, etc., se fueron abordando estas capacidades de manera muy satisfactoria.

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Por otro lado, en lo referente a la autonomĆ­a, se fomentó que Javi lograra completar las tareas de aseo, vestido y alimentación segĆŗn los parĆ”metros adecuados a su edad. Para ello, ademĆ”s de entrenarlo en la ejecución de Ć©stas, en ocasiones se requirió adaptar la tarea y enseƱarle algunas estrategias compensatorias. Por ejemplo, en la tarea de alimentación con cubiertos, por un lado, habĆ­a que buscar una mesa y sillas adecuadas a su estatura, de manera que le dieran la suficiente sujeción y le permitieran posar los pies en el suelo; y, por otro, habĆ­a que hacerle consciente de que se mantuviera bien sentado, con los pies y antebrazos apoyados correctamente, para lograr la mayor estabilidad posible. Al principio del entrenamiento se utilizaron cubiertos que pesaran y tuvieran el mango engrosado.

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De la rabieta al lenguaje: desmutización

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La adaptación a las sesiones de logopedia fue buena. Al principio habĆ­a escasa participación en el juego compartido, pero pronto accedió al trabajo conjunto con la terapeuta. Durante las primeras sesiones, incluso en presencia de los padres, la ausencia casi total de lenguaje caracterizaba sus interacciones comunicativas. Existen numerosos estudios que describen un mutismo transitorio como resultado de la intervención quirĆŗrgica en tumoraciones en el cerebelo.

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Las caracterĆ­sticas de Javi coincidĆ­an con esta descripción; en consecuencia, nuestro primer reto consistió en superar ese mutismo que lo mantenĆ­a inaccesible al mundo verbal. Para conseguir tal fin decidimos abordar las funciones comunicativas primarias. Inicialmente, se hacĆ­a necesario corregir la forma de relación con el medio, instaurando un modelo adecuado de demanda y rechazo: empleo de Ā«sĆ­/noĀ» y uso de Ā«dameĀ» para pedir, acompaƱando el gesto con la forma verbal aunque fuese aproximada. Con estos recursos se pretendĆ­a dotar a Javi de unas estrategias mĆ­nimas para controlar el entorno y tratar asĆ­ de disminuir las conductas desadaptativas. Al partir de unas habilidades adquiridas previamente que aparecĆ­an deterioradas como consecuencia del tumor y la cirugĆ­a, la estructuración de la intervención y la secuenciación de los objetivos fueron diferentes a las que se presentan en un trastorno del lenguaje, aunque siempre con la premisa del trabajo en la globalidad y evitando la segmentación por Ć”reas lingüísticas. Para completar esta fase inicial, y como base para abordajes posteriores, facilitamos la adquisición de un repertorio expresivo significativo y funcional, como eran los nombres de sus familiares, juguetes, comidas y actividades favoritas (p. ej., animales, coches y colores), junto con algunas acciones bĆ”sicas importantes dentro de su rutina diaria (p. ej., comer, beber, dormir, etc.).

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Aprender mil palabras

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Pasado el perĆ­odo de mutismo transitorio posquirĆŗrgico, comenzaron a hacerse evidentes el agramatismo, la anomia y la escasa fluidez verbal.

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ConocĆ­a el vocabulario, pero su lenguaje espontĆ”neo era telegrĆ”fico. Trabajamos la categorización y las relaciones entre conceptos (p. ej., identificar opuestos, asociar objeto-uso, clasificar en sĆ©mejanzas/diferencias, detectar errores lĆ©xicos, objetos de diferente categorĆ­a, etc.) y el acceso al lĆ©xico adquirido (p. ej., nombrar palabras segĆŗn el grupo semĆ”ntico o rasgo, completar frases, resolver adivinanzas, etc.). Con el entrenamiento diario se observó un avance favorable en la categorización y en tareas de recuperación lĆ©xica y se acortó significativamente el tiempo de respuesta.

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En los meses siguientes, Javi experimentó una ampliación lĆ©xica importante. Al alcanzar los 3 aƱos se evaluó el vocabulario comprensivo mediante el Test de vocabulario en imĆ”genes de Peabody, en el que mostró un rendimiento ligeramente por encima de lo esperado para su edad. Aun asĆ­, la expresión de verbos en su lenguaje espontĆ”neo se encontraba notablemente limitada, por lo que comenzamos a trabajarla a travĆ©s del juego simbólico y el empleo de apoyo visual mediante el sistema bimodal de gestos, que favorecieron el aprendizaje y el acceso a la forma verbal: no siempre recuperaba de forma efectiva la palabra, pero la representaba con el gesto. Esas dificultades de recuperación tambiĆ©n se hacĆ­an evidentes con la presencia de parafasias semĆ”nticas en denominación, aunque no eran muy frecuentes (p.ej., ante un caballo decĆ­a: "vaca").

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Hablar claro

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En lo referente a la motricidad oral, conforme Javi iba adquiriendo mayor competencia lingüística se hacĆ­a mĆ”s evidente el dĆ©ficit articulatorio: sus emisiones eran prĆ”cticamente ininteligibles.

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Como se ha mencionado con anterioridad, el control y la coordinación de la musculatura implicada en la articulación eran deficientes, y Javi tendĆ­a a emitir el sonido con la boca cerrada: parecĆ­a que estuviera intentando hablar pero tuviera los labios sellados. Estudios recientes muestran que las lesiones en la región cerebelosa rostral alteran la competencia articulatoria y limitan la capacidad de producción eficaz de fonemas (Urban, 2013).

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Dada la temprana edad del menor, la conciencia fonológica estaba aĆŗn en proceso de desarrollo. Por lo tanto, las dificultades expresivas no sólo tenĆ­an que ver con la alteración en el control motor orofacial, sino tambiĆ©n con la conciencia de los fonemas y el orden de Ć©stos dentro de las palabras. Se realizaron actividades tanto de discriminación como de producción de sonidos consonĆ”nticos mediante imitación de logotomas (o seudopalabras) o sĆ­labas directas sencillas (haciendo uso de monosĆ­labas y onomatopeyas en imitación elicitada). Este objetivo, que suele resultar tedioso para un niƱo, se puede llevar a cabo a travĆ©s de tareas lĆŗdicas: con aros, cubos, pelotas, instrumentos musicales o un micrófono, asociando cada emisión verbal a un turno para, por ejemplo, hacer una torre o tirar la pelota gigante. Resultó bastante complejo pasar de esa incapacidad prĆ”xica inicial, incluso en imitación, a conseguir que imitara algunos sonidos fonĆ©ticos de forma precisa.

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Tras lograr una buena conciencia de cada uno de los fonemas consonĆ”nticos, adquiridos todos los puntos articulatorios y su imitación, debĆ­amos obtener su inclusión dentro de la palabra. Se introdujeron los gestos de apoyo a los fonemas para facilitar su aprendizĆ”je. La inconsistencia fonĆ©tica y la simplicidad estructural habĆ­an estado instauradas en su lenguaje durante mucho tiempo, por lo que la resistencia a la intervención fue mayor. La coordinación entre conciencia fonológica y silĆ”bica es uno de los errores mĆ”s frecuentes en niƱos con dificultades del lenguaje y, por supuesto, era una limitación para Javi: si se centraba en articular una palabra correctamente, tendĆ­a a simplificarla en su longitud, y le ocurrĆ­a al contrario (simplificación fonológica) si la palabra tenĆ­a el nĆŗmero correcto de sĆ­labas. AdemĆ”s, cuanto mayor es la longitud de la palabra, mĆ”s probable es que haya un mayor nĆŗmero de transiciones entre el punto y el modo de articulación, lo cual empeoraba su ejecución.

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A medida que la discriminación fonológica iba mejorando, se hacĆ­a mĆ”s evidente la disartria. El era consciente de que /bola/ contenĆ­a los fonemas /b-o-l-a/, pero era incapaz de reproducirlo con ese formato. La dificultad para controlar los movimientos musculares era mayor que la habilidad fonológica que estaba desarrollando. Se ha descrito en casos de disartria cerebelosa una habla escĆ”ndida (explosiva, silabeante y aprosódica) (Woisard-Bassols et al., 2010), como ocurrĆ­a con Javi.

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Una forma de entrenar el control muscular fue la repetición de cadenas silĆ”bicas largas y de seudopalabras (conjunto de letras que, si bien pueden construir una palabra no lo hacen realmente, ya que carece de significado), transiciones rĆ”pidas entre fonemas (unión entre diferentes consonantes) o realización de diadococinesias (ejecución de movimientos opuestos sucesivos).

A grandes pasos con las frases: superar el agramatismo

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Javi ya estaba escolarizado, tenĆ­a 3 aƱos y 2 meses, pero su lenguaje seguĆ­a siendo telegrĆ”fico. HabĆ­a ampliado las estructuras gramaticales en frases de 2 y 3 elementos: sujeto + verbo, nombre + adjetivo, sujeto + verbo + nombre, con bastante Ć©xito. Dentro de la estructuración no habĆ­a dificultad en ampliar el nĆŗmero de palabras con carga semĆ”ntica, e incluso en pocos meses llegó a unir hasta 4 para formar una frase; sin embargo, omitĆ­a siempre las palabras de función, incluso en imitación, lo que dejaba patente el agramatismo.

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Por ello, junto con la ampliación de los enunciados, se trabajaron los diferentes morfemas primarios, que tienen función estrictamente gramatical:

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  • Pronombres (yo/tĆŗ): se partió del uso de Ā«yo, tĆŗĀ» en actividades por turnos, para continuar con la unión de Ć©stos mĆ”s una acción (p. ej., Ā«yo pintoĀ», Ā«tĆŗ saltasĀ»).

  • ArtĆ­culos (el/la; un/una): se trabajaron los artĆ­culos determinados Ā«el/laĀ» y su unión con el nombre (p. ej., Ā«el osoĀ», Ā«la motoĀ»). Continuamos reforzando las actividades de gĆ©nero con los indeterminados Ā«un/unaĀ», ya que denominaba a todo Ā«unoĀ».

  • Adverbios (sĆ­/no; mĆ”s): se practicaron las frases negativas y afirmativas (p. ej., Ā«no saltaĀ», Ā«sĆ­ comeĀ»); ademĆ”s de la demanda mediante Ā«mĆ”sĀ» (p. ej., Ā«mĆ”s patatasĀ»).

  • Preposiciones (a, con, para): se buscó el uso de la preposición Ā«conĀ» en sintagmas completos (p ej., Ā«con el tenedorĀ») y la descripción del uso de los objetos con Ā«paraĀ» (p. ej., Ā«la pelota para jugarĀ»).

  • Conjunciones (y, o, porque): como Ćŗltimo recurso se prepararon actividades de razonamiento lógico para utilizar la conjunción Ā«porqueĀ» dentro de secuencias o narraciones sencillas.

 

​El siguiente objetivo en este caso fue la construcción de oraciones de diferentes categorĆ­as.

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AquĆ­ tambiĆ©n nos servimos del desarrollo normativo para jerarquizar y organizar el trabajo de ampliación gramatical: pronominales reflexivas (p. ej., Ā«el niƱo se despiertaĀ»), atributivas (p. ej.,Ā«papĆ” es morenoĀ»), atributivas de lugar (p. ej., Ā«RaĆŗl estĆ” en el coleĀ») y predicativas no reversibles (p. ej., Ā«Javi come calamaresĀ»).

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Entonar yo. ¿qué cara. pongo?

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Como se ha comentado previamente, la prosodia de Javi era muy lineal: el discurso seguĆ­a siendo poco fluido, y el habla enlentecida y silabeada, con escasas curvas de entonación. Tras la cirugĆ­a de tumores en la fosa posterior, las caracterĆ­sticas foniĆ”tricas de estos niƱos (desde edades tempranas hasta la adolescencia) suelen incluir distorsiones vocales, lentitud, temblor y monotonĆ­a (De Smet et al., 2012). Asimismo, las disfluencias y el enlentecimiento del habla tienden a permanecer hasta la edad adulta (Huber et al., 2007). En el momento en que Javi tuvo un discurso aceptable en lo referente a la forma, se entrenaron los rasgos suprasegmentales mĆ”s afectados: fluidez, ritmo y entonación. Son tareas que requieren habilidades previas, como control motor y madurez cognitiva, y Javi siempre se mostró motivado frente a ellas.

 

Los especialistas trabajaron la entonación con juegos de roles, en los que cada uno representaba a un personaje con distinta voz; se repetĆ­an frases mientras uno movĆ­a una Ā«varitaĀ» que tenĆ­a la capacidad de cambiar, agudizando o agravando, la voz del otro, etcĆ©tera.

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Para acompaƱar una prosodia algo mĆ”s natural y rica en entonaciones, se hacĆ­a necesaria la concordancia de la expresión facial y el mensaje, promoviendo que se adecuara al contexto. Por un lado, se trataba de hacer comprender a Javi la importancia de complementar los mensajes que emitimos con información no verbal proveniente de los gestos naturales y de la expresión de rostros, siendo obligatorio su empleo para una mejora en la interacción y en la relación con los otros. Se abordó mediante historietas en las que una misma frase acompaƱada por diferentes expresiones faciales puede tener significados muy diferentes. Por otra parte, sentados frente al espejo, se practicó la expresión de la propia cara asociando los diversos estados emocionales a ciertas claves faciales (p. ej., Ā«contentoĀ» se expresa con la boca entreabierta, elevando las mejillas y relajando el ceƱo). Iniciamos juegos de turnos, en los que uno ponĆ­a una expresión y el otro debĆ­a reconocerla. Al principio todo era frente al espejo, ya que, sin Ć©l, Javi era tan sutil en la expresión que dibujaba en su cara que apenas se apreciaban cambios. Conforme fue siendo mĆ”s consciente de la necesidad de exagerar sus gestos faciales y mĆ”s capaz de controlarlos, se fue retirando el apoyo visual que le proporcionaba su propia imagen.

 

Para completar este trabajo, finalmente se asociaron situaciones a expresiones y entonaciones, de manera que se simulaba un escenario, asĆ­ como la conducta verbal y no verbal debĆ­an ajustarse al suceso acaecido. Se hacĆ­a verdadero teatro, en el que imaginar a una persona del pĆŗblico sentada muy lejos ayudaba a Javi a marcar mĆ”s sus expresiones.

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Hacer amigos

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Cuando hubo adquirido habilidades conversacionales bĆ”sicas se decidió que era el momento de trabajar junto con otros niƱos y entrenar las habilidades sociales. Para ello se inició con sesiones compartidas con uno de ellos y se aumentó de manera progresiva el nĆŗmero de participantes hasta formar un grupo reducido de unos 4 o 5 compaƱeros. AdemĆ”s, en el caso de Javi, dadas las dificultades mantenidas en el tiempo, su autoestima estaba mermada y aparecĆ­a inseguro e inhibido en sus interacciones, en especial con los iguales. Durante las primeras sesiones se mostró cohibido y casi no utilizó el lenguaje oral para relacionarse.

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Como ocurre con frecuencia, las limitaciones formales pueden deteriorar el uso de la capacidad lingüística. Debido a que la inteligibilidad de las emisiones de Javi era muy reducida, su comunicación seguĆ­a siendo escasamente eficiente en la mayorĆ­a de las ocasiones. Pero a pesar de ello, el uso mejoraba durante la intervención y lo trasladaba a otros contextos.

 

Su conducta comunicativa estaba madurando: intentaba iniciar conversaciones con las personas de su entorno mĆ”s cercano y mostraba mayor predisposición hacia las actividades verbales.

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FUNCIONAMIENTO NEUROPSICOLƓGICO ACTUAL

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En la actualidad, Javi ya cuenta con 4 aƱos y 7 meses. La evolución en todo este tiempo ha sido notable y nos hace ser positivos a la hora de pensar en su futuro. Sin embargo, siguen presentes diversos dĆ©ficits, y en la Ćŗltima reunión mantenida con los profesionales del centro educativo comentaron que, a pesar de que se encuentra acorde con el grupo a nivel curricular, persisten algunas dificultades. AsĆ­, aunque participa en la asamblea y las tareas del aula, tiende a permanecer callado. TambiĆ©n observan un importante cambio en la socialización, ya que es mĆ”s activo en las interacciones y se han reducido considerablemente la irritabilidad y las rabietas. La maestra de pedagogĆ­a terapĆ©utica trabaja con Ć©l en su propia clase, reforzando la ejecución en tareas manipulativas (p. ej., realización de fichas, uso de plastilina, tijeras, etc.), aunque Javi normalmente rechaza su ayuda: quiere hacerlo solo.

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En el momento presente, tanto la edad de Javi como la mejora observada en los aspectos motores, lingüísticos y emocionales permiten realizar una evaluación mĆ”s completa, con pruebas normativas que previamente no era posible administrar.

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Esto facilita valorar el progreso en las funciones que fueron detectadas como deficitarias cuando comenzó el tratamiento, asĆ­ como evaluar funciones cognitivas mĆ”s complejas que van madurando conforme el niƱo crece.

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En concreto, en motricidad gruesa, la marcha se muestra mĆ”s estable, aunque sigue presentado tendencia a desviarse hacia la izquierda; cuando anda rĆ”pido o corre, momentos en los que pierde el control, Ć©sta es mucho mĆ”s descoordinada.

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El resto de las habilidades propias para su edad, como subir escaleras, salvar obstĆ”culos, trepar y bajar de sitios elevados, chutar un balón, etc., estĆ”n adquiridas y su ejecución es adecuada, si bien se mantiene la tendencia a usar el hemicuerpo derecho mĆ”s que el izquierdo. En motricidad fina la manipulación predomina tambiĆ©n el uso de la extremidad superior derecha sobre la izquierda, que permanece poco integrada en el esquema corporal general. No obstante, si la tarea lo requiere, Javi hace uso de ambas de manera coordinada. En la mano derecha, la dominante, apenas se aprecia la dismetrĆ­a, y la calidad de la manipulación es muy ajustada: hay una buena pronosupinación y disociación de los dedos y el patrón general es supinado (lo que indica madurez en tareas como la prensión del lĆ”piz, recortado con tijera, etc.).

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En la mano izquierda la manipulación es mucho menos precisa, los movimientos aparecen enlentecidos y la dismetrĆ­a es notable.

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En relación con el lenguaje expresivo, la fonologĆ­a sigue siendo el punto dĆ©bil que determina y frena su capacidad comunicativa, las limitaciones son, cada vez mĆ”s, puramente motoras (i. e.,disartria), aunque continĆŗan presentes errores fonológicos de sustitución y simplificación, y faltan por adquirir las combinaciones fonológicas en sĆ­labas inversas y sinfones. Aun asĆ­, la inteligibilidad es media-alta y ha avanzado de forma sustancial desde las dificultades prĆ”xicas y de discriminación fonológica que mostraba hace dos aƱos. A nivel morfosintactico, algunas frases siguen sin ser completamente correctas, por el cambio de orden de las palabras, pero son funcionales, con una gran mejora desde el mutismo y el agramatismo iniciales. En la BaterĆ­a de lenguaje objetiva y criterial (BLOC), los datos indican un desfase en morfologĆ­a, con dĆ©ficits en el uso de plurales y de formas verbales regulares como pasado y futuro. La prosodia lineal

continĆŗa en la mayorĆ­a de las emisiones, aunque es cierto que va controlando la entonación en frases interrogativas y exclamativas. Se ha producido una mejora importante tras la intervención, pero aĆŗn queda trabajo pendiente en lo referente al ritmo de secuencias fonológicas de 3 elementos o mĆ”s.

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Su habla suena todavĆ­a algo robótica, con escasa variedad de entonaciones y muy segmentada. Su lenguaje comprensivo, en cambio, se encuentra dentro de lo esperado para su edad. A pesar del trabajo realizado, en su dĆ­a a dĆ­a Javi sigue mostrando escasa expresividad facial.

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Durante las sesiones encuentra menos dificultades para representar las situaciones planteadas y tambiĆ©n manifiesta mayor facilidad para exhibir emociones bĆ”sicas, lo cual se va generalizando lentamente a los contextos naturales.

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En la Escala de inteligencia de Wechsler para preescolar y primaria-III (WPPSI-III) muestra un desarrollo cognitivo adecuado, con un cociente intelectual normal. Cabe destacar que en velocidad de procesamiento ha obtenido una puntuación elevada para su edad, lo que consideramos que se debe, en gran medida, a la magnĆ­fica capacidad atencional del menor, una memoria de trabajo adecuada y ese gran instinto de superación que venimos comentando. TambiĆ©n hay que subrayar que las pruebas que evalĆŗan dicha capacidad en esta escala no tienen componente verbal, por lo que el procesamiento se ve dificultado en situaciones en las que interviene el lenguaje debido a los problemas de articulación (disartria). Se objetivan ademĆ”s unas capacidades de memoria y razonamiento adecuadas para su edad.

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En cuanto a las habilidades visuoperceptivas, se observa que han madurado y, en estos momentos, la mayor dificultad radica en los aspectos visuoconstructivos y en las capacidades de secuenciación y planificación de la actividad, como se

describe en la bibliografƭa sobre daƱo cerebeloso.

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AsĆ­, la reproducción de figuras y las construcciones en dos y tres dimensiones no son adecuadas, lo que se traduce en problemas para la adquisición de la escritura, ya que invierte letras. La realización de dibujos en los que tiene que

organizar un esquema y sus partes, asƭ como recordar detalles, es tambiƩn deficitaria.

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Las tareas secuenciadas en las que debe planificar y llevar a cabo una serie de pasos tambiĆ©n le resultan difĆ­ciles; por ejemplo, en la secuencia Ā«cuando terminan las clases, tengo que ponerme el abrigo, guardar las cosas en la mochila, cerrarla, ir al comedor y quitarme el abrigo para comerĀ», a menudo se olvida de guardar todas las cosas en la mochila o de cerrarla, e incluso puede sentarse a comer con el abrigo puesto. Esto ocurre con mayor asiduidad en tareas novedosas.

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En resumen, podemos decir que Javi presenta un lenguaje espontĆ”neo en constante evolución, realizando incluso descripciones y narraciones de complejidad progresiva. Comparte sus intereses de forma verbal con iguales y adultos de su entorno. Es capaz de iniciar y mantener conversaciones.

Ejecución de Javi en el Test de copia de una figura compleja de Rey para niƱos tanto en la copia (A) como en el recuerdo inmediato (B). Se observa que la calidad del dibujo (visuoconstrucción) es significativamente inferior a la capacidad para percibir los tamaƱos, las proporciones y la posición de las figuras (visuopercepción).

Dibujo de una figura humana realizado por Javi.

Javi se ha mostrado mĆ”s seguro en situacionessociales, manifestando una mayor predisposición para la interacción. Dado que es consciente de sus limitaciones, la autoestima es un aspecto que precisarĆ” especial atención durante su desarrollo. AĆŗn y cuando ahora su funcionamiento cotidiano se ve interferido por alguna de sus limitaciones, rompe a llorar con gran frustración, aunque luego es capaz de persistir en las tareas en las que ha fracasado. Y aunque, en general, podemos hablar de Ć©xito en la intervención llevada a cabo hasta ahora, queda mucho camino por recorrer. La vigilancia del resto tumoral no extirpado quirĆŗrgicamente debe ser exhaustiva y esperamos que, con el esfuerzo y la constancia que Javi y su familia emplean en su dĆ­a a dĆ­a, junto con la continuación del abordaje interdisciplinar, consigan que ese camino los lleve a los primeros puestos en la carrera contra el cĆ”ncer y a favor de una vida plena y feliz.

ACTIVIDADES DE APRENDIZAJE

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1.- Mapa conceptual.

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Elabore un mapa conceptual en el que establezca la vinculación de la funciones que realiza el cerebelo y su relación con las siguientes funciones cognitivas: atención, aprendizaje, memoria y emociones. (es decir, como afectan las lesiones cerebelares a las funciones cognitivas).

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Para realizar esta tarea tome en consideración las funciones que realiza el cerebelo y su conexión con estructuras como la corteza prefrontal y el sistema lĆ­mbico.

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2.- Investigue y defina los sighuientes conceptos:

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a) Hidrocefalea

b) Hidrocefalea no comunicante

c) VÔlvula de derivaciónventriculoperitoneal

d) Ataxia

e) Ataxia cerebelosa

f) Tumores astrocĆ­ticos

g) Tumores gliales de origen inciereto

h) Tumores de meninges

i) Tumores de cƩlulas germinales

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3.- Con apoyo de un familiar, paciente o amigo, (preferentemente un niño menor de 3 a 5 años) póngale a la vista una imagen de su elección (una casa, un paisaje, un coche, etc) durante 30 segundos y pídale que dibuje la imagen vista; posteriormente y pasados no mÔs de 5 mintos, (sin ver la imagen original) pídale de nueva cuenta que dibuje la misma imagen por separado.

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Realice esta prueba en 3 personas distintas, tome fotografĆ­as de los dibujos y resalte las siguientes consideraciones al remitir su trabajo:

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a) Analice la atención puesta al dibujo (notó que la persona se distrajo, volteaba a otros lugares, etc)

b) Sea observador y note sus gestos al momento de observar la imagen original y aquellos que realice al reproducir la misma. (movĆ­a la boca, tocaba su cara o cualquier otro que considere importante.

c) Observe si nota nerviosismo, inquietud o apatĆ­a (describa todos los rasgos que haya notado).

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Esta actividad suele utilizarse en el ya conocido test de copia de una figura de Rey y tiene por objeto resaltar los rasgos conductuales del paciente asĆ­ como su memoria de trabajo, mediano y largo plazo.

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Si por razón de las circunstancias no le es posible llevar a cabo esta actividad con un menor por las restricciones del confinamiento por Covid, puede realizar este ejercicio con un adulto.

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Remita sus actividades a mƔs tardar el dƭa 18 de noviembre.

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Si requiere apoyo, recuerde que puede realizar una reserva para interactuar en tiempo real con un docente.

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