Los tumores cerebrales constituyen el segundo tipo más frecuente de enfermedades oncológicas en la infancia, sólo superados por la leucemia, y suponen la segunda causa de mortalidad infantil después de los accidentes. Cada año se registran en México más de 1000 casos nuevos de cáncer en niños, de los que el 15-20 % corresponden a tumores cerebrales. Así pues, hay que desterrar la idea de que los tumores cerebrales en la infancia son raros (Villarejo y Martínez-Lage, 2008).

La etiología de los tumores infantiles es diversa. Aproximadamente el 4 % se debe a síndromes genéticos como la neurofibromatosis I y II, la esclerosis tuberosa o la enfermedad de von Hippel-Lindau. Otro de los factores de riesgo es la inmunodepresión congénita o adquirida. En relación con la histología, los más frecuentes son los astrocitomas, seguidos de los meduloblastomas y tumores neuroectodérmicos primitivos y, por último, los glioblastomas.

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La gradación histológica propuesta por la Organización Mundial de la Salud (OMS) para los tumores del sistema nervioso incluye cuatro categorías: el grado I hace referencia a tumores benignos, de crecimiento lento y circunscritos; el grado II a tumores igualmente benignos por su crecimiento lento, pero con límites imprecisos, lo cual hace más difícil su extirpación completa; el grado III a tumores anaplásicos que tienen un crecimiento más rápido, mayor densidad celular, índice mitótico más elevado y menor diferenciación celular, y por último, el grado IV, a tumores de mayor malignidad y crecimiento más acelerado (Kleihues et al., 1993). En cuanto a la localización, en niños suelen aparecer con más frecuencia en áreas profundas del encéfalo y próximos a zonas vitales, siendo más raro su emplazamiento en hemisferios cerebrales en comparación con los tumores en adultos, lo cual hace más difícil su extirpación. Además, tienden a situarse próximos a cisternas o ventrículos, llenos de líquido cefalorraquídeo circulante, lo que facilita su diseminación.

Clasificación de tumores cerebrales según la clasificación de enfermedades de la OMS

En concreto, en niños son más frecuentes los tumores infratentoriales (del 50 al 55 % y, según algunos estudios, alcanzarían el 70%), que afectan a estructuras troncoencefálicas, nervios craneales, cerebelo y médula espinal, seguidos de los tumores supratentoriales (del 30 al 40 %) y, finalmente, los celares y supraselares (del 15 al 20 %), que se localizan en la hipófisis, el quiasma óptimo o el hipotálamo (Martínez et al., 2008). Los tumores de cerebelo en la infancia son los más frecuentes, tanto los astrocitomas como los meduloblastomas, y suponen aproximadamente la mitad de los tumores cerebrales que padecen los niños. La implicación del cerebelo en las funciones motoras, relacionadas con la adquisición del control motor secuencial, como la coordinación o el mantenimiento del equilibrio y el tono muscular, se conoce desde el siglo XIX, al igual que las secuelas de su afectación: dismetría, ataxia, diadococinesia y temblor intencional. Sin embargo, hasta finales del siglo XX no se puso de manifiesto que el daño en el cerebelo podía producir la alteración de funciones no motoras y dar lugar a un trastorno conocido posteriormente como síndrome cognitivo-afectivo cerebeloso, consistente en déficits ejecutivos, visuoespaciales, lingüísticos y emocionales, con descripción de casos incluso de mutismo o psicosis (Stoodley y Schmahmann. 2009).

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En esta unidad presentaremos el caso de Javi a quien se le diagnóstico un oligoastrocitoma de grado II cuando contaba con poco más de 2 años de edad, después de ser derivado por su pediatra a un centro de atención temprana por mostrar una alteración en el área motora y un retraso significativo en el lenguaje. Este caso nos va a permitir profundizar en el papel del cerebelo en el desarrollo motor y cognitivo, así como en el abordaje interdisciplinar de las secuelas tras la intervención quirúrgica para su extirpación.

ANATOMÍA DEL CEREBELO

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El cerebelo recibe información de los sistemas sensoriales, la médula espinal y otras partes del cerebro y luego regula los movimientos motores. El cerebelo coordina los movimientos voluntarios como la postura, el equilibrio, la coordinación y el habla, lo que resulta en una actividad muscular suave y equilibrada. También es importante para realizar comportamientos motores.

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Es una porción relativamente pequeña del cerebro, aproximadamente el diez por ciento del peso total, pero contiene aproximadamente la mitad de las neuronas del cerebro, células especializadas que transmiten información a través de señales eléctricas.

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En la superficie del cerebelo se pueden observar dos hemisferios, y una región central llamada vermis.

La superficie del cerebelo contiene numerosos pliegues que se llaman folia (láminas). Además, en la superficie del cerebelo podemos distinguir una serie de surcos que dividen el cerebelo en tres lóbulos.

El cerebelo se divide en tres lóbulos:

• Anterior

• Posterior

• Floculonodular

La sustancia gris​

La mayor parte del cerebelo está compuesto por sustancia gris, que se encuentra en la superficie (corteza cerebelosa) y ésta a su vez rodea la la sustancia blanca. La sustancia blanca se ramifica hacia la gris formando lo que se llama árbol de la vida.​

La sustancia blanca  

La sustancia blanca está compuesta principalmente por las prolongaciones axónicas con mielina y tiene la función de transportar la información nerviosa. Se encuentra en la parte interna del cerebelo y está compuesta por: fibras aferentes a la corteza y núcleos profundos, fibras eferentes de los núcleos profundos y axones de las células de Purkinje.​

La materia gris es la responsable de elaborar las respuestas adecuadas a los diferentes estímulos (forma parte del modulador). Está formada por los cuerpos neuronales y las prolongaciones sin mielina (dendritas, axones amielínicos y teledendrón) y se divide en la corteza cerebelosa y los núcleos profundos del cerebelo.

La corteza cerebelosa

Es una zona del cerebelo repleta de pliegues, por lo que desde fuera sólo se puede observar un 15% de su superficie total. Esta característica permite que su superficie sea mucho más extensa sin necesidad de tener que aumentar el volumen total del cerebelo. 

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A su vez, la corteza del cerebelo está organizada en las tres capas: 

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La capa molecular: Es la capa más externa y está formada por interneuronas. Es una capa formada principalmente por múltiples dendritas de las células de Purkinje y axones de las células granulares (fibras paralelas).

La capa de células de Purkinje: Se encuentra entre la capa molecular y la capa granular y está formada por una única fila de somas de las células de Purkinje que son las únicas células de proyección de la corteza cerebelosa.

La capa granular: Es la capa más interna y está formada por dos tipos de interneuronas, las células granulares y las células de Golgi. Los axones de las células granulares suben hasta la capa más externa, la capa molecular, donde se dividen en dos ramas paralelas a las folia. Por este motivo se denominan fibras paralelas. 

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Núcleos profundos del cerebelo

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En el interior del cerebelo en la sustancia blanca, se pueden localizar cuatro pares de núcleos, a los que les llega información inhibidora de las células de Purkinje.

Los núcleos profundos del cerebelo son los siguientes:

• Núcleo del fastigio 

• Núcleo globoso

• Núcleo emboliforme

• Núcleo dentado 

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Aferencias del cerebelo 

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El cerebelo recibe gran cantidad de aferencias que se originan en la médula espinal, el tronco encefálico y el órgano vestibular.

La médula espinal envía al cerebelo información procedente de la piel y músculos, así como información de las órdenes motoras que llegan a las motoneuronas.

El tronco del encéfalo también envía información sensorial y motora en el cerebelo.

Estas aferencias del cerebelo pueden hacer las siguientes acciones: Ir directamente a la corteza cerebelosa, o bien pasar antes por los núcleos profundos.  

Eferencias del cerebelo

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Toda la actividad cerebelosa es conducida a través de los axones de las células de Purkinje, que son las únicas células de proyección de la corteza cerebelosa. Más adelanteos axones de las células de Purkinje se dirigen hacia los núcleos profundos del cerebelo. 

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Las eferencias de los núcleos profundos se dirigen al tálamo y el tronco encefálico. 

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Las fibras eferentes del cerebelo, musgosa y trepadoras, influyen sobre las células de los núcleos profundos y de la corteza del cerebelo.

Estas ilustraciones con código de colores muestran las superficies superior (dorsal) e inferior (ventral) del cerebelo. Los pendúculos cerebelosos se han cortado para permitir esta vista. La superficie ventral del cerebelo es el techo del cuarto ventrículo. Los lóbulos anterior, medio y floculonducular del cerebelo son las subdivisiones anatómicas tradicionales relacionadas con síndromes bien caracterizados derivados de sus lesiones. El vermis, el para vermis y los hemisferios laterales son zonas corticales del cerebelo que poseen relaciones específicas de proyección con los núcleos cerebelosos profundos (el vermis con el núcleo de fastigio y el núcleo vestibular lateral, el paravermis con los núcleos globoso y emboliforme, los hemisferios laterales con el núcleo dentado) que, por su parte, proporcionan retroalimentación neuronal a sistemas de motoneuronas superiores específicos que regulan tipos específicos de respuestas motoras. Estas relaciones son clave para comprender cómo los principales sistemas motoneuronales superiores están coordinados para tareas funcionales especificas.

Papel del cerebelo en el desarrollo filogenético y ontogenético

Javi nació de manera prematura, en la semana 36 de gestación. El embarazo y el parto cursaron sin incidencias. Al poco de nacer, tras el alta médica, tuvo que ser ingresado de nuevo durante 3 días por hiperbilirrubinemia neonatal, que precisó fototerapia. Ante la existencia de estudios que relacionan la ictericia con el riesgo de padecer hipoacusia, se realizó nuevamente el cribado auditivo neonatal (otoemisiones acústicas), con resultados dentro de la normalidad.

Conforme Javi fue creciendo, la torpeza motora y las frecuentes caídas que se derivaban habían llevado al menor hasta los servicios de neuropediatría y de rehabilitación infantil. Se sospechó la posibilidad de un síndrome del cromosoma X frágil, por lo que se solicitó un cariotipo de alta resolución, con resultados negativos. No se consideró oportuno realizar otras pruebas complementarias. Finalmente, Javi llegó al Centro de Atención Infantil Temprana (CAIT) a los 26 meses de edad derivado por su pediatra de atención primaria.

Los padres mostraban mucha preocupación: el niño era aún muy torpe para andar y apenas hablaba. Relataron el circuito de profesionales que habían recorrido hasta llegar con el neuropsicólogo y las pruebas médicas realizadas hasta ese momento, aunque habían sido escasas y con resultados dentro de la normalidad. No recordaban antecedentes familiares de interés, y sólo mencionaron que el padre de Javi fue hablante tardío. Asistía a la guardería desde hacía poco tiempo.

Allí se había integrado adecuadamente, pero mostraba conductas agresivas con los iguales en situaciones de frustración, a menudo asociadas a las dificultades motrices y de lenguaje. Así, a pesar de que le gustaban mucho los niños, optaba casi siempre por el juego en solitario. En las actividades de la vida diaria se mostraba colaborador, pero requería ayuda.

Por su edad, no se había iniciado aún el control de esfínteres. Los hábitos de sueño y alimentación eran adecuados, aunque los padres mencionaron que sufría despertares frecuentes por la noche, asociados a cefalea y vómitos, lo cual les inquietaba.

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A primera vista se evidenciaba en Javi una marcha de apariencia atáxica, descoordinada e inestable. Las transiciones de una posición a otra eran dificultosas. Aún así, adquirió los hitos madurativos motores en el momento adecuado y fue capaz deambular de manera autónoma a los 15 meses de edad. A nivel manipulativo se percibía un patrón de movimiento similar, escasamente coordinado impreciso.

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Era un niño bien conectado, algo tímido pero participativo. Mostraba clara intención comunicativa, empleaba gestos naturales para hacerse entender e incluso los combinaba. Los padres informaron de un lenguaje expresivo reducido a algunas aproximaciones a palabras, siempre referenciales (no más de cinco). También acompañaba sus interacciones a menudo con la emisión de la sílaba /ta/ para llamar la atención del otro sobre aquello que quería comunicar. Durante la valoración hizo algunos intentos de imitación de onomatopeyas con grandes dificultades y pudo emitir exclusivamente sonidos vocálicos. La esfera comprensiva se encontraba preservada. Era capaz de seguir instrucciones, responder adecuadamente a preguntas cerradas y tenía un léxico algo limitado, pero aceptable para su edad. Se administró la Escala de desarrollo psicomotor de la primera infancia Brunet-Lézine revisada.

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En ella se evidenció un retraso significativo en las áreas postural y del lenguaje, más acusado en la segunda. Obtuvo un cociente de desarrollo (CD) de 84 (la media es 100), lo que equivalía a una edad madurativa global de 22 meses. Las áreas de coordinación y social estaban preservadas. Esta primera exploración hizo sospechar una alteración orgánica. Los signos motores hacían suponer una lesión del sistema nervioso central, y las dificultades en el lenguaje evocaban las alteraciones observadas en afasias infantiles. Se solicitó la valoración por parte del área de fisioterapia, a la vez que se recomendaron exploraciones complementarias, concretamente, pruebas de neuroimagen. La «suerte» hizo su trabajo pocos días después cuando, debido a uno de esos episodios de dolor de cabeza y vómitos, acudieron al servicio de urgencias. Ante las manifestaciones clínicas descritas se decidió realizar una tomografía computarizada (TC) craneal, en la que se apreció una lesión ocupante de espacio en la fosa posterior asociada a hipertensión intracraneal. Se realizó una resonancia magnética (RM) de urgencia que confirmó la presencia de una tumoración voluminosa infratentorial vinculada a graves signos de hipertensión intracraneal con hidrocefalia no comunicante hipertensiva, herniación descendente amigdalar y transtentorial ascendente. Fue diagnosticado de oligoastrocitoma de grado II. Durante su estancia en la unidad de cuidados intensivos pediátricos previa a la intervención quirúrgica se detectó una parálisis del VI par craneal o motor ocular externo (abducens) en el ojo derecho. Días después se llevó a cabo la extirpación del tumor, del que se pudo extraer gran parte, pero no todo, y quedó una masa tumoral restante de unos 11 mm de diámetro. Debido a la hipertensión intracraneal se colocó una válvula de derivación ventriculoperitoneal en el lado derecho, que consiguió corregir la hidrocefalia en pocos días.

Resonancia magnética de Javi a la edad de 2 años y 3 meses. Antes de la intervención quirúrgica (A) se observó una voluminosa tumoración infratentorial con compresión anterior del tronco, obstrucción prácticamente completa del IV ventrículo (reducido a una fina lámina semilunar) y abundante edema vasogénico en los hemisferios cerebelosos. Deformaba la cara posterior del mesencéfalo y elevaba los tubérculos cuadrigéminos inferiores. Existían signos de herniación transtentorial ascendente del margen superior vermiano, y descendente de amígdalas cerebelosas por debajo del agujero magno. A nivel supratentorial se observaban signos de hidrocefalia no comunicante hipertensiva con prominente dilatación ventricular. Tras la intervención quirúrgica y la colocación de la válvula de derivación ventriculoperitoneal (B), se advertía el lóculo posquirúrgico en el vermis cerebeloso en comunicación con el IV ventrículo. Persistía un evidente descenso amigdalar, aunque había disminuido considerablemente la hipertensión infratentorial, así como el tamaño ventricular.

VALORACIÓN POSQUIRÚRGICA

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Tras recuperarse de la intervención quirúrgica, se procedió a evaluar en mayor profundidad los déficits motores y lingüísticos que ya se habían detectado 3 meses atrás. Con esta exploración se pretendía estimar la influencia de la neurocirugía en el perfil neuropsicológico y motor del niño. El objetivo principal era planificar la intervención partiendo del momento actual y teniendo en cuenta los síntomas neuropsicológicos que más a menudo se observan tras un daño temprano en el cerebelo.

Cuando los especialistas se encontraron con un niño de corta edad (Javi tenía entonces 2 años y 5 meses) y con escasas habilidades lingüísticas, resulta complejo establecer una valoración completa y objetiva con la ayuda de pruebas estandarizadas, ya que están indicadas, en su mayoría, para una edad madurativa lingüística mínima de 3 años. Por este motivo, se optó por utilizar la observación en tareas semiestructuradas, así como un protocolo formado por diversos ítems de diferentes escalas de desarrollo. En este momento, a nivel motor grueso se apreciaba dificultad en la marcha, que era inestable y con tendencia a desviarse hacia la izquierda. Javi no presentaba determinadas conductas propias de su edad, como correr de manera coordinada, mantenerse a la pata coja durante unos instantes o saltar. Necesitaba ayuda para subir y bajar escaleras y las caídas eran frecuentes. Las habilidades de coordinación oculomanual y oculopodal (lanzar y recoger una pelota, chutar, derribar bolos, etc.) también estaban afectadas, tanto por la presencia de temblor y dismetría (dificultad para ejecutar movimientos con precisión debido a la alteración en la medida de las distancias), como por los problemas de motilidad ocular derivados de la parálisis del VI par craneal del ojo derecho, que le provocaba un notable estrabismo convergente.

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En cuanto a la manipulación, la ataxia era evidente, en especial en el lado izquierdo, lo que dificultaba las tareas de precisión. La pinza fina estaba presente. Pese a las dificultades, Javi era capaz de completar juegos de varias piezas, ensartar fichas en un cordón blando, montar rompecabezas, encajables, etc., debido a su perseverancia en estas tareas, que le encantaban. Las actividades de autocuidado estaban afectadas en mayor o menor medida por la ataxia. Así, en el vestido era capaz de desnudarse, pero necesitaba ayuda para ponerse las prendas sencillas que por su edad debía ya lograr completar con éxito, como los zapatos. Colaboraba activamente en las tareas de baño y aseo personal, y en lo referente a la alimentación, la dificultad radicaba en el uso de los cubiertos y en llevarse la comida a la boca con ellos, tanto por el temblor como por la dismetría. El control de esfínteres estaba aún en proceso de adquisición.

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En cuanto a los aspectos cognitivos, la capacidad de imitación seguía preservada, tanto a nivel procedimental como gestual, y mantenía la imprecisión y limitación en cuanto a imitación verbal. La atención era aceptable, ya que se centraba adecuadamente en las tareas que eran de su agrado, aunque se observaba cierta dificultad para inhibir estímulos poco relevantes, lo que hacía que se dieran distracciones ocasionales durante la realización de las actividades propuestas. Esa dificultad de inhibición se expresaba también como cierta impulsividad. En los 3 meses que transcurrieron entre la evaluación prequirúrgica y la posquirúrgica, los padres no habían observado evolución alguna en cuanto al lenguaje. Con el fin de obtener el perfil comunicativo y verbal, se aplicó el bloque lingüístico del Inventario de desarrollo de Battelle, con el que Javi se encontraba en una edad lingüística de unos 24 meses, siendo mucho más evidente el desfase en la expresión.

EDIFICAR UN PUENTE AL CEREBELO

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Sin demorar más, se comenzó la intervención. Inicialmente se centró en los aspectos motores, lingüísticos, conductuales y emocionales, por ser en los que se detectó una mayor alteración. Se propuso llevar a cabo reevaluaciones periódicas con el fin de vigilar el desarrollo cognitivo conforme Javi fuera creciendo: a mayor edad, las demandas del entorno son más exigentes y podrían aparecer déficits cognitivos actualmente no valorables que, dado el cuadro, eran predecibles. Además, la existencia de un resto de tumoración conllevaba el seguimiento exhaustivo por parte de neuropediatría, de neurorradiología y de todos los profesionales implicados en su abordaje. Como se recomienda en los centros de atención temprana, desde el primer momento se trabajó de forma conjunta con la familia.

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Siempre es mucho más eficaz, económico y ecológico que los padres observen de manera directa y participen en la rutina de trabajo, ya que aumenta su implicación y el aprendizaje de estrategias para con sus hijos. La implicación familiar es, pues, parte fundamental en el éxito de la intervención. Pero en la práctica diaria nos encontramos con que esto no siempre es' posible. En este caso fue necesario el trabajo individual con el niño, ya que con los padres se mostraba más irritable e inatento y no respetaba las normas establecidas. Así, se acordó con ellos repasar las actividades realizadas durante la sesión al finalizar ésta, además de proporcionar el material oportuno para abordar los mismos objetivos en la casa. Con Javi, desde el primer momento, los padres se mostraron participativos e implicados. Se hacía evidente la labor desempeñada en el hogar, tanto en lo referente a las pautas de conducta como a los objetivos terapéuticos planteados, siendo la familia uno de los factores que determinaron el desarrollo favorable del niño, lo que, unido al gran potencial de aprendizaje del menor, hacía que cada semana su evolución favorable fuera patente.

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Para abordar la globalidad de las necesidades de Javi, sus padres decidieron escolarizarlo en un centro que dispusiera de atención a las dificultades motoras. Así, se incorporó a un colegio ordinario con apoyos. El departamento de orientación estableció que fuera atendido por el fisioterapeuta, además de los apoyos de audición y lenguaje, de pedagogía terapéutica y de integración especificados en el dictamen. Se realizaron reuniones periódicas con los profesionales implicados y, en el caso de la intervención lingüística, mantuvimos desde el inicio una comunicación directa mediante un cuaderno de registro diario en el que, además de seguir la misma línea de tratamiento, se compartían algunos de los materiales específicos utilizados con él.

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Para buscar el equilibrio, Javi comenzó a acudir semanalmente para recibir sesiones de fisioterapia y de terapia ocupacional. Era fundamental abordar la ataxia, el temblor y la dismetría tan característicos del daño cerebeloso. Se pretendía mejorar las habilidades motoras gruesas y manipulativas del niño para lograr un mejor funcionamiento en todas las actividades cotidianas en las que tenía que participar a esta edad: juego, tareas escolares en la guardería, uso de cubiertos, aseo, vestido, etc. Así, en fisioterapia Javi trabajaba el equilibrio y el fortalecimiento de los grupos musculares que le permitían conseguir una postura más equilibrada y una marcha más estable. Para ello se usaban actividades que implicaban desde el gateo y arrastre hasta el salvado de desniveles y obstáculos, desplazamientos con ojos cerrados, plataformas inestables, etcétera. Por otra parte, se entrenaban habilidades de coordinación dinámica general con juegos como chutar un balón, jugar al tenis con un globo, encestar pelotas en una canasta, etc. Además de motivarlo y ayudarlo en el desarrollo de estas habilidades de coordinación, se le proporcionaban herramientas para relacionarse con los demás niños. Se hacía mucho hincapié en que integrara su hemicuerpo izquierdo en todas las actividades, ya que, especialmente en las tareas manuales, tendía a ignorarlo. Desde la terapia ocupacional se incidía en el trabajo manipulativo con una doble vertiente• las tareas productivas y la autonomía. Todas las actividades que se le proponían buscaban coordinación y dinámica bimanual, uso de pinza fina y mayor precisión en los movimientos.

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En el área de las tareas productivas, el objetivo era que Javi lograra desempeñarse en el entorno escolar, realizando las actividades propias de su edad, con el mayor éxito posible. Así, el trabajo iba enfocado al entrenamiento en las habilidades manipulativas y de coordinación oculomanual, que le iban a permitir recortar papel con los dedos, pegar adhesivos, colorear, enhebrar, picar con punzón, hacer bolitas de papel, etc., todas ellas, tareas de preparación a la escritura. Además, se incidió en sus habilidades visuoperceptivas, que en ese momento presentaban un desfase respecto a lo esperado para su edad. Mediante juegos y actividades en las que había que discriminar figura y fondo, relacionar una parte con un todo, emparejar y secuenciar, etc., se fueron abordando estas capacidades de manera muy satisfactoria.

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Por otro lado, en lo referente a la autonomía, se fomentó que Javi lograra completar las tareas de aseo, vestido y alimentación según los parámetros adecuados a su edad. Para ello, además de entrenarlo en la ejecución de éstas, en ocasiones se requirió adaptar la tarea y enseñarle algunas estrategias compensatorias. Por ejemplo, en la tarea de alimentación con cubiertos, por un lado, había que buscar una mesa y sillas adecuadas a su estatura, de manera que le dieran la suficiente sujeción y le permitieran posar los pies en el suelo; y, por otro, había que hacerle consciente de que se mantuviera bien sentado, con los pies y antebrazos apoyados correctamente, para lograr la mayor estabilidad posible. Al principio del entrenamiento se utilizaron cubiertos que pesaran y tuvieran el mango engrosado.

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De la rabieta al lenguaje: desmutización

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La adaptación a las sesiones de logopedia fue buena. Al principio había escasa participación en el juego compartido, pero pronto accedió al trabajo conjunto con la terapeuta. Durante las primeras sesiones, incluso en presencia de los padres, la ausencia casi total de lenguaje caracterizaba sus interacciones comunicativas. Existen numerosos estudios que describen un mutismo transitorio como resultado de la intervención quirúrgica en tumoraciones en el cerebelo.

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Las características de Javi coincidían con esta descripción; en consecuencia, nuestro primer reto consistió en superar ese mutismo que lo mantenía inaccesible al mundo verbal. Para conseguir tal fin decidimos abordar las funciones comunicativas primarias. Inicialmente, se hacía necesario corregir la forma de relación con el medio, instaurando un modelo adecuado de demanda y rechazo: empleo de «sí/no» y uso de «dame» para pedir, acompañando el gesto con la forma verbal aunque fuese aproximada. Con estos recursos se pretendía dotar a Javi de unas estrategias mínimas para controlar el entorno y tratar así de disminuir las conductas desadaptativas. Al partir de unas habilidades adquiridas previamente que aparecían deterioradas como consecuencia del tumor y la cirugía, la estructuración de la intervención y la secuenciación de los objetivos fueron diferentes a las que se presentan en un trastorno del lenguaje, aunque siempre con la premisa del trabajo en la globalidad y evitando la segmentación por áreas lingüísticas. Para completar esta fase inicial, y como base para abordajes posteriores, facilitamos la adquisición de un repertorio expresivo significativo y funcional, como eran los nombres de sus familiares, juguetes, comidas y actividades favoritas (p. ej., animales, coches y colores), junto con algunas acciones básicas importantes dentro de su rutina diaria (p. ej., comer, beber, dormir, etc.).

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Aprender mil palabras

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Pasado el período de mutismo transitorio posquirúrgico, comenzaron a hacerse evidentes el agramatismo, la anomia y la escasa fluidez verbal.

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Conocía el vocabulario, pero su lenguaje espontáneo era telegráfico. Trabajamos la categorización y las relaciones entre conceptos (p. ej., identificar opuestos, asociar objeto-uso, clasificar en sémejanzas/diferencias, detectar errores léxicos, objetos de diferente categoría, etc.) y el acceso al léxico adquirido (p. ej., nombrar palabras según el grupo semántico o rasgo, completar frases, resolver adivinanzas, etc.). Con el entrenamiento diario se observó un avance favorable en la categorización y en tareas de recuperación léxica y se acortó significativamente el tiempo de respuesta.

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En los meses siguientes, Javi experimentó una ampliación léxica importante. Al alcanzar los 3 años se evaluó el vocabulario comprensivo mediante el Test de vocabulario en imágenes de Peabody, en el que mostró un rendimiento ligeramente por encima de lo esperado para su edad. Aun así, la expresión de verbos en su lenguaje espontáneo se encontraba notablemente limitada, por lo que comenzamos a trabajarla a través del juego simbólico y el empleo de apoyo visual mediante el sistema bimodal de gestos, que favorecieron el aprendizaje y el acceso a la forma verbal: no siempre recuperaba de forma efectiva la palabra, pero la representaba con el gesto. Esas dificultades de recuperación también se hacían evidentes con la presencia de parafasias semánticas en denominación, aunque no eran muy frecuentes (p.ej., ante un caballo decía: "vaca").

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Hablar claro

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En lo referente a la motricidad oral, conforme Javi iba adquiriendo mayor competencia lingüística se hacía más evidente el déficit articulatorio: sus emisiones eran prácticamente ininteligibles.

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Como se ha mencionado con anterioridad, el control y la coordinación de la musculatura implicada en la articulación eran deficientes, y Javi tendía a emitir el sonido con la boca cerrada: parecía que estuviera intentando hablar pero tuviera los labios sellados. Estudios recientes muestran que las lesiones en la región cerebelosa rostral alteran la competencia articulatoria y limitan la capacidad de producción eficaz de fonemas (Urban, 2013).

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Dada la temprana edad del menor, la conciencia fonológica estaba aún en proceso de desarrollo. Por lo tanto, las dificultades expresivas no sólo tenían que ver con la alteración en el control motor orofacial, sino también con la conciencia de los fonemas y el orden de éstos dentro de las palabras. Se realizaron actividades tanto de discriminación como de producción de sonidos consonánticos mediante imitación de logotomas (o seudopalabras) o sílabas directas sencillas (haciendo uso de monosílabas y onomatopeyas en imitación elicitada). Este objetivo, que suele resultar tedioso para un niño, se puede llevar a cabo a través de tareas lúdicas: con aros, cubos, pelotas, instrumentos musicales o un micrófono, asociando cada emisión verbal a un turno para, por ejemplo, hacer una torre o tirar la pelota gigante. Resultó bastante complejo pasar de esa incapacidad práxica inicial, incluso en imitación, a conseguir que imitara algunos sonidos fonéticos de forma precisa.

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Tras lograr una buena conciencia de cada uno de los fonemas consonánticos, adquiridos todos los puntos articulatorios y su imitación, debíamos obtener su inclusión dentro de la palabra. Se introdujeron los gestos de apoyo a los fonemas para facilitar su aprendizáje. La inconsistencia fonética y la simplicidad estructural habían estado instauradas en su lenguaje durante mucho tiempo, por lo que la resistencia a la intervención fue mayor. La coordinación entre conciencia fonológica y silábica es uno de los errores más frecuentes en niños con dificultades del lenguaje y, por supuesto, era una limitación para Javi: si se centraba en articular una palabra correctamente, tendía a simplificarla en su longitud, y le ocurría al contrario (simplificación fonológica) si la palabra tenía el número correcto de sílabas. Además, cuanto mayor es la longitud de la palabra, más probable es que haya un mayor número de transiciones entre el punto y el modo de articulación, lo cual empeoraba su ejecución.

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A medida que la discriminación fonológica iba mejorando, se hacía más evidente la disartria. El era consciente de que /bola/ contenía los fonemas /b-o-l-a/, pero era incapaz de reproducirlo con ese formato. La dificultad para controlar los movimientos musculares era mayor que la habilidad fonológica que estaba desarrollando. Se ha descrito en casos de disartria cerebelosa una habla escándida (explosiva, silabeante y aprosódica) (Woisard-Bassols et al., 2010), como ocurría con Javi.

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Una forma de entrenar el control muscular fue la repetición de cadenas silábicas largas y de seudopalabras (conjunto de letras que, si bien pueden construir una palabra no lo hacen realmente, ya que carece de significado), transiciones rápidas entre fonemas (unión entre diferentes consonantes) o realización de diadococinesias (ejecución de movimientos opuestos sucesivos).

A grandes pasos con las frases: superar el agramatismo

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Javi ya estaba escolarizado, tenía 3 años y 2 meses, pero su lenguaje seguía siendo telegráfico. Había ampliado las estructuras gramaticales en frases de 2 y 3 elementos: sujeto + verbo, nombre + adjetivo, sujeto + verbo + nombre, con bastante éxito. Dentro de la estructuración no había dificultad en ampliar el número de palabras con carga semántica, e incluso en pocos meses llegó a unir hasta 4 para formar una frase; sin embargo, omitía siempre las palabras de función, incluso en imitación, lo que dejaba patente el agramatismo.

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Por ello, junto con la ampliación de los enunciados, se trabajaron los diferentes morfemas primarios, que tienen función estrictamente gramatical:

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• Pronombres (yo/tú): se partió del uso de «yo, tú» en actividades por turnos, para continuar con la unión de éstos más una acción (p. ej., «yo pinto», «tú saltas»).

• Artículos (el/la; un/una): se trabajaron los artículos determinados «el/la» y su unión con el nombre (p. ej., «el oso», «la moto»). Continuamos reforzando las actividades de género con los indeterminados «un/una», ya que denominaba a todo «uno».

• Adverbios (sí/no; más): se practicaron las frases negativas y afirmativas (p. ej., «no salta», «sí come»); además de la demanda mediante «más» (p. ej., «más patatas»).

• Preposiciones (a, con, para): se buscó el uso de la preposición «con» en sintagmas completos (p ej., «con el tenedor») y la descripción del uso de los objetos con «para» (p. ej., «la pelota para jugar»).

• Conjunciones (y, o, porque): como último recurso se prepararon actividades de razonamiento lógico para utilizar la conjunción «porque» dentro de secuencias o narraciones sencillas.

​El siguiente objetivo en este caso fue la construcción de oraciones de diferentes categorías.

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Aquí también nos servimos del desarrollo normativo para jerarquizar y organizar el trabajo de ampliación gramatical: pronominales reflexivas (p. ej., «el niño se despierta»), atributivas (p. ej.,«papá es moreno»), atributivas de lugar (p. ej., «Raúl está en el cole») y predicativas no reversibles (p. ej., «Javi come calamares»).

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Entonar yo. ¿qué cara. pongo?

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Como se ha comentado previamente, la prosodia de Javi era muy lineal: el discurso seguía siendo poco fluido, y el habla enlentecida y silabeada, con escasas curvas de entonación. Tras la cirugía de tumores en la fosa posterior, las características foniátricas de estos niños (desde edades tempranas hasta la adolescencia) suelen incluir distorsiones vocales, lentitud, temblor y monotonía (De Smet et al., 2012). Asimismo, las disfluencias y el enlentecimiento del habla tienden a permanecer hasta la edad adulta (Huber et al., 2007). En el momento en que Javi tuvo un discurso aceptable en lo referente a la forma, se entrenaron los rasgos suprasegmentales más afectados: fluidez, ritmo y entonación. Son tareas que requieren habilidades previas, como control motor y madurez cognitiva, y Javi siempre se mostró motivado frente a ellas.

Los especialistas trabajaron la entonación con juegos de roles, en los que cada uno representaba a un personaje con distinta voz; se repetían frases mientras uno movía una «varita» que tenía la capacidad de cambiar, agudizando o agravando, la voz del otro, etcétera.

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Para acompañar una prosodia algo más natural y rica en entonaciones, se hacía necesaria la concordancia de la expresión facial y el mensaje, promoviendo que se adecuara al contexto. Por un lado, se trataba de hacer comprender a Javi la importancia de complementar los mensajes que emitimos con información no verbal proveniente de los gestos naturales y de la expresión de rostros, siendo obligatorio su empleo para una mejora en la interacción y en la relación con los otros. Se abordó mediante historietas en las que una misma frase acompañada por diferentes expresiones faciales puede tener significados muy diferentes. Por otra parte, sentados frente al espejo, se practicó la expresión de la propia cara asociando los diversos estados emocionales a ciertas claves faciales (p. ej., «contento» se expresa con la boca entreabierta, elevando las mejillas y relajando el ceño). Iniciamos juegos de turnos, en los que uno ponía una expresión y el otro debía reconocerla. Al principio todo era frente al espejo, ya que, sin él, Javi era tan sutil en la expresión que dibujaba en su cara que apenas se apreciaban cambios. Conforme fue siendo más consciente de la necesidad de exagerar sus gestos faciales y más capaz de controlarlos, se fue retirando el apoyo visual que le proporcionaba su propia imagen.

Para completar este trabajo, finalmente se asociaron situaciones a expresiones y entonaciones, de manera que se simulaba un escenario, así como la conducta verbal y no verbal debían ajustarse al suceso acaecido. Se hacía verdadero teatro, en el que imaginar a una persona del público sentada muy lejos ayudaba a Javi a marcar más sus expresiones.

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Hacer amigos

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Cuando hubo adquirido habilidades conversacionales básicas se decidió que era el momento de trabajar junto con otros niños y entrenar las habilidades sociales. Para ello se inició con sesiones compartidas con uno de ellos y se aumentó de manera progresiva el número de participantes hasta formar un grupo reducido de unos 4 o 5 compañeros. Además, en el caso de Javi, dadas las dificultades mantenidas en el tiempo, su autoestima estaba mermada y aparecía inseguro e inhibido en sus interacciones, en especial con los iguales. Durante las primeras sesiones se mostró cohibido y casi no utilizó el lenguaje oral para relacionarse.

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Como ocurre con frecuencia, las limitaciones formales pueden deteriorar el uso de la capacidad lingüística. Debido a que la inteligibilidad de las emisiones de Javi era muy reducida, su comunicación seguía siendo escasamente eficiente en la mayoría de las ocasiones. Pero a pesar de ello, el uso mejoraba durante la intervención y lo trasladaba a otros contextos.

Su conducta comunicativa estaba madurando: intentaba iniciar conversaciones con las personas de su entorno más cercano y mostraba mayor predisposición hacia las actividades verbales.

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FUNCIONAMIENTO NEUROPSICOLÓGICO ACTUAL

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En la actualidad, Javi ya cuenta con 4 años y 7 meses. La evolución en todo este tiempo ha sido notable y nos hace ser positivos a la hora de pensar en su futuro. Sin embargo, siguen presentes diversos déficits, y en la última reunión mantenida con los profesionales del centro educativo comentaron que, a pesar de que se encuentra acorde con el grupo a nivel curricular, persisten algunas dificultades. Así, aunque participa en la asamblea y las tareas del aula, tiende a permanecer callado. También observan un importante cambio en la socialización, ya que es más activo en las interacciones y se han reducido considerablemente la irritabilidad y las rabietas. La maestra de pedagogía terapéutica trabaja con él en su propia clase, reforzando la ejecución en tareas manipulativas (p. ej., realización de fichas, uso de plastilina, tijeras, etc.), aunque Javi normalmente rechaza su ayuda: quiere hacerlo solo.

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En el momento presente, tanto la edad de Javi como la mejora observada en los aspectos motores, lingüísticos y emocionales permiten realizar una evaluación más completa, con pruebas normativas que previamente no era posible administrar.

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Esto facilita valorar el progreso en las funciones que fueron detectadas como deficitarias cuando comenzó el tratamiento, así como evaluar funciones cognitivas más complejas que van madurando conforme el niño crece.

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En concreto, en motricidad gruesa, la marcha se muestra más estable, aunque sigue presentado tendencia a desviarse hacia la izquierda; cuando anda rápido o corre, momentos en los que pierde el control, ésta es mucho más descoordinada.

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El resto de las habilidades propias para su edad, como subir escaleras, salvar obstáculos, trepar y bajar de sitios elevados, chutar un balón, etc., están adquiridas y su ejecución es adecuada, si bien se mantiene la tendencia a usar el hemicuerpo derecho más que el izquierdo. En motricidad fina la manipulación predomina también el uso de la extremidad superior derecha sobre la izquierda, que permanece poco integrada en el esquema corporal general. No obstante, si la tarea lo requiere, Javi hace uso de ambas de manera coordinada. En la mano derecha, la dominante, apenas se aprecia la dismetría, y la calidad de la manipulación es muy ajustada: hay una buena pronosupinación y disociación de los dedos y el patrón general es supinado (lo que indica madurez en tareas como la prensión del lápiz, recortado con tijera, etc.).

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En la mano izquierda la manipulación es mucho menos precisa, los movimientos aparecen enlentecidos y la dismetría es notable.

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En relación con el lenguaje expresivo, la fonología sigue siendo el punto débil que determina y frena su capacidad comunicativa, las limitaciones son, cada vez más, puramente motoras (i. e.,disartria), aunque continúan presentes errores fonológicos de sustitución y simplificación, y faltan por adquirir las combinaciones fonológicas en sílabas inversas y sinfones. Aun así, la inteligibilidad es media-alta y ha avanzado de forma sustancial desde las dificultades práxicas y de discriminación fonológica que mostraba hace dos años. A nivel morfosintactico, algunas frases siguen sin ser completamente correctas, por el cambio de orden de las palabras, pero son funcionales, con una gran mejora desde el mutismo y el agramatismo iniciales. En la Batería de lenguaje objetiva y criterial (BLOC), los datos indican un desfase en morfología, con déficits en el uso de plurales y de formas verbales regulares como pasado y futuro. La prosodia lineal

continúa en la mayoría de las emisiones, aunque es cierto que va controlando la entonación en frases interrogativas y exclamativas. Se ha producido una mejora importante tras la intervención, pero aún queda trabajo pendiente en lo referente al ritmo de secuencias fonológicas de 3 elementos o más.

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Su habla suena todavía algo robótica, con escasa variedad de entonaciones y muy segmentada. Su lenguaje comprensivo, en cambio, se encuentra dentro de lo esperado para su edad. A pesar del trabajo realizado, en su día a día Javi sigue mostrando escasa expresividad facial.

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Durante las sesiones encuentra menos dificultades para representar las situaciones planteadas y también manifiesta mayor facilidad para exhibir emociones básicas, lo cual se va generalizando lentamente a los contextos naturales.

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En la Escala de inteligencia de Wechsler para preescolar y primaria-III (WPPSI-III) muestra un desarrollo cognitivo adecuado, con un cociente intelectual normal. Cabe destacar que en velocidad de procesamiento ha obtenido una puntuación elevada para su edad, lo que consideramos que se debe, en gran medida, a la magnífica capacidad atencional del menor, una memoria de trabajo adecuada y ese gran instinto de superación que venimos comentando. También hay que subrayar que las pruebas que evalúan dicha capacidad en esta escala no tienen componente verbal, por lo que el procesamiento se ve dificultado en situaciones en las que interviene el lenguaje debido a los problemas de articulación (disartria). Se objetivan además unas capacidades de memoria y razonamiento adecuadas para su edad.

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En cuanto a las habilidades visuoperceptivas, se observa que han madurado y, en estos momentos, la mayor dificultad radica en los aspectos visuoconstructivos y en las capacidades de secuenciación y planificación de la actividad, como se

describe en la bibliografía sobre daño cerebeloso.

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Así, la reproducción de figuras y las construcciones en dos y tres dimensiones no son adecuadas, lo que se traduce en problemas para la adquisición de la escritura, ya que invierte letras. La realización de dibujos en los que tiene que

organizar un esquema y sus partes, así como recordar detalles, es también deficitaria.

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Las tareas secuenciadas en las que debe planificar y llevar a cabo una serie de pasos también le resultan difíciles; por ejemplo, en la secuencia «cuando terminan las clases, tengo que ponerme el abrigo, guardar las cosas en la mochila, cerrarla, ir al comedor y quitarme el abrigo para comer», a menudo se olvida de guardar todas las cosas en la mochila o de cerrarla, e incluso puede sentarse a comer con el abrigo puesto. Esto ocurre con mayor asiduidad en tareas novedosas.

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En resumen, podemos decir que Javi presenta un lenguaje espontáneo en constante evolución, realizando incluso descripciones y narraciones de complejidad progresiva. Comparte sus intereses de forma verbal con iguales y adultos de su entorno. Es capaz de iniciar y mantener conversaciones.

Ejecución de Javi en el Test de copia de una figura compleja de Rey para niños tanto en la copia (A) como en el recuerdo inmediato (B). Se observa que la calidad del dibujo (visuoconstrucción) es significativamente inferior a la capacidad para percibir los tamaños, las proporciones y la posición de las figuras (visuopercepción).

Dibujo de una figura humana realizado por Javi.

Javi se ha mostrado más seguro en situacionessociales, manifestando una mayor predisposición para la interacción. Dado que es consciente de sus limitaciones, la autoestima es un aspecto que precisará especial atención durante su desarrollo. Aún y cuando ahora su funcionamiento cotidiano se ve interferido por alguna de sus limitaciones, rompe a llorar con gran frustración, aunque luego es capaz de persistir en las tareas en las que ha fracasado. Y aunque, en general, podemos hablar de éxito en la intervención llevada a cabo hasta ahora, queda mucho camino por recorrer. La vigilancia del resto tumoral no extirpado quirúrgicamente debe ser exhaustiva y esperamos que, con el esfuerzo y la constancia que Javi y su familia emplean en su día a día, junto con la continuación del abordaje interdisciplinar, consigan que ese camino los lleve a los primeros puestos en la carrera contra el cáncer y a favor de una vida plena y feliz.

ACTIVIDADES DE APRENDIZAJE

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1.- Mapa conceptual.

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Elabore un mapa conceptual en el que establezca la vinculación de la funciones que realiza el cerebelo y su relación con las siguientes funciones cognitivas: atención, aprendizaje, memoria y emociones. (es decir, como afectan las lesiones cerebelares a las funciones cognitivas).

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Para realizar esta tarea tome en consideración las funciones que realiza el cerebelo y su conexión con estructuras como la corteza prefrontal y el sistema límbico.

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2.- Investigue y defina los sighuientes conceptos:

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a) Hidrocefalea

b) Hidrocefalea no comunicante

c) Válvula de derivaciónventriculoperitoneal

d) Ataxia

e) Ataxia cerebelosa

f) Tumores astrocíticos

g) Tumores gliales de origen inciereto

h) Tumores de meninges

i) Tumores de células germinales

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3.- Con apoyo de un familiar, paciente o amigo, (preferentemente un niño menor de 3 a 5 años) póngale a la vista una imagen de su elección (una casa, un paisaje, un coche, etc) durante 30 segundos y pídale que dibuje la imagen vista; posteriormente y pasados no más de 5 mintos, (sin ver la imagen original) pídale de nueva cuenta que dibuje la misma imagen por separado.

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Realice esta prueba en 3 personas distintas, tome fotografías de los dibujos y resalte las siguientes consideraciones al remitir su trabajo:

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a) Analice la atención puesta al dibujo (notó que la persona se distrajo, volteaba a otros lugares, etc)

b) Sea observador y note sus gestos al momento de observar la imagen original y aquellos que realice al reproducir la misma. (movía la boca, tocaba su cara o cualquier otro que considere importante.

c) Observe si nota nerviosismo, inquietud o apatía (describa todos los rasgos que haya notado).

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Esta actividad suele utilizarse en el ya conocido test de copia de una figura de Rey y tiene por objeto resaltar los rasgos conductuales del paciente así como su memoria de trabajo, mediano y largo plazo.

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Si por razón de las circunstancias no le es posible llevar a cabo esta actividad con un menor por las restricciones del confinamiento por Covid, puede realizar este ejercicio con un adulto.

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Remita sus actividades a más tardar el día 18 de noviembre.

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Si requiere apoyo, recuerde que puede realizar una reserva para interactuar en tiempo real con un docente.