TRASTORNOS DEL APRENDIZAJE
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CONTENIDO DE LA UNIDAD

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  • Interacción

  • Actividades de aprendizaje

TRASTORNOS

DEL LENGUAJE

INTRODUCCIÓN

El término “emergencia tardía del lenguaje” se utiliza para referirse a la condición de los niños que a los dos años presentan un retraso de vocabulario en ausencia de un trastorno subyacente reconocido, como déficits sensoriales, neurológicos o cognitivos, o trastornos del espectro autista. En la actualidad, a estos niños se les denominan “hablantes tardíos”. En torno al 13-15 por ciento de los niños presentan retraso en el inicio del habla a dicha edad.

A pesar de la exclusión de déficits subyacentes, la población con emergencia tardía del lenguaje es altamente heterogénea. Algunos niños presentan sólo retraso expresivo, mientras que en otros se observa, además, retraso en el lenguaje receptivo.

Estos problemas lingüísticos conllevan unos modelos diferentes de interacción familiar y ambiental, relacionados en muchos casos con las pautas de crianza, lo que incrementa la heterogeneidad de esta población.

Por otro lado, se ha comprobado que muchos niños que comienzan a hablar tarde llegan a alcanzar a sus iguales a pesar del inicio tardío, sin que éste se asocie con ninguna otra dificultad en su desarrollo. El término utilizado para referirse a estos niños es el de “late bloomers”, que no tiene una correspondencia exacta con el término en español, aunque podría traducirse cómo “desarrollo lento del lenguaje”. Extrayendo resultados de distintas investigaciones, se puede concluir que en torno a una tercera parte de los niños hablantes tardíos continúa teniendo problemas; otra tercera parte hace algunos avances, y la tercera parte restante se sitúa en el rango normal de desarrollo del lenguaje.

En definitiva, entre los niños cuyo lenguaje emerge de forma tardía es posible distinguir dos grupos. El primero estaría formado por aquellos con desarrollo lento del lenguaje (late bloomers), que alcanzan una relativa normalidad lingüística en un periodo de tiempo más o menos corto. El segundo grupo estaría formado por los hablantes tardíos, en los que el retraso en la adquisición del lenguaje continuará en el tiempo y, con alta probabilidad, persistirá. En este grupo se encontrarían la mayoría de los niños con un trastorno específico del lenguaje, si bien puede haber niños en este grupo en los que el inicio del lenguaje no haya sido tardío. Se hace necesario encontrar algunos signos de alerta a edades tempranas que permitan determinar con la mayor probabilidad posible la persistencia del retraso en el desarrollo del lenguaje, criterio principal para el diagnóstico de un trastorno específico del lenguaje. Estos signos serán especialmente importantes en relación con su prevención.

EMERGENCIA TARDÍA DEL LENGUAJE Y TRASTORNO ESPECÍFICO DEL LENGUAJE

La emergencia tardía del lenguaje se considera una parte integral del fenotipo del trastorno específico del lenguaje, que está generando un importante campo de investigación en los últimos años.

El trastorno específico del lenguaje se puede definir como un trastorno de adquisición del lenguaje, una vez descartadas posibles etiologías que podrían explicarlo, como bajo cociente intelectual, pérdida auditiva, daño cerebral, déficits motores, factores ambientales o alteraciones del desarrollo emocional. Afecta al 3-5% de la población escolar y se considera uno de los trastornos del neurodesarrollo que más interfiere en el funcionamiento académico, personal y social, debido a la carencia de herramientas lingüísticas que permitan una adecuada comunicación interpersonal.

Una de las características centrales del trastorno específico del lenguaje es su persistencia, por lo que en su diagnóstico se deben excluir los late bloomers, ya que en estos casos el problema lingüístico no es permanente. Sin embargo, según resultados de diversas investigaciones, el 88% de los niños con trastorno específico del lenguaje han sido tardíos, razón por la cual la emergencia tardía del lenguaje se convierte en uno de los indicadores más potentes para su identificación.

 

Para ejemplificarlo con datos, podemos pensar que en una población de 1000 niños se espera que en torno a 100 sean hablantes tardíos y 30 presenten trastorno específico del lenguaje grave. De estos 30 niños, el 88%, esto es, 26 casos, son hablantes tardíos, y solo 4 presentarán un desarrollo inicial del lenguaje dentro de rangos normales, razón suficiente para estudiar esta emergencia tardía del lenguaje y para identificar los marcadores que con mayor probabilidad indiquen que un niño desarrollará un trastorno persistente.

El trastorno específico del lenguaje es un problema altamente heterogéneo: las diferentes habilidades lingüísticas pueden verse afectadas en mayor o menor grado. Y dado que cuando se hace una evaluación en profundidad es muy difícil encontrar la normalidad en una medida lingüística, para definir un subgrupo lo más homogéneo posible del desarrollo específico del lenguaje no siempre serán suficientes las pruebas estandarizadas, y se requerirá un análisis comparativo intrasujeto entre las habilidades lingüísticas más desarrolladas y las claramente deficitarias. En algunos casos la afectación de la comprensión del lenguaje puede ser relativamente leve, mientras que en otros puede ser mayor, dar lugar a un trastorno profundo del lenguaje y tener repercusiones altamente negativas.

No obstante, en la actualidad está muy cuestionada la existencia del trastorno específico del lenguaje solo expresivo. La 5ª edición del manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales (DSM-5), lo considera como trastorno del lenguaje dentro del apartado de trastornos de la comunicación, incluidos, a su vez, en los trastornos del neurodesarrollo.

La clasificación de referencia del trastorno específico del lenguaje es formulada por Rapin y Allen en 1983, que precisaron con mayor detalle en 1998. Distinguieron 6 subtipos agrupados en 3 categorías: 1, trastornos expresivos (dispraxia verbal y trastornos de programación fonológica); 2, trastornos expresivo-receptivo (trastorno fonológico-sintáctico y agnosia auditivo-verbal), y 3, trastornos de procesamiento de orden superior (trastorno léxico-sintáctico y trastorno semántico-pragmático). En la actualidad se considera que la primera categoría (trastornos expresivos) no se corresponde con la definición del término trastorno específico del lenguaje. La dispraxia verbal tiene un claro origen neuromotor y el trastorno de programación fonológica entra en la categoría diagnóstica de trastorno fonológico o de trastorno de los sonidos del habla. Son alteraciones que afectan principalmente a la emisión del habla y en especial a la inteligibilidad del mensaje, más que al contenido lingüístico.

Tal vez el subgrupo en el que se engloba el mayor número de niños con trastorno específico del lenguaje sea el trastorno fonológico-sintáctico, que afecta principalmente a los aspectos formales y gramaticales del lenguaje. Algunos autores se han referido a este como trastorno específico del lenguaje gramatical. De forma característica, el término actual de trastorno específico del lenguaje expresivo alude a este subgrupo, en el que la principal alteración se encuentra en el lenguaje expresivo, aunque en ningún caso se pueden descartar los problemas del lenguaje receptivo. Como reconoce Leonard (2009), el trastorno específico del lenguaje expresivo no constituye una categoría diagnóstica precisa. Por otro lado, la agnosia auditivo-verbal es un problema muy raro en la infancia, y los casos descritos se asocian a cuadros neurológicos reconocidos, como sucede en el trastorno de Landau-Kleffner.

Síndrome de de Landau-Kleffner

Es un síndrome epiléptico que comienza entre los 3 y los 7 años de edad, más frecuentemente en varones, y que asocia afasia mixta, crisis epilépticas generalmente focales y descargas irritativas de puntas centrotemporales o multifocales que pueden ser continuas durante el sueño no REM. El desarrollo previo es normal. Puede asociarse a otros defectos cognitivos conductuales, como el síndrome del déficit de atención con hiperactividad. En el electroencefalograma se detecta actividad irritativa de puntas o punta-onda, naturalizadas en el hemisferio izquierdo o más difusas o multifocales, que se activan durante el sueño lento y pueden hacerse continuas. La gravedad de la afasia y las alteraciones del electroencefalograma no van paralelas, por lo que la relación patogénica entre la actividad epiléptica y la afasia no está clara. Algunos fármacos antiepilépticos como el valproato o la carbamacepina pueden agravar las descargas. El síndrome es oscilante y a veces regresa espontáneamente. El tratamiento con clobazam y corticoides en un choque corto es el que ha dado mejor resultado.

Por último, se encuentran los trastornos que se han catalogado como de procesamiento de orden superior. El trastorno léxico-sintáctico reviste alta gravedad, puesto que a los problemas puramente formales y gramaticales se unen los referidos al léxico: dificultades de denominación, de fluidez, de comprensión y de categorización de palabras, que comprenden de forma muy importante el rendimiento académico y la comunicación interpersonal. En la actualidad, este subgrupo se corresponde con el trastorno específico del lenguaje expresivo y receptivo. Al estar comprometida la comprensión, se considera, una alteración grave que conlleva un pronóstico negativo. En esta amplia categoría se incluye también el trastorno semántico-pragmático, que el DSM-5 reformula como “trastorno de comunicación social” (pragmática). Su integración dentro del trastorno específico del lenguaje ha sido muy debatida, puesto que no está clara su diferenciación de los trastornos del espectro autista, aunque muy bien puede conceptualizarse como un puente entre los trastornos formales del lenguaje o trastornos específicos del lenguaje y los que afectan principalmente al espectro comunicativo-pragmático, tal como sucede en los trastornos del espectro autista.

En definitiva, dada la secuencia significativa de emergencia tardía del lenguaje y trastorno específico del lenguaje, en esta unidad se profundizará en la problemática de los hablantes tardíos, intentando establecer algunos aspectos relativos a sus características, a su desarrollo y a los principales marcadores de riesgo que hagan pensar que nos encontramos ante un posible caso de trastorno específico del lenguaje.

HABLANTES TARDÍOS

DIFICULTADES DE UNA DEFINICIÓN

Dos criterios se han utilizado para considerar que un niño a los dos años es un hablante tardío. El primero, que corresponde estrictamente a la emergencia tardía del lenguaje, sólo alude al retraso del vocabulario expresivo, manteniéndose intacta la comprensión. Otro criterio de definición incluye el retraso del lenguaje expresivo y también del comprensivo. La adopción de una definición u otra puede explicar las inconsistencias entre los estudios publicados.

Igualmente, para la identificación de los niños hablantes tardíos se han utilizado instrumentos de medida diferentes, lo que ha dado lugar a importantes incoherencias entre los datos publicados.

En 1989, la Dra. Leslie Rescorla, diseñó el “Language Development Survey” (CDI), del que se tiene adaptación en español: inventario de desarrollo comunicativo MacArthur. Ambos Instrumentos establecen umbrales clínicos diferentes. Rescorla recomienda utilizar una puntuación de vocabulario en el LDS igual o inferior al percentil 15 para identificar a niños con retraso del lenguaje de entre 18-23 meses de edad. Por su parte, el CDI proporciona normas para niños de entre 9-30 meses, con valores percentiles diferentes para cada mes. En esta medida se considera que el umbral clínico se sitúa en el 10%. Es, por lo tanto, un instrumento de medida más preciso cuando se utiliza con niños menores de 30 meses y permite su aplicación en hispanohablantes.

Por otro lado, la consideración de las destrezas de comprensión plantea un problema relevante.

La comprensión desempeña un papel central en el desarrollo lingüístico de los niños y está estrechamente vinculada con las habilidades cognitivas.

Es también imperante señalar que las medidas de comprensión del lenguaje son tremendamente cambiantes en los niños muy pequeños y que existen pocos instrumentos con buenas propiedades psicométricas diseñadas para evaluarla. En la revisión sistémica de Desmarais et al. (2008) sólo se encontraron 5 publicaciones en las que se consideraban explícitamente estas medidas de comprensión. En todos estos trabajos los niños hablantes tardíos obtuvieron puntuaciones significativamente inferiores a las de sus controles en dicho ámbito. En general, se puede afirmar que un número importante de niños con emergencia tardía del lenguaje expresivo también presentan problemas de comprensión.

Igualmente hay que considerar que los niños identificados como “comprendedores tardíos” permanecen retrasados con respecto a los que sólo presentan retraso en la producción, tanto en vocabulario como en longitud media del enunciado (LME).

En un estudio a gran escala en el que se administró el CDI, los niños se clasificaron como comprendedores tardíos o como productores tardíos. Los del primer grupo manifestaron un menor avance, tanto en vocabulario expresivo como receptivo. En otros estudios retrospectivos de niños diagnosticados con trastorno específico del lenguaje se ha comprobado que el 1,5% había tenido un desarrollo lingüístico inicial normal, el 3,7% habían sido productores tardíos y el 8,6% había mostrado un retraso inicial en la comprensión del lenguaje.

En la actualidad suelen admitirse los criterios propuestos por Rescorla (1989) para considerar que un niño es hablante tardío sí a los dos años: a) emite menos de 50 palabras significativas; obviamente, estas palabras no tienen el mismo significado ni extensión que para los adultos, ni su emisión se corresponde con la forma adulta, o b) no produce combinaciones de dos palabras, aunque esas combinaciones aún no se puedan considerar oraciones por la carencia de estructura y de conectores gramaticales.

CARACTERÍSTICAS GENERALES

Encuesta de Desarrollo del Lenguaje (SUD) (Rescorla, 1989)

DESARROLLO LINGÜÍSTICO Y COMUNICATIVO DE LOS HABLANTES TARDÍOS

Son escasas las publicaciones que abordan el desarrollo lingüístico de los hablantes tardíos, tanto en términos absolutos como en comparación con los niños en los que el lenguaje se desarrolla de forma típica. Este factor, junto con el reducido número de participantes en los diversos estudios, hace que los resultados no siempre sean coincidentes, por lo que se debe extremar la cautela en su interpretación.

Desmarais et al. (2008) han llevado a cabo una excelente revisión de las características de esta población. Estos autores abordan las habilidades lingüísticas de los niños hablantes tardíos (adquisición del léxico, intención comunicativa, gestos comunicativos, destrezas fonéticas y fonológicas) y la influencia de distintas variables personales, sociales y familiares.

INDICADORES DE RIESGO DE LA EMERGENCIA TARDÍA DEL LENGUAJE

En los últimos años se han identificado predictores del desarrollo posterior del lenguaje y la presencia de trastornos específicos en niños cuyo lenguaje emerge de forma tardía. Entre estos predictores se encuentran el “nivel de vocabulario expresivo, el número de consonantes producidas, el nivel de vocabulario receptivo, la inteligencia no verbal y el uso de gestos”. Otras señales de alerta a las que los clínicos deben otorgar un valor pronóstico relativo son el “retraso en la comprensión y expresión del lenguaje” junto con el “antecedente familiar de trastornos del lenguaje o de lectura”.

A pesar de las dificultades metodológicas y del peligro que entraña en sí misma la predicción, los indicadores de riesgo en hablantes tardíos que, hasta el momento, han recibido mayor apoyo empírico son los siguientes: antecedentes familiares de trastornos del lenguaje o de lectura y retraso significativo del lenguaje receptivo. Otros factores, como uso de gestos, modelos familiares de interacción y, posiblemente, el cociente intelectual no verbal, pueden incrementar el valor predictivo, aunque de forma aislada carecen de este valor. No hay que olvidar el curso del desarrollo del vocabulario en la 2ª mitad del segundo año. La ausencia de explosión léxica o de la aceleración del crecimiento léxico que se produce en niños normotípicos durante ese periodo puede ser otra variable que incremente el poder de predicción de un posible trastorno específico del lenguaje. No obstante, siempre va a existir un relativo margen de error en el diagnóstico, por lo que se hace necesario el seguimiento y la revisión periódica de los niños en los que el lenguaje emerge de forma tardía.

EVOLUCIÓN: ¿LATE BLOOMERS O TRASTORNO DEL LENGUAJE?

A corto plazo, los niños en los que el lenguaje emerge de forma tardía suelen presentar una evolución favorable, sobre todo en el desarrollo léxico; no obstante, se ha observado que pueden mostrar un rendimiento inferior en medidas sintácticas; por ejemplo, utilizan menos oraciones adverbiales, adjetivales y relativas que sus compañeros en medidas de narrativa (cantidad de información aportada, LME, cohesión y número de palabras diferentes). En general, existe un consenso bastante amplio sobre el hecho de que, si bien muchos niños con inicio tardío del lenguaje pueden superar su retraso lingüístico inicial, una parte de ellos continuará manifestando dificultades sintácticas importantes. Se ha comprobado que niños de 8 años con historia de retraso del lenguaje puntúan de forma significativamente inferior que sus controles en una serie de medidas sintácticas, por lo que se puede decir que los niños en edad escolar con retraso previo del lenguaje están en riesgo de fracaso cuando las demandas académicas se incrementan.

Hay que tomar en consideración que no todas las habilidades lingüísticas de los niños inicialmente diagnosticados como hablantes tardíos se desarrollan por igual durante la edad escolar. Los avances pueden ser diferentes en vocabulario, LME y distintos indicadores morfológicos. La información disponible sobre resultados a largo plazo en esta población presenta algunas limitaciones como la escasa base de evidencia, los problemas de las medidas utilizadas, el pequeño tamaño de la muestra en la mayoría de los estudios, y el escaso control de las influencias sociales y parentales. A pesar de estas limitaciones, los niños con trastorno específico del lenguaje, hayan sido o no hablantes tardíos, presentan dificultades en todas las dimensiones lingüísticas, en especial en morfología y sintaxis y, dependiendo del tipo y de la gravedad del trastorno, dificultades léxicas.

Estos problemas afectan de forma general a la expresión, aunque también, en mayor o menor grado, a la comprensión. Se han detectado, también déficits pragmáticos, si bien no está claro si: a) los presentan exclusivamente los niños con trastorno semántico-pragmático o de comunicación social y b) las dificultades pragmáticas son una consecuencia de las carencias de recursos lingüísticos que obstaculizan o impiden una intercomunicación adecuada.

¿SE DEBE INTERVENIR SOBRE EL LENGUAJE DE INICIO TARDÍO?

Parecería una pregunta con respuesta evidente. En la actualidad existe consenso en que los niños hablantes tardíos necesitan algún tipo de intervención. La postura más conservadora ha sido la de “esperar y ver” la evolución del lenguaje, apoyada con revisiones periódicas cada 3-6 meses, con inicio del tratamiento si no se aprecia mejoría significativa. Quienes sostienen esta propuesta, pretenden justificarla en que muchos de estos niños se encontrarían en el grupo de “late bloomers” y podrían alcanzar un desarrollo adecuado de su lenguaje en poco tiempo sin necesidad de intervención, Con el consiguiente ahorro de recursos y esfuerzo, sin incrementar la ansiedad de los padres y evitando la estigmatización del niño. Frente a esta postura, existe otra que propugna la intervención de diversos tipos, administrada por neuropsicólogos, logopedas o por los propios padres.

Parece claro que no se puede determinar con precisión los niños con inicio tardío del lenguaje que continuarán manifestando retraso, debido a la variabilidad normal del desarrollo a estas edades. Sin embargo, sabemos que la mayoría de los niños con trastorno específico del lenguaje en la edad escolar han sido hablantes tardíos y se dispone de evidencias de que los que presentan retraso comprensivo están en mayor riesgo que los que sólo tienen problemas expresivos. Además, se han demostrado los efectos positivos a corto plazo de la intervención de estos niños en tamaño y uso del vocabulario expresivo, en la LME, en la socialización y en la reducción del estrés parental. Los niños hablantes tardíos con historia familiar de trastorno del lenguaje, retraso en la comprensión y producción del vocabulario, y un uso reducido de alguna forma de comunicación simbólica o protosimbólica, como gestos comunicativos, se encuentran en situación de riesgo. La presencia de estos indicadores, junto con otros, como ambiente empobrecido, retraso en el juegos simbólico o presencia de otitis media recurrente, aconsejan un plan de intervención temprana.

Cable y Domsch (2011) han llevado a cabo una revisión sistemática para examinar si el tratamiento de niños hablantes tardíos obtiene una mejoría de sus habilidades lingüísticas. Concluyen que, de manera global, el tratamiento es efectivo para mejorar diferentes habilidades, como incremento de la LME y del vocabulario, aunque el número de palabras que los niños aprenden durante el tratamiento es relativamente bajo. Si bien, consideradas en conjunto, las aportaciones de los distintos estudios revisados indican una ganancia bastante modesta, tal vez por la duración de los tratamientos publicados, que suele oscilar entre 10 semanas y 6 meses, con baja frecuencia de sesiones, en general son muy pocas las investigaciones que han abordado los efectos del tratamiento lingüístico de niños de 2 y 3 años, a pesar de que cada vez se incide más en la intervención temprana.

Las principales técnicas de tratamiento que se han aplicado a estas edades han sido la estimulación focalizada, el modelado y repetición de palabras aisladas y el tratamiento logopédico individual tradicional. Los resultados de las investigaciones sobre la efectividad de cada una no son concordantes, tal vez por razones de tipo metodológico. En algunos estudios los tratamientos los administran los padres, en otros los educadores, y en otros los neuropsicólogos y los logopedas.

En general, la estimulación focalizada administrada por los padres consigue unos efectos clínicos entre medianos y grandes. Esta administración parental atiende a las necesidades de los niños en ambientes naturales, por lo que maximiza sus oportunidades de comunicación y de participación. Los estudios que han utilizado la técnica de modelado de palabras se han llevado a cabo en contextos de juegos, presentando a los niños una palabra de forma repetida sin exigirles respuesta, aunque, en general, se anima al niño a que las emita. Los trabajos realizados por Cable y Domsch han tenido una duración de 10-12 semanas y han pretendido un aprendizaje de 3 a 14 palabras. En algunas de estas investigaciones se utiliza el modelado junto con estimulación focalizada, por lo que si se combinan de forma sistémica ambas técnicas se puede conseguir una mejoría en vocabulario y en medidas más globales de lenguaje. Los resultados de los trabajos que han seguido en la técnica de repetición de palabras son bastante modestos, por lo que, de momento, se cuenta con suficiente evidencia sobre su efectividad.

A pesar de que no se dispone de medidas precisas para evaluar la efectividad del tratamiento temprano en los hablantes tardíos, los datos apuntan hacia ganancias discretas en algunos aspectos y más importantes en otros. Problemas éticos y metodológicos dificultan la investigación en este campo. Tal vez técnicas de intervención de mayor duración esclarecerían mejor esta situación.

RESUMEN

  • La emergencia tardía del lenguaje reviste especial interés para la prevención y el diagnóstico del trastorno específico del lenguaje, ya que un importante número de niños con este trastorno empiezan a hablar más tarde que sus iguales con desarrollo típico, es decir, son hablantes tardíos, si bien también hay niños cuyo lenguaje, a pesar de aparecer tardíamente, evoluciona con normalidad. Nos referimos a este segundo grupo de niños como “late bloomers”.

  • La definición de hablantes tardíos plantea discrepancias: en muchas ocasiones sólo se considera el retraso del lenguaje expresivo, y en otra se tiene también en cuenta el retraso de la comprensión del lenguaje. En general, se indica que un niño es hablante tardío sí a los dos años emite menos de 50 palabras y no produce combinaciones de 2 palabras.

  • Los indicadores de riesgo de los hablantes tardíos más relevantes para el diagnóstico temprano del trastorno específico del lenguaje serían:

  • a) la existencia de antecedentes familiares de trastornos del lenguaje o de lectura, y

  • b) el retraso significativo del lenguaje receptivo, a lo que se añade: c) la ausencia del fenómeno de explosión léxica que se suele presentar entre los 18 y los 24 meses.

La consideración de que un niño es hablante tardío favorece la indicación de una intervención temprana con el fin de prevenir el trastorno específico del lenguaje o de aminorar sus consecuencias negativas.

TRASTORNO FONOLÓGICO-SINTÁCTICO DEL LENGUAJE

INTRODUCCIÓN

El Lenguaje oral es el código por excelencia de la comunicación humana; es el que nos permite transmitir ideas, pensamientos y emociones, junto a otras importantes funciones como hacer de motor del pensamiento, regular nuestra conducta o acceder a la información. Todo esto lo convierte en un proceso superior de gran complejidad y relevancia, que siempre ha despertado el interés de los neurocientíficos. De hecho, el origen de la neuropsicología actual se establece en los trabajos de los primeros afasiólogos Paul Broca y Carl Wernicke, quienes, a través de autopsias, estudiaron el cerebro de pacientes que habían sufrido lo que se denominaron trastornos afásicos, identificando así una parte importante del sustrato neurobiológico del lenguaje (cuadro 1).

Las aproximaciones iniciales al lenguaje en niños también se basaron en estudios de caso único con lesión cerebral. Con el paso de los años, creció el interés por aquellos otros que presentaban dificultades en la adquisición del lenguaje, pero no manifestaban otro menoscabo que pudiese explicarlas, como una discapacidad intelectual, una lesión neurológica o una sordera. Estos estudios tuvieron su auge en las décadas de 1970 y 1980, cuando se establecieron categorías diagnósticas de trastornos del lenguaje que aún hoy continúan vigentes, como la clasificación realizada por Rapin y Allen en 1987.

Cuadro 1

Circuitos neuroanatómicos del lenguaje

Los conocimientos que hoy tenemos sobre la relación cerebro-lenguaje, se han ido construyendo a lo largo de muchos años, pero han sido las últimas décadas, con la introducción de las técnicas de neuroimagen funcional, las que han arrojado más luz sobre modelos neurobiológicos anteriores que, aunque muy valiosos, habían resultado ser ligeramente reduccionistas. En la actualidad, se considera que el lenguaje no está sustentado sólo por unos pocos centros cerebrales, y se ha superado esa visión localizacionista. De hecho, ya es por todos conocido, por ejemplo, que una lesión restringida en el área de Broca no ocasiona una afasia de Broca, sino que dan lugar a un síndrome con defectos leves de articulación en el que se reduce la habilidad para encontrar palabras y se evidencia una ligera dificultad para entender estructuras gramaticales más complejas.

El lenguaje sería el resultado de la actividad sincronizada de amplias redes neuronales, constituidas por diversas regiones corticales y subcorticales y por numerosas vías que interconectan estas regiones de forma recíproca. Clásicamente se describe tres circuitos o regiones de la corteza asociativa del hemisferio izquierdo: el circuito perisilviano anterior (área de Broca, corteza lateral adyacente (áreas 6, 8, 9, 10 y 46 de Brodmann), ínsula y sustancia blanca colindante), el circuito perisilviano posterior (área de Wernicke y numerosas regiones corticales distribuidas sobre todo por la corteza temporoparietal) y los fascículos que interconectan ambos circuitos. Pero se sabe que otras muchas zonas de la corteza participan en el lenguaje, como la corteza frontal medial, que está implicada en la iniciación y el mantenimiento del habla. Asimismo, existe una interrelación funcional con estructuras subcorticales, específicamente los ganglios basales y el tálamo. Cualquier actividad, por simple que parezca, requiere la activación de múltiples neuronas que forman parte de una misma red, aunque estén muy alejadas espacialmente.

El sistema perisilviano anterior es el responsable de la conjunción o ensamblaje de los fonemas dentro de las palabras y de las palabras en frases, esto es, de la ordenación temporal de los elementos lingüísticos (morfosintaxis).

El sistema perisilviano posterior es el que contiene los registros auditivos de los fonemas y de las secuencias fonémicas que configuran las palabras, y donde se inicia la secuencia de eventos que conduce a la comprensión. Ésta se producirá cuando se activen los conceptos asociados con los registros de una palabra dada. Dependerá de numerosas zonas corticales y de diferentes modalidades y jerarquías, que se distribuyen en las cortezas parietal, temporal y frontal.

Ambos sistemas están comunicados por una compleja red de conexiones que unen la corteza temporal, parietal y frontal bidireccionalmente (como el fascículo arqueado).

La corteza temporal izquierda, fuera de las áreas clásicas del lenguaje, actúa como intermediaria entre el sistema conceptual y el lingüístico. Estaría implicada en el acceso a nombres de personas, objetos, animales, etc. Los pacientes con lesiones en estas zonas tienen preservados los conceptos, pero presentan dificultades para evocar las formas léxicas correspondientes. Se considera, pues, como sistema mediador en la recuperación léxica (Damasio et al., 1996). El almacén lexical se encuentra distribuido por todo el cerebro; las palabras o morfemas funcionales tienen mayor representación en el hemisferio izquierdo, mientras que nombres y verbos se almacenan casi por igual en ambos hemisferios.

El hemisferio derecho también desempeña un papel importante en lo que se refiere al lenguaje y contribuye a los automatismos verbales, los aspectos pragmáticos del lenguaje y la prosodia.

Existe una simetría anatómica que subyace a la diferenciación funcional hemisférica: el plano temporal (en la superficie interna superior del lóbulo temporal); además, el opérculo frontal contiene generalmente más corteza en el hemisferio izquierdo, y la cisura de Silvio parece ser más larga también en este hemisferio.

Este trayecto histórico estuvo acompañado de una evolución terminológica: desde audiomudez, afasia evolutiva, afasia congénita, disfasia del desarrollo, retraso del lenguaje hasta el término más aceptado hoy en día que es el trastorno específico del lenguaje (TEL).

Dentro de la clasificación mencionada, el trastorno fonológico-sintáctico es posiblemente el más frecuente, y podríamos afirmar incluso que es el trastorno del lenguaje por excelencia, ya que en él se ven afectadas las funciones formales de estabilidad. Este subtipo de TEL se caracteriza por dificultades fonológicas y morfosintácticas, con alteración tanto de la esfera expresiva como de la receptiva. Los niños con este trastorno suelen presentar un lenguaje espontáneo con errores de pronunciación y múltiples agramatismos. Los problemas de comprensión son menores que los de producción, y conforme pasan los años quedan limitados a las estructuras gramaticales más complejas o descontextualizadas. En la 5ª edición del manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales (DSM-5), el TEL, se ubica en la categoría de trastorno del lenguaje, formando parte de los trastornos de la comunicación. En esta versión se han agrupado las categorías trastorno expresivo y trastorno mixto expresivo-receptivo en una única que tiene un carácter dimensional, exponiéndose 3 niveles de gravedad.

Aún hoy las causas del trastorno son poco conocidas, aunque desde hace décadas se sabe que tiene un origen neurobiológico con un fuerte componente hereditario, como muestran los estudios en gemelos monocigóticos y dicigóticos. Igualmente, estudios como los realizados con la familia KE han ayudado a encontrar algunos genes ligados en cierta medida lenguaje, como el FOXP2, ubicado en el cromosoma 7. En esta familia se diagnosticaron trastornos del lenguaje durante 3 generaciones en varios de sus miembros, y todos ellos compartían una misma mutación de dicho gen. Sin embargo, la investigación en este campo recomienda ser cautos en la interpretación de los datos, y el gen FOXP2 ya no se considera el “gen del lenguaje” sino un gen relacionado con habilidades articulatorias y con efectos moduladores sobre otros genes que afectan a habilidades cognitivas (Watkins et al., 2002). Es muy probable que, como ocurre en otros trastornos del neurodesarrollo, detrás del TEL haya una participación de múltiples genes (herencia poligénica) qué afectarían al desarrollo del sistema nervioso central y darían cuenta de las manifestaciones clínicas del trastorno. Así, se han observado distintas anormalidades cerebrales sutiles, tales como la reducción de asimetría hemisférica en regiones perisilvianas (Hebert et al., 2005), menor especialización hemisférica funcional para el lenguaje (DeGuibert et al., 2011) o anomalías en el electroencefalograma, probablemente vinculadas a defectos en la migración neuronal, como las heterotopías.

Las corrientes explicativas del TEL siguen en la actualidad dos grandes líneas. Una de ellas, basada en la teoría innanista de Chomsky, considera que el TEL es consecuencia de un déficit en el conocimiento que toda persona tiene de las reglas que regulan su lengua, es decir, una limitación en la gramática generativa. La otra línea se basa en investigaciones desde una perspectiva neuropsicológica o las que tratan de estudiar la existencia de algunas limitaciones cognitivas en el TEL como las que se describen en el cuadro 2.

Las diferencias terminológicas y la heterogeneidad del trastorno dificultan la tarea de seleccionar un caso específico como “prototipo” déficit fonológico-sintáctico.

Para la exposición de esta temática, hemos elegido el caso de Hugo, de quien al comenzar a documentar su historial clínico, contaba con 22 meses de edad.

En su condición, se notaban afectadas las dos vertientes, la comprensiva y expresiva, y puede mostrar, de forma general, las limitaciones a las que se enfrenta un niño con este trastorno. Con la variabilidad de síntomas lingüísticos y no lingüísticos descritos en la literatura científica para este subtipo de TEL, es explicable que en el caso expuesto se vislumbren perfectamente algunos de ellos, pero no así en otros.

Cuadro 2

Hipótesis cognitivas del trastorno específico del lenguaje fonológico-sintáctico

En las últimas décadas, las Neurociencias han contribuido con aportaciones muy valiosas al estudio de los trastornos específicos del lenguaje (TEL), buscando clarificar los mecanismos de las funciones cognitivas en estos niños y sus correlatos neurológicos. En esta línea se han realizado numerosos estudios que siguen la orientación “bottom-up”, en la que se asume que las funciones cognitivas superiores, como el lenguaje, se ven afectadas y dependen de otras funciones más básicas y psicológicamente menos complejas, como pueden ser la memoria o la atención (Mendoza 2001). Existen varias líneas de investigación que apuntan a distintos déficits nucleares que explicarían los síntomas que se observan en esta población. Las más aceptadas son las siguientes:

-Déficit de procesamiento perceptivo. Una de las habilidades necesarias para la adquisición del lenguaje es la capacidad de procesar y clasificar los estímulos auditivos (fonemas) que acontecen en decenas de milisegundos. El equipo de Paula Tallal lleva años estudiando las dificultades que los niños con TEL presentan en el procesamiento de las señales auditivas que tienen segmentos cortos y se suceden rápidamente. El lenguaje cumple estas dos condiciones: los fonemas que componen las palabras son cortos y cambian a gran velocidad. Trabajos con habla modificada acústicamente han mostrado que enlenteciendo el ritmo y alargando la pausa entre sonidos facilitamos su percepción. Si trasladamos esto al lenguaje espontáneo, vemos que los principales problemas en los niños con TEL se producen con la discriminación de consonantes, no tanto con las vocales (que son más largas) y, sobre todo, con las que se suceden muy rápidamente como las oclusivas o las sílabas trabadas. La neuroimagen funcional ha permitido observar la participación de los dos hemisferios ante el procesamiento de secuencias de sonidos lentificados, y la superioridad del hemisferio izquierdo para procesar secuencias rápidas. Esta dominancia funcional del hemisferio izquierdo aparece desde edades muy tempranas y, filogenéticamente puede considerarse un signo precursor de su especialización para el lenguaje. De hecho, actualmente se está estudiando cómo patrones atípicos de activación cerebral pueden estar en la base de las dificultades que presentan los TEL (DeGilbert et al., 2011).

-Déficit en memoria de trabajo. Es sabido que la memoria de trabajo desempeña un papel importante en el apoyo de un amplio rango de actividades cognitivas entre las que se halla el lenguaje. Un ejemplo es que, para comprender con éxito un mensaje oral, debemos procesar y almacenar esa información durante un intervalo de tiempo. Se ha postulado que los niños con TEL presentarían problemas en el almacén fonológico de la memoria de trabajo lo cual está relacionado con la retención de la memoria fonológica de las palabras y con dificultades en la comprensión verbal o en la adquisición de nuevo vocabulario, principalmente para términos con poca relevancia perceptiva (preposiciones, conjunciones). La gran mayoría de estos estudios se basa principalmente en tareas de repetición de seudopalabras (Girbau y Schwartz, 2007) que, al carecer de significado, eliminan por completo los requisitos de comprensión, por lo que son consideradas una medida pura de memoria de trabajo fonológica.

-Enlentecimiento generalizado. Algunas investigaciones han encontrado que los niños con TEL son más lentos en las tareas cognitivas, tanto verbales como no verbales. El paradigma más estudiado ha sido la medición de los tiempos de reacción en pruebas de evocación de palabras, comprobándose que los TEL presentan mayores latencias de respuesta.

En los últimos años, siguiendo este abordaje neuropsicológico del trastorno, también se ha estudiado otras funciones cognitivas que se presentarían alteradas en los niños con TEL y que no serían tan directamente verbales. Entre estas se pueden mencionar déficit de atención (MacArthur y Bishop, 2004), en función ejecutiva (Hoffman y Guillam, 2004), problemas de aprendizaje procedimental o dificultades de coordinación motora.

PLANTEAMIENTO GENERAL DEL CASO

Anamnesis

La detección de las dificultades de Hugo, como ocurre en ocasiones, las detectaron los especialistas sin que ni siquiera existiera un motivo de consulta dado que el niño acompañaba a su hermano mayor que asistía a sesiones de logopedia en un centro de atención infantil temprana.

Fue en la sala de espera de aquellas visitas donde se manifestaba en Hugo cierto nivel de desconexión y un desarrollo, a simple vista, inmaduro, sobre todo en lo concerniente a cuestiones verbales. Tras indicar a los padres la necesidad de una valoración en profundidad, se solicitó del pediatra una revisión.

La evaluación se realizó pasadas 6 semanas, cuando Hugo tenía 22 meses de edad. Esta primera sesión de acogida fue atípica, ya que se conocía el caso previamente de su hermano y ya se había establecido una relación de confianza con la madre.

En la anamnesis se recogieron todos los datos relativos a antecedentes, desarrollo del niño durante los primeros meses, factores de riesgo, etc. Cabe mencionar el “antecedente familiar” del hermano quién padecía un trastorno expresivo del lenguaje y algunas referencias a retrasos en el lenguaje en varios miembros de la rama paterna, a los que los progenitores restaron importancia, puesto que parecían haber tenido un desarrollo posterior normalizado. Como antecedentes personales, se indicó que el embarazo había sido normal y el parto natural a término. Al nacer, Hugo pesó 3,500 grs, midió 49 cm y presentó una puntuación en la prueba de Apgar de 9-10.

Su desarrolló durante el primer año de vida fue, según los padres, totalmente normal; se alimentó con lactancia materna durante los 6 primeros meses, adquirió la sedestación con 8 meses y anduvo con 13 meses. Se escolarizó a los 18 meses en la escuela infantil y a los 20 se detectaron los primeros signos de problemas en el desarrollo del lenguaje, pues mostraba dificultades para conseguir consignas y no habían emergido aún sus primeras palabras.

Evaluación inicial de Hugo

Una vez finalizada la entrevista se procedió a la exploración del menor en presencia de su madre. La valoración consta de pruebas estandarizadas, muestras del lenguaje espontáneo y actividades semi estructuradas creadas para evaluar cualitativamente algunas conductas. En la tabla uno se indican las principales habilidades requeridas y el repertorio de capacidades lingüísticas que es conveniente evaluar en niños con sospecha de dificultades del lenguaje.

No hay disponible, y menos aún para esas edades, una prueba estandarizada que englobe la diversidad de características que presenta este trastorno tan heterogéneo. Por ello, con niños tan pequeños se suelen emplear escalas globales de desarrollo, y en el caso particular de Hugo, se administró la escala de desarrollo psicomotor Brunet-Lézine revisada.

Durante toda la sesión Hugo mostró una aceptable Intersubjetividad secundaria, y en la mayoría de los juegos propuestos mantuvo una adecuada atención y acción conjunta. En este sentido, por ejemplo, compartió con el neuropsicólogo la sorpresa al ver explotar un globo, o miraba a su madre cuando hacía correctamente una actividad (buscando su complicidad y aceptación).

La observación de estas conductas ayudan a menudo a establecer un diagnóstico diferencial con los trastornos del espectro autista, si bien es cierto que en esa primera sesión el contacto ocular fue algo escaso, y en actividades menos dirigidas podría darse ocasionalmente al aislamiento.

Igualmente, existía en Hugo intención comunicativa: señalaba para demandar objetos que estaban fuera de su alcance (protoimperativos) o para mostrarle a su madre algo (protodeclarativos), y se servía de gestos de contacto, cómo dar un bote transparente con un coche de juguete dentro para que se lo abriesen.

Había por aquel entonces ausencia casi total del lenguaje expresivo; únicamente emitía 3 palabras: papá/mamá/no. El resto eran emisiones vocálicas que empleaba con carácter comunicativo (p.j., para atraer la atención del otro) y una jerga poco fluida y pobre desde el punto de vista fonológico. No compensaba estas limitaciones verbales con gestos simbólicos, como ocurre con otro tipo de niños, como los sordos. En cuanto al lenguaje comprensivo, lo más sorprendente fue ver que Hugo apenas respondía a órdenes verbales sencillas como “dame la pelota” o “siéntate” si no se apoyaban en gestos naturales muy claros.

Al de mandarle un objeto familiar entre varios era incapaz de discriminarlo, por lo que se dedujo desde ese primer momento que su vocabulario comprensivo era muy limitado. Estaba preservado a la comprensión de prosodia, e interpretaba algunos mensajes por la entonación que se empleaba. Con frecuencia en niños con dificultades comprensivas graves, como en este caso, su “desconexión” suele achacarse a problemas atencionales, lo que puede llevar a un error a la hora de programar la intervención. Imaginemos que cualquiera de nosotros viaja al extranjero y se enfrenta a un idioma que maneja de forma muy precaria; evidentemente sería inevitable tender a la dispersión en las interacciones.

Los síntomas eran similares a los que presentan los niños con agnosia auditiva verbal, al ser evidente que no existía un déficit auditivo grave. De ahí la importancia de tener en cuenta la evolución de los trastornos en el desarrollo del lenguaje, ya que son dinámicos y pueden ir modificando su presentación, solapándose los distintos subtipos descritos o incluso pasando con el tiempo de uno de ellos a otro.

Hugo realizaba “imitaciones” sencillas, como peinarse el cabello, dar de comer a una muñeca o reproducir trazos con un lápiz. Participaba en juegos perceptivo-manipulativos simples, como apilar o realizar encajables de formas. También se introducía ya en juegos simbólicos muy básicos.

En el plano motor se observó un desarrollo bastante adecuado, aunque era de llamar la atención la hipotonía generalizada que presentaba. A los 22 meses era capaz de subir escaleras sin alternar los pies; de correr, aunque de forma inestable, y de dar una patada a una pelota.

Todo esto revelaba que su “inteligencia no verbal” se encontraba bastante más preservada que la verbal, cumpliéndose por lo tanto el criterio de discrepancia que indica que, para que un niño pueda ser diagnosticado de TEL, son necesarios al menos 6 meses de diferencia entre edad mental y la edad de su lenguaje receptivo. Igualmente, cumplía el criterio de exclusión, ya que las dificultades lingüísticas de Hugo no pudieron ser puestas en relación con un déficit sensorial, un trastorno motor, una lesión neurológica, una discapacidad intelectual o una privación ambiental. Por regla general, con niños tan pequeños, como en este caso, es preferible ser cautos en cuanto al diagnóstico y no establecerlo en las primeras sesiones de evaluación, si no posponerlo un tiempo prudencial, que permita advertir su respuesta al tratamiento.

En resumen, el perfil de desarrollo de Hugo, era bastante heterogéneo ya que, mientras en lo referente al lenguaje el desfase fue considerable, en el resto de áreas presentaba un patrón de desempeño más cercano a la media. Y así se reflejaba en las puntuaciones obtenidas en la escala administrada, en las que obtuvo un cociente de desarrollo de 75, siendo los cocientes por áreas los siguientes: postural, 85; coordinación, 85; lenguaje, 57, y social, 85.

Tabla 1

           Aspectos del lenguaje                                                                                                              Conductas linguisticas

Habilidades prerrequisitas                                                                                               Contacto ocular

                                                                                                                                             Atención conjunta

                                                                                                                                             Gestos protodeclarativos

                                                                                                                                             Gestos protoimperativos

                                                                                                                                             Percepción auditiva y visual

                                                                                                                                             Memoria auditivo-verbal

                                                                                                                                             1Imitación gestual y oral

Fonología y fonética                                                                                                         Nivel de inteligibilidad

                                                                                                                                             Repertorio espontáneo

                                                                                                                                             Repertorio inducido

                                                                                                                                             Discriminación auditiva

                                                                                                                                             Procesos de simplificación fonológica:                                                                                                                                                   reduplicación, omisión, asimilación,                                                                                                                                                         consonántica, oclusivización,                                                                                                                                                                     anteriorización, etc

Morfosintaxis                                                                                                                      Comprensión

                                                                                                                                             Órdenes sencillas directas: toma, dame,                                                                                                                                                 ven, mira, etc

                                                                                                                                             Órdenes con dos proporsiciones

                                                                                                                                             Órdenes con/sin referente inmediato

                                                                                                                                             Tipos de oraciones:

                                                                                                                                             -Atributivas: el perro es grande

                                                                                                                                             -Predicativas: la niña canta

                                                                                                                                             -Negativas: papá no ha llegado

                                                                                                                                             -Reflexivas: el niño se sienta

                                                                                                                                               Comprensión de preguntas tipo "q":

                                                                                                                                              "qué, quién, por qué, donde..."

                                                                                                                                               Narrativa

                                                                                                                                               Expresión

                                                                                                                                               Longitud media y estructura del                                                                                                                                                               enunciado: holofrase, habla telegráfica

                                                                                                                                               frases de 3-4 elementos

                                                                                                                                               Formas verbales: presente, pasado,                                                                                                                                                         futuro

                                                                                                                                               Uso de palanbras función

                

Semántica                                                                                                                            Vocabulario receptivo y expresivo

                                                                                                                                                Categorías/relaciones semánticas

                                                                                                                                                Repertorio léxico: sustantivos, adjetivos,                                                                                                                                                  verbos, pronombres y adverbios

                                                                                                                                                Recuperación léxica

Prágmática                                                                                                                            Intención comunicativa

                                                                                                                                                 Funciones comunicativas:

                                                                                                                                                -Imperativa

                                                                                                                                                -Declarativa

                                                                                                                                                -Emotiva

                                                                                                                                                -Demanda de información

                                                                                                                                                 Habilidades conversacionales:

                                                                                                                                                -Inicio/mantenimiento de la                                                                                                                                                                      conversación

                                                                                                                                                -Capacidad descriptiva

                                                                                                                                                -Respuesta adaptada

                                                                                                                                                -Reiteraciones o ecolalia

                                                                                                                                                -Uso de facilitadores gestuales

                                                                                                                                                -Aspectos suprasegmentales                                                                                                                                                                    (prosodia)

                                                                                                                                                 Fórmulas sociales (saludar, despedirse,                                                                                                                                                   agradecer)

INTERVENCIÓN

De lo funcional a lo formal

Está más que constatado que presentar un trastorno del lenguaje puede tener consecuencias negativas en el aprendizaje, en las relaciones sociales y desde luego en los aspectos emocionales, de ahí la importancia de la detección e intervención temprana en este ámbito. Dada la referida heterogeneidad de estos trastornos, resulta complicado mencionar un conjunto unificado de pautas de intervención, ya que dependerá de las áreas lingüísticas que se vean alteradas. Aún así, se postulan una serie de principios de alcance general y que debemos tener presentes para programar el tratamiento. Estos principios son a) comenzar por un lenguaje funcional; b) secuenciar adecuadamente los objetivos; c) apoyarse en imágenes y otros referentes; d) servirnos de modelos ecológicos que faciliten la generalización, y e) emplear estrategias basadas en el “andamiaje” en el que las ayudas se iban retirando.

Tras observar que algunos de los requisitos comunicativos de Hugo, como la atención conjunta o la imitación, estaban relativamente preservados, el primer objetivo fue mejorar su comprensión verbal, lo que conllevaría paralelamente una mejor comprensión del entorno y del modo de interactuar con éste, por ejemplo, disminuyendo las conductas disruptivas. Para tal fin, aparte del trabajo directo con Hugo, se pautó con sus familiares cómo facilitar la consecución de este objetivo, principalmente en lo que concernía a la adaptación del lenguaje cuando se dirigieran a él, o al hecho de apoyar el lenguaje en otras claves, como gestos, la prosodia o la expresión facial. Este trabajo conjunto con la familia puede determinar la evolución de un caso pues, en múltiples ocasiones, la intervención únicamente centrada en las sesiones y la falta de implicación familiar llevan a que las dificultades del niño se mantengan en el tiempo, incluso siendo de carácter más leve.

En las sesiones, se comenzó a trabajar con un vocabulario funcional que tuviera un verdadero impacto en las destrezas comunicativas del niño (Mendoza 2000), como los nombres de las personas de su entorno, alimentos básicos, juegos de su interés y algunos verbos de alta frecuencia. Para ello, se sirvió de fichas y objetos reales. Se acompañó a Hugo con lenguaje de acción (habla paralela), sin dar oportunidad a los errores; por ejemplo, si hacía saltar un león, se verbalizaba “ohh, el león salta”, o si se le pedía guardar un objeto, se realizaba el modelaje (es decir la ejemplificación de la acción) e incluso se intentaba moldear su conducta para que la relacionara con la demanda verbal.

Este tipo de intervención se encuentra entre los tratamientos de corte más conductistas (métodos formales) y los más interaccionistas (métodos naturales). Así, a menudo se aprovechaban sus iniciativas comunicativas y sus puntos de interés para estimular el lenguaje, pero incorporando técnicas de modificación de conducta como el desvanecimiento. A la par, se empleaban actividades un poco más estructuradas como las de discriminación (eliminación), en las que se colocaban dos fichas u objetos y se le pedía que eligiera sólo uno de ellos. En un principio, como se ha indicado, se comenzó a trabajar con el aprendizaje sin error, pero una vez que fue aumentando el vocabulario se complicaba la actividad (es decir, se aumentaba la complejidad de la actividad) con un mayor número de objetos, entre 3 y 4, sin proporcionarle ayuda.

Dado que Hugo apenas emitía palabras de forma espontánea, se tuvo que estimular el lenguaje expresivo. No se ignoraron otras estrategias de comunicación como los gestos, ya que primaba en ese momento la función sobre la forma. El objetivo era ampliar su repertorio expresivo para redirigir esta comunicación hacia el lenguaje oral. Se comenzó con la imitación de onomatopeyas de animales (que suelen ser un centro de interés para niños de esa edad). Así, empezó a repetir el “iiii” de un caballo o el “muuu” de una vaca. De ahí se pasó a palabras con sílabas redobladas cómo “papá”, “pipí”, “tarta”, etc. Poco a poco se encaminó hacia la combinación de sílabas diferentes. Cualquier emisión funcional o acercamiento a una palabra era reforzada y reformulada correctamente; es decir, si Hugo decía: “te” para pedir un coche de juguete, el neuropsicólogo le repetía correctamente la emisión: “coche”, haciendo especial hincapié en la sílaba omitida.

Un poco más de vocabulario.

Fue pasando el tiempo y cuando llevaba 6 meses en tratamiento, Hugo ya tenía un vocabulario expresivo de unas 30 palabras. Las construcciones eran aún holofrásticas y la comprensión había mejorado bastante, ya que era capaz de seguir instrucciones sencillas con un referente inmediato en espacio y tiempo. En este punto había alcanzado un mayor nivel comunicativo, por lo que presentaba una mayor predisposición a la interacción. (ver cuadro 3).

Cuando tuvo un repertorio expresivo más amplio, aproximadamente de unas 50 palabras, se comenzó a trabajar la unión de dos elementos en la mayoría de las ocasiones con un esquema sujeto + verbo, empleándose también otras como sujeto + adverbio (p.ej., mamá aquí) o verbo + objeto (p.ej., dame pan). Sirva demuestra para este objetivo una tarea con apoyos visuales en la que se le presentaba una imagen (p.ej., un oso pintado) que se dividía debajo en sus elementos sintácticos constituyentes de forma separada; imagen de un oso + pictograma “pintar”, y los terapeutas se apoyaron de ritmos, dando ligeros golpes en la mesa al nombrar cada palabra. De ahí se pasó a frases de 3 elementos, introduciendo complementos a las estructuras ya dominadas.

Apoyo visual para el niño

Una vez que Hugo incremento su lenguaje espontáneo, se fue trabajando la precisión articulatoria. Con esto no se pretende exponer que en la intervención se pasen las dimensiones del lenguaje (fonología, morfosintaxis, semántica y pragmática); no se debe caer en perspectivas reduccionistas e ignorar que el lenguaje es un sistema global, y en las actividades de enseñanza-aprendizaje tenemos que integrar la forma, el contenido y el uso. Además, las distintas dimensiones se influyen entre sí, condicionando las estrategias de tratamiento; así por ejemplo, las habilidades pragmáticas son mayores cuanto más amplio es el léxico, o los errores articulatorio son más frecuentes cuando aumenta la complejidad sintáctica de las emisiones.

No sólo es lenguaje

Como se describió al inicio de esta unidad, sufrir dificultades lingüísticas/comunicativas puede ocasionar una serie de problemas secundarios como enojo, baja cantidad y calidad de interacciones sociales, problemas emocionales y de autoestima. Sin embargo, no se pretende transmitir la idea de que estos sean inherentes al retraso, sino que a menudo están causados o mediados por múltiples factores, como la forma en que se interactúa con ellos.

En ese sentido, el caso de Hugo no es una excepción: desde pequeño cuando carecía del lenguaje expresivo, tendía a comunicarse con rabietas o el llanto, y eran frecuentes las agresiones leves a su hermano mayor. Estas situaciones resultan muy complejas y complicadas de manejar por parte de la familia, porque tales conductas tienden a interpretarse y a adquirir un valor comunicativo propio. Pasan a formar parte del repertorio comportamental que el niño despliega para actuar sobre el entorno, por no hablar de los cambios de roles que muchos de ellos experimentan y estos comportamientos llegan a convertirse en el eje central en torno al que gira todo en la familia.

Actualmente, el uso de la tecnología puede ser un incidente importante para potenciar y evidenciar los avances terapéuticos, pero también la autoestima del niño, como se ejemplifica en el caso de Dylan, un niño de 10 años. 

Te invitamos a disfrutar de esta ,magistral ponencia expuesta por el Dr. Gerardo Aguado

ACTIVIDADES DE APRENDIZAJE:

 

A.- Con relación al material expuesto y la exposición del Dr. Aguado, de respuesta al siguiente cuestionario y remita sus respuestas por correo.

1.- Defina los siguientes conceptos: a) holofrase; b) Logotomas; c) Deixis; d) Consciencia fonológica; e) Sinfones.

2.- ¿Qué significa el término "emergencía tardía del lenguaje"?

3.- ¿Porqué los trastornos de lenguaje reciben del nombre de "específicos"?

4.- ¿Cuáles han sido las aportaciones realizadas por Leslie Rescorla?

5.- ¿Porqué se dice que no existe un tratamiento completamente determinado para el tratamiento del TEL?

6.- ¿Qué gen se identificó y se relacionó con el TEL y porqué?

7.- ¿Qué factores inciden para que un niño desarrolle un TEL?

8.- ¿Qué consideraciones fundamentales deben tomarse en cuenta para plantear una estrategia terapéutica en un niño con TEL de 2 años de edad?

9.- ¿Qué papel juega la imitación y la repetición en los procesos terapéuticos en el TEL?

10.- ¿Porqué no se debe establecer un diagnóstico definitivo antes de los 5 años de edad?

11.- ¿Cuál es la diferencia entre un niño catalogado entre los "late bloomers" y aquellos que padecen un TEL?

12.- ¿Qué aspectos tomaría usted en consideración para realizar un diagnóstico diferencial entre un niño que padece un TEL y uno que padece TDAH?

13.- ¿Cuáles son las estructuras cerebrales mayoritariamente vinculadas en el TEL?

B.- En esta segunda actividad, usted se encargará de elaborar creativamente el material de apoyo que se encuentra considerado en el Test Illinois de aptitudes psicolingüísticas.

Comprensión auditiva. Se presenta una lámina con 6 imágenes y se narra una historia. Posteriormente se formulan una serie de preguntasy el niño debe responder señalando la imagen a la que corresponda la pregunta. Si responde verbalmente la respuesta también se considera válida.

Su tarea consistirá en elaborar libremente una lámina con las caracteristicas antes indicadas, crear la historia y las preguntas (considere que lo podrá aplicar a niños de 2 a 8 años)

Comprensión visual. Se muestra al niño una lámina en la que aparezca un objeto (p.ej., un lápiz) y después se presenta otra en la que aparezcan varios objetos, más de 5, entre ellos el que mostró en la primera lámina. El niño debe señalar el objeto que ha visto en la primera lámina (con la particularidad de que no deberán ser exactamente iguales).

Memoria secuencial visuomotora. Se presenta una lámina, durante unos segundos, en la que aparezca un dibujo (p.ej., dos líneas paralelas) y el niño debe reprioducirlo.

Asociación auditiva. Se leen una serie de oraciones sin terminar y el niño debe completarlas (p.ej., "me siento en una silla"; "me acuesto en una..."")

Elabore al menos 5 oraciones.

Memoria secuencial auditiva. Se leen una serie de dígitos que debe repetir el niño, en el mismo orden tras escucharlos.

Asociación visual. Se muestra una lámina en la que aparece una imagen (p.ej., una botella) y después se presenta una segunda lámina en la que aparecen otras imágenes. El niño debe señalar cuál se relaciona con la primera (en este ejemplo con la botella, podría ser agua).

Integración visual. Se presentan 4 láminas con dibujos en los que hay escondidos animales u objetos. Cada lámina tiene un estímulo que debe buscar y cuenta con 20 segundos para encontrar la mayor cantidad que pueda.

Expresión verbal (fluidez verbal). Se muestra una lámina en la que aparecen unos dibujos y se pide al niño que enumere más imágenes de las mismas características (durante 1 minuto aproximadamente). Por ejemplo: "ojos y mano".

Integración gramatical. Se dice una frase apoyada en una imagen (p.ej., "aquí hay una cama") y después se enuncia una frase incompleta que el niño debe cerrar al señalar la otra parte de la lámina (p.ej., aquí hay dos...camas").

Expresión motora. Se presenta al niño una lámina y se denomina el objeto, después se le pide al niño que demuestre su uso (p.ej., se muestra un "peine" y debe realizar los movimientos de la acción de peinarse).

Integración auditiva. Se realiza mediante la lectura de una serie de palabras incompletas que el niño debe repetir ya completadas (p.ej., "bici__ta" = bicicleta

Enumere al menos una serie de 15 palabras.

Remita sus actividades el día 30 de julio.

Trastorno pragmático del lenguaje

La pragmática se presenta como aquella habilidad <pobremente definida> pero, a su vez, indispensable para la comunicación interpersonal. La mayoría de las definiciones relacionan estrechamente las capacidades pragmáticas con el lenguaje expresivo, olvidando que el oyente debe también interpretar las claves de su interlocutor en esta arca, por lo que, como afirman Monfort et al, (2004), ofrecen una visión incompleta. Así pues, el mero conocimiento de las reglas gramaticales de un idioma y el de los significados de las palabras no son suficientes para interpretar el mensaje de manera integrada.

Si pretendemos abordar el estudio de la pragmática hemos de considerar una definición global que tenga en cuenta dos dimensiones complementarias: la formal y la funcional. Así, por un lado, nos referimos a la pragmática como el dominio de las reglas sociales del lenguaje (p.ej., las habilidades conversacionales) y, por otro, como la propia eficiencia comunicativa (p, ej., el uso del lenguaje con diferentes objetivos, como la expresión de emociones o de rechazo, o la petición de aclaración). Encontraremos que los niños con trastorno pragmático del lenguaje presentan alteraciones en ambos niveles.

Ante esta persistente falta de consenso en la definición, surgen diferentes formas de agrupar a los niños con afectación pragmática. La clasificación del trastorno especifico del lenguaje (TEL) que más se ha seguido ha sido la que Rapin y Allen elaboraron en la década de 1980.

 

En ella mencionaban el déficit semántico-pragmático, uniendo así dos dimensiones del lenguaje; la referida al vocabulario y los conceptos, y la referida al uso funcional de las habilidades lingüísticas (v, cap. 17). Conti-Ramsden propone 8 subgrupos de trastornos del lenguaje en los que distingue dos tipos con alteraciones en el área de la pragmática; un subgrupo <puro>, de naturaleza cognitiva y lingüística, y otro que añade al anterior las alteraciones mentalistas y sociales, denominado trastorno pragmático <plus> (Monfort et al., 2004). Tal vez esta propuesta sea la que más se ajusta a la visión global de la pragmática mencionada en el párrafo anterior.

La propia entidad del TEL, semántico-pragmático (TEL-SP) ha sido cuestionada por numerosos autores, Bishop y Norbury (2002) proponen la etiqueta de trastorno pragmático del lenguaje, defendiendo que los niños diagnosticados TEL-SP no presentan, necesariamente, alteraciones semánticas, y así lo comprobamos en nuestra práctica diaria. Es más, la mayor parte de la bibliografía consultada define el TEL-SP centrándose en el uso deficitario o anómalo que hace el niño de sus habilidades lingüísticas. Debido a esto, hemos decidido seguir la nomenclatura de Bishop e identificar nuestro caso con el diagnostico de trastorno pragmático del lenguaje (TPL), que sería equivalente al trastorno de comunicación social propuesto en el DSM-5 (APA.2013), pues consideramos que dicha etiqueta caracteriza a este y a otros muchos de un modo más exacto. No obstante, puesto que el diagnostico tradicional es el de TEL-SP, nos referiremos a la literatura científica existente con respecto a este último.

Una nueva controversia surge a la hora de encuadrar el diagnostico dentro del remolino que componen los trastornos de la comunicación.

*Precisamente ante la falta de consenso en su definición, la pragmática es el componente del lenguaje cuyo estudio se ha iniciado más tardíamente. Tal vez por ellos y por lo difícil que resulta su evaluación, hay pocos trabajos acerca de su desarrollo en la edad infantil. Autores como Monfort et al (2004) han ayudado a comprender la evolución de las competencias pragmáticas en el niño y, así, identificar habilidades prelingüísticas que deben aparecer como indicadores tempranos de un desarrollo pragmático apropiado.

*El dialogo tiene sus raíces en habilidades protoconversacionales como la toma de turnos, el contacto ocular y la atención conjunta. La parición de estas habilidades pragmáticas tempranas se ve favorecida por la actitud del adulto, cuando tiende a sobre interpretar la conducta del bebe atribuyéndole una intencionalidad que inicialmente no existe. De este modo, los progenitores interactúan con sus bebes como si se tratara de participante activos en conversaciones, interpretando cualquier sonido o movimiento como turnos de un dialogo entre ambos durante los juegos cara a cara, la alimentación o el cuidado. Así, a los 8-9 meses de edad, el niño se convierte en todo un experto en la toma de turnos durante las actividades lúdicas con el adulto. Cuando inicia sus primeras palabras, ya es capaz de mantener esta situación durante más tiempo y, alrededor d los 24 meses, comenzara a unir dos palabras para referirse a la otra persona por su nombre. También a esta edad empieza a pedir información, aun de forma rudimentaria. A los 4 años esta práctica se denomina en la conversación con los iguales.

*El desempeño en la comunicación referencial madura conforme el niño adquiere la capacidad de tener en cuenta la información que conoce su interlocutor. A los 3 años es todavía inmaduro y, con frecuencia, falla a la hora de adaptar se mensaje al oyente. Ya a los 4 años, es capaz de adecuarlo, si bien de manera tosca (p.ej., imitara el habla materna cuando se dirija a un bebe).  Aproximadamente a los 10 años, podrá aclarar la información de su mensaje de manera que pueda ser comprendida por el receptor; mientras que, un par de años más tarde esperara pequeñas señales por parte del oyente, como leves asentimientos de cabeza o expresiones faciales indicativas de que el mensaje ha sido entendido. Esta habilidad evolucionara al tiempo que lo hagan sus capacidades lingüísticas; así, a más alto nivel cultural en un adulto, mayor capacidad para adaptar su registro en función de su interlocutor.

*Estrechamente relacionada se encuentra la habilidad de adaptación al entorno social. Los niños de 3 años ya introducen cambios en sus expresiones según la familiaridad que exista con el interlocutor, por lo que emplean formulas propias del lenguaje social como <gracias> y <por favor>. La variedad de expresiones utilizadas a este respecto a lo largo de la vida dependerá de la estimulación recibida desde el contexto interpersonal inmediato (familia y escuela).

*Por su parte, el empleo de términos mentalistas relacionados con los sentimientos y pensamientos del otro (p.ej., saber, creer, imaginar, gustar) aparece de forma temprana en el lenguaje infantil, pero su dominio se enriquecerá con la edad. La ausencia de elementos mentalistas o la inflexibilidad de su uso son predictores tempranos de algún tipo de alteración.

Por un lado, encontramos autores como Rapin y Allen, quienes defienden que es en el uso del lenguaje donde se observan la mayoría de las dificultades, y por ello clasifican el trastorno dentro de los TEL. Mantienen que existen ciertas diferencias con respecto a los trastornos del espectro autista, como la preservación de la función simbólica, la baja frecuencia de estereotipias y la presencia evidente de interés social que, además, aumenta conforme crece el niño. Por otra parte, otros autores encuadran el trastorno entre los del espectro autista debido a que los niños de este grupo suelen contar con pobres habilidades de cognición social. De este modo, el niño con problemas pragmáticos apenas tendrá en cuenta el conocimiento del interlocutor durante una conversación, presentará una alteración de la comprensión verbal, tomará los enunciados de forma literal y mostrará déficits a la hora de realizar inferencias (Adams, 2001). Nos topamos también con los defensores del TEL-SP como una entidad propia, es decir, aquellos que no lo consideran dentro de los TEL ni de los trastornos del espectro autista, ya que encuentran múltiples diferencias con ambos grupos (Mendoza, 2001). Gibson et al. (2013) concluyeron que, tras realizar un estudio examinando la capacidad de interacción con iguales, los intereses restringidos/repetitivos y las habilidades lingüísticas, los individuos de los grupos del TPL, TEL y trastornos del espectro autista significativamente entre si en la capacidad de interacción con iguales, aunque la mayor distancia se encontraba entre el grupo TEL, que era el que presentaba menor grado de afectación, y el resto. En el análisis de patrones de intereses restringidos/repetitivos, no encontraron diferencias entre los grupos TEL y TPL, pero si con respecto al grupo de trastornos del espectro autista. Finalmente, obtuvieron resultados similares al tener en cuenta la influencia de as habilidades lingüísticas sobre la capacidad de relación. Bishop y Norbury (2002) defienden la clasificación del trastorno fuera del espectro autista, pero a caballo entre estos y los Tel, pues comparte rasgos sintomáticos con ambas categorías diagnosticas (Gibson et al., 2013).

Entre las distintas hipótesis explicativas de estos errores pragmáticos, cobra especial relevancia la que trata de explicarlo como un déficit en el funcionamiento ejecutivo. El fallo pragmático vendría originado por una incapacidad para mantener y manipular la información compleja implicada en la interacción social, así como para actuar en función de ella. Al hablar de esta información nos referimos a la mirada, la actitud postura, la expresión facial, la prosodia… No defendemos una relación lineal entre alteración ejecutiva y afectación pragmática, pues no pensamos que todas las personas con una disfunción frontal presentan errores en el uso del lenguaje. Sin embargo, sugerimos que el TPL es consecuencia de un fallo ejecutivo. Esta afirmación no supone una novedad en la literatura, ya que se desprende de una de las teorías más respaldadas actualmente para la explicación de los trastornos del espectro autista: la hipótesis de la disfunción ejecutiva.

Concretamente, en la investigación acerca del TEL se ha estudiado como el fallo en el funcionamiento de la memoria de trabajo dificulta la comprensión de mensajes largos o elaborados (el proceso de actualización o updating).

La disfunción ejecutiva a este nivel justificaría, incluso, los problemas para adquirir conceptos complejos que son aprendidos por la combinación de conceptos básicos o por el procesamiento de información abstracta. Se explicaría así la alteración a nivel semántico que tradicionalmente se ha asociado al TPL.

Hemos seleccionado el caso de Rachid para ilustrar nuestro planteamiento del TPL a pesar de no tratarse de un caso prototípico, pues la realidad clínica demuestra que este trastorno supone un reto en su diagnostico y abordaje, por la cercanía que mantiene con otros cuadros, así como por la heterogeneidad de su presentación.

PLANTEAMIENTO GENERAL DEL CASO

JOSÉ, EL NIÑO QUE NO SABIA QUE HACER CON SUS PALABRAS

Cuando llegó al centro de atención infantil temprana, José  había cumplido los 4 años y mostraba una moderada alteración de la comunicación que interfería tanto en sus relaciones personales como en sus actividades cotidianas.

José nació en el seno de una comunidad  zapoteca de Oaxaca. Era el pequeño de dos hermanos; la mayor, Guadalupe, era una niña alegre y extravertida. Sus padres trabajaban en el sector comercial y se habían establecido en la Ciudad de México hacia 2 años. El niño fue derivado a atención neuropsicológica tardíamente, con 4 años y 10 meses. Esta demora suponía la perdida de un tiempo precioso, pues el menor se encontraba en mitad de un periodo crítico para el desarrollo del lenguaje en todas sus dimensiones.

La madre, después de años de trabajar de cara al publico, mostraba unas capacidades de comprensión y expresión del castellano, aunque mantenía un fuerte acento típico de su comunidad. Además, era agradable en el trato y entendía sin problemas los matices expresivos empleados por la terapeuta. En ningún momento se llegó a conocer al padre, por lo que no fue posible valorar sus capacidades lingüísticas. Sabíamos que el niño estaba expuesto a su lengua materna y que sus padres de esa forma entre sí, pero afirmaron dirigirse a sus hijos siempre en castellano. La alteración de José no se debía al origen de José; su hermana mayor contaba, a los 7 años con unas habilidades lingüísticas e interpersonales totalmente apropiadas. Ahora bien, en el contacto que se mantuvo con ella (asistió a varias sesiones en la que participo de manera activa) identificamos los referidos rasgos elevados de extraversión y cierta tendencia a la impulsividad. Guadalupe seguía el currículo escolar sin incidencias destacables.

José asistió durante el primer ciclo educativo a una escuela infantil que no contaba con ningún apoyo para los niños con necesidades especifica. Justo antes del inicio del tratamiento había sido escolarizado en un colegio que, por fin, disponía tanto de maestra especialista en audición y lenguaje como de maestra especialista en pedagogía terapéutica.

Evaluación

La dificultad en la evaluación de la habilidad pragmática tiene, al menos, dos orígenes claros: por un lado, la ya mencionada inexactitud en la definición del concepto de pragmática, que obstaculiza la estandarización de pruebas o protocolos y, por otro, su naturaleza ecológica, esto es, la necesidad del entorno natural para la respuesta en marcha del mecanismo pragmático.

Entrevista con la madre

José llego al centro acompañado por su madre tras ser derivado por el pediatra, quien sospechó un retraso del lenguaje.

 

Ésta indicó que había adquirido los principales hitos motores de manera ligeramente tardía, pero la emisión de sus primeras palabras se demoró mucho más, pues tuvo lugar a los 3 años de edad. En la linea de Monfort (2001), la mayoría de los niños con TEL-SP presentan un proceso de adquisición del habla retrasado o dificultoso, con cierta afectación de las dimensiones formales del lenguaje.

La madre había detectado en su hijo problemas de comprensión y expresión verbal, además de dificultades para seguir el ritmo del aula. No obstante, comento que la comprensión había mejorado hasta su normalización, mientras que la expresión verbal seguía, siendo tan poco precisa que incluso ella no le entendía en muchas ocasiones. Además, refirió que su hijo cambiaba el tema de conversación con demasiada frecuencia.

Destaco, a nivel comportamental, frecuentes rabietas ante situaciones de frustración comunicativa o de sus propios deseos. Definió a su hijo como inquieto y con peleas constantes con su hermana. No identificaba peculiaridad alguna en la relación con los otros niños de su edad.

Desarrollo lingüístico

José mostraba problemas en la comprensión de mensajes elaborados. Respondía tanto a su nombre como a preguntas sencillas: ¿qué es?, ¿dónde está?, pero no podía hacerlo ante cuestiones que requerían una contestación con un mayor nivel de procesamiento, como: ¿para qué sirve? Tenía gran dificultad para la comprensión de información sin un referente inmediato; se apoyaba en el contexto para entender el mensaje. En tareas de elección múltiple, solo era capaz de complementarlas tras la denominación del objeto o una definición sencilla (p, ej., orden que genera una respuesta correcta: <Dame una cosa que se come>; orden con respuesta errónea: <Dame un animal que tenga pelo>).

Ante un mensaje largo, se guiaba por las ultimas palabras que lo componían. Sin embargo, era capaz de repetir enunciados de al menos 6 palabras (incluidas palabras función), por los que la dificultad no se encontraba en la capacidad de memoria verbal inmediata. Este problema para el procesamiento de la información hizo sospechar de un fallo en la memoria de trabajo.

Habitualmente, su expresión verbal alcanzaba el objetivo comunicativo, pero la manera poco elaborada. Así lograba la ayuda del adulto sin solicitarla, simplemente escenificando su incapacidad para un fin (p.ej., ante un bote fuertemente cerrado, simulaba intentar abrirlo con gran esfuerzo). Sus emisiones eran fluidas, aunque, debido a que mantenía un desarrollo lingüístico aun inmaduro, en situaciones naturales mostraba una jerga incomprensible, plagada de palabras reales.

La articulación de habla no era precisa, pero el mensaje era inteligible. El aspecto articulatorio no se estableció como objetivo de intervención prioritario, si bien se dieron pautas a la familia para entrenarlo de manera indirecta. El vocabulario de José era acaso, aunque dentro de los limites esperados.

 

Esto quedó reflejado en los resultados en las subpruebas del índice Lenguaje general de la Escala de inteligencia de Wechsler para preescolar y primaria- lll (WPPSI-III), en la que obtuvo una puntuación baja, pero dentro de la normalidad (LG = 88). Conforme abandono la emisión de jerga ininteligible, se pudo valorar el plano morfosintáctico y comprobar que usaba palabras función, aunque cometía errores de manera eventual. Empleaba el gerundio y varios tiempos verbales: presente, pretérito perfeto simple y pretérito perfecto compuesto. Si bien conjugaba los verbos en las diferentes personas, solía utilizar la tercera del singular tanto cuando se refería al <tú> como cuando hablaba de si mismo usando <yo> (p.ej., yo quiere el coche>).

 

Era frecuente que se refiriera a si mismo mediante su propio nombre, en cuyo caso concordaba el uso verbal de la tercera persona (p. ej., < José come gusanito>). Tendía a construir oraciones demasiado sencillas. Aunque de manera tardía, parecía haber aprendió las reglas gramaticales básicas (p.ej., estructura sujeto + verbo +complemento directo), pero tenia dificultad para aplicar las menos evidentes (p. ej., concordancia sujeto – verbo). Por lo tanto, parecía que José no era capaz de extraer de forma precisa toda la información relevante para organizar la oración. Aun así, los aspectos formales del lenguaje de José, a pesar de contener errores, eran muy superiores al uso que era capaz de hacer de ellos.

 

En la pragmática, se observó una alteración tanto en funcionalidad como en el dominio de las reglas sociales del lenguaje. Manejaba sus habilidades lingüísticas con diferentes objetivos: hacer peticiones, expresar rechazo y compartir información con el adulto. Su prosodia era anómala, pero no plana; parecía estar siempre sorprendido. Levaba la iniciativa a la hora de realizar preguntas de manera efectiva, pero usaba siempre la entonación de sorpresa mencionada. Había aprendido las expresiones propias del lenguaje social y las empleaba de forma espontánea, aunque la necesitara. Al entregarle un juguete fuertemente encerrado en un bote daba, nuestras de enfado y miraba a la terapeuta, pero no sabia pedir ayuda, si siquiera con un gesto o entregando el objeto. Era capaz de describir una imagen o un evento concreto (p.ej., < el niño llora>), pero no narraba los antecedentes o consecuentes a tal evento (p.ej., <el niño llora porque se ha caído>). En ocasiones, cometía errores a la hora de nombrar o imitar emociones básicas mediante la expresión facial. En el ambiente natural respondía a esta información de manera apropiada, incluso al enfrentarse emociones secundarias, como la vergüenza. Con frecuencia empleaba oraciones que no encajaban en el contexto; aplicaba de manera mecánica una formula adquirida en una situación parecida, demostrando un aprendizaje memorístico del lenguaje. Así, por ejemplo, decía <me está molestando> (expresión que usaba su hermana cuando el la fastidiaba) ante actividades que no le gustaban; esta era la única estrategia verbal que usaba para evitar una tarea que no era de su agrado. En otras ocasiones, retiraba la atención o cambiaba de tema.

Al inicio del tratamiento empleaba el susurro con frecuencia, a veces antes de dirigirse a la terapeuta, por lo que daba la sensación de entrenar la respuesta de manera previa a la emisión definitiva. Necesitaba repetir oralmente el enunciado; parecía que su limitada capacidad de memoria de trabajo no le permitía mantener la información activa para revisarla.

Perfil neuropsicólogo

El desempeño cognitivo se valoro mediante la WPPSI-III. No fue posible concluir la parte verbal por las dificultades en la comprensión de las actividades. Concretamente, el subtest de información evidencio estas carencias a nivel comprensivo. Su rendimiento caía en picado conforme los enunciados se hacían mas complejos. Aunque las pruebas manipulativas deben ser independientes de la habilidad lingüística, en realidad se ven influidas por el componente verbal de las instrucciones. Solo la ejecución en la resolución de rompecabezas se encontraba dentro de la normalidad. José obtuvo un CI manipulativo correspondiente a una inteligencia limite (CIM= 75), y este resultado se interpretó como dentro de lo esperado para su grupo normativo debido a la referida contaminación lingüística de las pruebas. En tareas visuoespaciales y visuoconstructivas su desempeño era bajo, pero aceptable. Imitaba construcciones tridimensionales de un niño en un dibujo. Ante fallos en actividades manipulativas (p.ej., rompecabezas), iniciaba una estrategia de ensayo y error.

José se encontraba concretado con su entorno social, pero no podíamos decir que, al nivel de sus iguales, pues la alteración comprensiva mediaba en este aspecto de manera dramática. La complejidad lingüística suponía para el pequeño una traba relacional. No entendía gran parte de los mensajes que había a su alrededor, así que estos no captaban su atención, la cual quedaba enganchada más fácilmente por el material visual. De este modo, practicaba un <entrenamiento diario en inatención> ante material auditivo verbal.

Había aprendido los conceptos propios de su edad (p. ej., forma, color, etc..) y, con meditación del adulto, adquirió conceptos abstractos sencillos, como <diferentes>. Incluso reconocía y copiaba los números. Sin embargo, su capacidad para los aprendizajes complejos (p.ej., concepto de cantidad, secuencias, etc.) se veía comprometida debido a un fallo ejecutivo. Le llevo mucho tiempo pasar de seguir secuencias de dos colores a tres: tendían al patrón de dos colores continuamente, lo que supone cierta inflexibilidad cognitiva. Además, se molestaba muy perseverante; por ejemplo, al inicio de al menos 5 sesiones, señalaba un dibujo de <Dora, la exploradora> colgado de la pared y pintado en un tono demasiado oscuro y decía: <Dora esta pintada de marrón>; o cuando quería algún juguete concreto, insistía una y otra vez a pesar de que se le negara; esto lo apartaba de la actividad principal de forma habitual. Presentaba una incapacidad para controlar la dirección voluntaria de su foco atencional, proceso dependiente del funcionamiento ejecutivo. Concretamente se observaban déficits en la capacidad de memoria de trabajo con problemas para la actualización de la información (updating), así como la flexibilidad mental con dificultades para desengancharse de un estimulo (shifting) y para inhibir una respuesta prepotente, como obviar un estímulo no relevante (inhibition).

Como conclusión, en el cuadro clínico que se identificó de José corresponde a un TLP, pero resulta simplista aludir a esta especificidad. Sus dificultades estarían relacionadas con un déficit ejecutivo: fracaso para procesar un gran volumen de información que debe ser relacionada entre sí y con información previa para ser atendida y para responder de manera apropiada a las demandas del entorno.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Las diferentes categorías diagnosticadas relacionadas con este fallo pragmático (p. ej., TPL, TEL-SP, trastornos del espectro autista de alto funcionamiento, síndrome de Asperger, trastorno del aprendizaje no verbal) han entablado en la literatura especializada de las últimas décadas un baile en el que se combinan, desaparecen y dejan lugar a otras nuevas. Si a esto sumamos que dos niños con patrones de desempeño pragmático semejantes evolucionaran de manera muy diferente, el proceso diagnostico se complica aun más. Comentada la situación actual, hemos decidido incluir algunas consideraciones acerca de las cuestiones diagnosticas que nos planteamos al encarar el caso de José.

Trastorno del espectro autista

Como se ha indicado, la conexión con el entorno social que mantenía José no se comparaba a la de sus compañeros. Sin embargo, el patrón del déficit se mostraba diferente al típico en un trastorno del espectro autista. El menor había aprendido a comunicarse de manera no verbal por si solo. Adquirió el señalado y la mirada conjunta de forma autónoma, sin entrenamiento externo.

Habitualmente establecía contacto ocular de manera funcional, pero su tendencia a distraerse le llevaba a perderlo. También se inició en el habla de manera espontánea, aunque fuera tardíamente. La alteración pragmática comenzó a evidenciarse conforme su mundo social se fue haciendo mas complejo y el volumen de información que había de procesar se volvió ingobernable. A pesar de la alteración comprensiva, continuamente realizaba declaraciones para compartir información con el adulto; es más, buscaba la atención de la terapeuta cuando esta simulaba estar poco interesada o distraída. Desde el inicio, daba claras muestras de satisfacción ante el refuerzo social que, además, provocaba.

Si bien su entendimiento del mundo social era deficitario, presentaba indudables habilidades mentalistas. Se sentía observado ante la presencia de otra persona. Era tímido especialmente, ante adultos desconocidos. Cuando había una alumna en practicas observado, la miraba de reojo y dudaba antes de emitir una respuesta. Era capaz, además, de atribuir estados mentales al otro, y solo ocasionalmente cometía fallos a la hora de identificar una emoción básica en la expresión facial ajena.

Pese que al inicio del tratamiento prestaba menos interés del esperado hacia sus iguales, este aumento conforme se entrenaron sus habilidades sociales. Es más, se evidencio que disfrutaba de la relación con los compañeros. Sin embargo, a este respecto, el pronostico era desfavorable, pues a partir de estas edades el juego se complica y depende de un mayor de reglas que han de ser explicadas verbalmente. La afectación de Rachid a nivel receptivo hacía pensar que fracasaría en la comprensión de las reglas, por lo que la interacción con los otros se verían influida negativamente.

Inteligencia limite y discapacidad intelectual

La suma de las alteraciones pragmáticas y un fallo ejecutivo podría llevar al lector a considerar el cuadro general dentro de la discapacidad intelectual. Sin embargo, en este ultimo grupo es frecuente encontrar diagnósticos que cursan con habilidades pragmáticas apropiadas o casi preservadas. Así ocurre en el síndrome de Down, cuya capacidad intelectual general, en la mayoría de los casos, se encuentras afectada en un grado moderado y, sin embargo, tiene en las habilidades sociales uno de sus puntos fuertes. El desarrollo de la pragmática en los niños con síndrome de Down es similar al de niños igualados en edad mental, si bien es cierto que se observan ciertas dificultades en aspectos pragmáticos formales como el inicio del discurso conversacional y la habilidad narrativa (Mendoza y Garzón, 2012).

Por otra parte, el desarrollo motor de José tuvo lugar sin incidencias destacables y manejaba el material manipulativo solo un poco por debajo de los esperado según su grupo normativo. Como ya se ha mencionado, su desempeño en pruebas estandarizadas le hizo obtener un CI manipulativo interpretable como de inteligencia limite explicable por la dificultad que le suponía la comprensión verbal de las normas.

Alteración secundaria a un trastorno especifico del lenguaje mixto

Las habilidades fonológicas, morfosintácticas y semánticas eran muy superiores a las pragmáticas. Es más, las áreas mencionadas, aunque no se encontraban totalmente preservadas, evolucionaron de manera satisfactoria sin apenas intervención externa. Este desface nos llevo a establecer como diagnostico principal el trastorno pragmático. Sin embargo, no debemos olvidar que, con frecuencia, los niños afectados por TEL mixto, bien sea fonológico-sintáctico bien léxico–sintáctico, presentan en mayor o menor medida un desempeño pragmático anómalo.

Objetivos y abordaje terapéutico de las dificultades de José

La evaluación inicial llevo a que el tratamiento girara en torno a los siguientes aspectos: entrenamiento cognitivo; comprensión verbal auditiva; pragmática, tanto en relación con las habilidades lingüísticas pragmáticas como en el uso funcional del lenguaje; y pautas para la familia.

El entrenamiento cognitivo se focalizo en el funcionamiento ejecutivo. José mostró dificultades para el aprendizaje de reglas como las secuencias de colores y la ordenación de series temporales que narraban una historia breve. No lograba abstraer la información relevante para solucionar la tarea, en parte por una disfunción en su memoria de trabajo y en el proceso de actualización. Una vez aprendida la norma, tampoco sabia aplicarla de forma flexible, y era incapaz de detectar y corregir errores. Al principio de cada sesión, dibujábamos las actividades que íbamos a realizar a modo de agenda de anticipación, <aliviando> la memoria de trabajo y reforzando así la secuenciación temporal de los acontecimientos.

En relación con la capacidad de abstracción, le enseñamos a extraer nomas sencillas a partir de la observación y la corrección explicita de los errores. Fue preciso apoyarnos en material representativo (figuras, fotografías o dibujos) para que realizara clasificaciones categoriales básicas (p. ej., instrumentos musicales frente a medios de transporte). Una vez adquirido este aprendizaje, pudimos iniciar la formación de conceptos abstractos como <diferentes>. Sorprendió la rapidez con que se beneficio del uso de apoyos gráficos o manipulativos para entender las normas abstractas que no había aprendido de manera espontanea ni con el mero apoyo verbal. Finalmente, logro aplicar reglas sencillas y autocorregirse, lo que os indico una mejora en el aprovechamiento de la memoria de trabajo.

La iniciación en el concepto de cantidad se llevo a cabo mediante el uso de material manipulativo (p.ej., números de gomaespuma y coches o golosinas). A los 6 años solo fue capaz de aprender a contar un máximo de 5 elementos, a pesar de que había automatizado la secuencia numérica (al menos, hasta el numero 20) y reconocía los números del 1 al 10. La variedad de material no fue suficiente para aumentar la baja motivación hacia esta tarea.

En cuanto a su memoria de trabajo, usamos actividades que obligaban a José a tener en cuenta el mensaje completo, pues tendía a considerar especialmente las últimas palabras que había escuchado. Comenzamos a estructurar las emisiones posicionando la información clave al inicio, manteniendo un orden gramatical aceptado en español. Otra actividad que perseguía el mismo objetivo consistía en solicitar ítems con características concretas que los diferenciaban del resto (p.ej., ¿dónde está el muñeco con camisa amarilla y pantalón azul?). Este aspecto mejoro ampliamente, pero sin llegar a alcanzar lo esperado según su edad cronológica: Rachid no podía comprender un cuento completo si no iba acompañado de apoyo grafico o gestual. Las emisiones mas largas colapsaban su capacidad de memoria de trabajo.

Como se ha comentado, la menor tenía dificultades para controlar voluntariamente la dirección del foco atencional. Con el paso del tiempo, se logró que se mantuviera en la tarea casia al nivel de sus iguales. No obstante, cuando se basaba en el material verbal, era preciso guiarlo hacia la actividad constantemente. Esto se sumaba al hecho de trabajar la habilidad de comprensión verbal auditiva supone una ardua tarea. Se recurrió a diversas técnicas valiéndonos siempre de apoyarnos gráficos. Se entrenó la respuesta a preguntas de tipo <q> del siguiente modo: la terapeuta formulaba una pregunta a José, y era la misma terapeuta quien contestaba. A continuación, se le volvió a realizar la pregunta e iniciaba la respuesta, pero no la cerraba, dejando al niño completar la contestación. Este apoyo se retiraba de forma gradual. Una vez que dominaba la respuesta a un tipo de pregunta se mezclaba con otros tipos también dominados, y así, la actividad suponía finalmente un entrenamiento en atención auditiva verbal.

La comprensión verbal mejoró de manera notable, pero, como ya anticipaba Bishop (1989), siempre mantuvo dificultades a este nivel en situaciones menos estructuradas.

La reeducación pragmática se inició afianzando el establecimiento de contacto ocular. Igualmente fue preciso enseñarles a captar la atención del adulto, llamándolo por su nombre o tocando su brazo. También se entrenó la utilización del lenguaje con fines novedosos, como pedir ayuda: tras pocos ensayos, empleaba las peticiones <ayúdame>, <quita> o <no puedo> y las generalizaba a otros entornos.

Además, se intentó fragmentar la información relevante a nivel pragmático para practicarla de manera segmentada y facilitar su comprensión.

Materiales gráficos acompañados del modelo real sirvieron para afianzar la denominación e imitación de expresiones faciales. Una vez dominado este aspecto, se amplio la actividad incluyendo las variaciones prosódicas que deberían emplear los protagonistas de las situaciones presentadas. Dadas sus dificultades con el uso de los pronombres personales, parte del tratamiento se destinó a este objetivo. El uso del <yo>se trabajo en sesiones compartidas con otros niños, inicialmente en respuesta a una pregunta: < ¿Quién quiere un caramelo?>.

La narración se entrenó mediante varias técnicas. En primer lugar, se emplearon tarjetas que representaban un cuento para que José las ordenara y relatara los sucesos. Al principio solo describía cada dibujo. Apoyándonos en el modelado, aprendió a usar nexos que historiaban la secuencia. No obstante, esta habilidad no se generalizo del toso al habla espontanea. Se recomendó la madre que narrara los eventos cotidianos con un lenguaje sencillo: < Mamá coge la ropa sucia y la mete en la lavadora. Después, echa el detergente y le da al botón.> La repetición de estas situaciones favorecía que José pudiera unirse al relato. Además, se pidió a la familia que revisara fotografías recientes que sirvieran de apoyo grafico para rememorar acontecimientos que pudiesen ser narrados con la ayuda de su hermana y su madre.

El protagonismo de la reeducación pragmática lo tuvo sin duda el trabajo en sesiones grupales. Inicialmente, se estimulo el empleo del lenguaje social básico propio de esta edad: saludo inicial, despedida, preguntas habituales (p.ej., ¿Cómo te llamas?, ¿Cuántos años tienes?)- Resultó complicado hacer entender a José, en ocasiones, era el quien debía hacer la pregunta; cuando se instaba a preguntar a otro niño, tendía a responder el mismo a la cuestión (p.ej., el terapeuta a José decía: pregúntale a este niño como se llama. Y José contestaba: Me llamo José). Una vez adquirido el patrón de manera correcta, lo ponía en marcha con mediación del adulto.

Aprendió a escuchar la información relevante y a esperar su turno para no hablar mientras lo hacia un compañero; no obstante, era preciso reconducirlo a la tarea, pues tendía a distraerse. Disfrutaba en los juegos del rol acerca de una actividad ficticia, como “vamos al cumpleaños de Paco”, en la que José asumía su papel de invitado a una fiesta de principio a fin. Con este juego, se entrenaban las conductas adaptadas ante situaciones sociales concretas (p-ej., comprar en una tienda, unirnos al juego de otros niños). Nuestro protagonista no mostró dificultad en la representación de la ficción en ningún momento. Como era de esperar, actuaba del mismo modo ante actividades de juego simbólico como<la casa de muñecas>, aunque apenas narraba la situación que el mismo proponía con los muñecos (p.ej., el momento de dar de comer al bebé).

A los 6 años, los niños intervienen ya en juegos con normas complejas expuestas mediante instrucciones verbales. José no era capaz de entender mensajes tan elaborados; su dificultad en comprensión verbal auditiva le llevaba a preferir actividades sencillas e individuales. En el grupo, participábamos en juegos propios del patio de recreo para favorecer que se involucraba en ellos cuando estuviera en el entorno natural (p.ej., canciones representadas, <pajarito ingles>, < juego de las sillas>). José se implicaba en ellas, pero, al cabo de un tiempo, siempre encontraba algo que llamaba su atención mas que la actividad de juego.

También se realizaron pequeñas narraciones de acontecimientos reales que le había sucedido a cada participante. Con el objeto de entrenar las habilidades conversacionales, la terapeuta guiaba la situación de modo que los niños presentaran diversas cuestiones al narrador. así, un niño comenta que por la mañana se ha caído en el colegio; la terapeuta insta a los compañeros a hacerle preguntas significativas al respecto como: ¿te has hecho daño?, ¿te ha dolido?, ¿has llorado?, ¿Quién te ha curado?, ¿tenías sangre?

Gran parte de la actividad grupal se dedico a trabajar competencias mentalistas. Por ejemplo, cada niño debía decir lo que le gustaba y lo que no; esto quedaba representado en una pizarra. Después, tenía que identificar lo que le gustaba o no gustaba al resto de los compañeros, y esperar la confirmación o corrección de cada niño. José aprendió rápidamente el funcionamiento de esta tarea y la resolvía sin dificultad. Las sesiones grupales, por su propia naturaleza semiestructurada, daban lugar a numerosas situaciones cómicas o dramáticas que facilitaban el entrenamiento en habilidades pragmáticas. Así, durante una de las ultimas tuvo lugar un hecho que, a pesar de su temática escatológica, no hemos querido dejar pasar debido al modo en que representa los aprendizajes pragmáticos adquiridos; durante una actividad en el suelo, la terapeuta detecto un olor procedente, sin duda, del descuido de nuestro protagonista. Al apuntar a José como responsable, este negó ser el agente y aguanto (con algún fallo) una respuesta de risa para evitar que su mentira fuera detectada. Ante la insistencia de la terapeuta, el acuso al compañero señalándolo y diciendo ha sido él. Este ejemplo evidencia como la conciencia social del niño le permitía saber que su acción no seria bien vista por los compañeros. Es más, detecto el carácter cómico de la situación (el mismo tuvo que reprimir una respuesta de risa). Además, contaba con suficiente capacidad mentalista para adivinar que, si los demás niños lo veían reír, sabrían que era realmente el responsable. Por último, hizo un uso adecuado del lenguaje con objeto de salir airoso de la situacional culpar al compañero mas cercano para evadir su responsabilidad.

Finalmente, la reeducación de las rabietas que aparecían en el entorno familiar se llevo a cabo instruyendo a la madre en la técnica de extinción de conductas no deseadas, pues en el ámbito clínico y en el escolar nunca expreso su disconformidad de modo desadaptativo.

Pronóstico

La evolución que experimento José desde el punto de vista relacional fue valorada como positiva y, aunque sus habilidades pragmáticas no le permitían comprender y responder a las demandas del entorno al nivel de sus pares, se desenvolvía de manera aceptable. Además, hemos de esperar cierta mejora espontanea debido a que las áreas cerebrales responsables del funcionamiento ejecutivo (y, por consiguiente, del desempeño pragmático) son de maduración tardía en el desarrollo neurotípico. Igualmente, optimista se muestra Bishop tras comprobar que el desarrollo general adulto es más favorable para el grupo con TPL que para el grupo con trastorno del espectro autista de alto funcionamiento (Gibson et al., 2013).

No obstante, existe una cuestión de enorme peso que juega en su contra: la complejidad del mundo social y de los matices pragmáticos de la comunicación aumentara para el drásticamente durante los años venideros. No podemos anticipar si las habilidades pragmáticas de José serán suficientes para salvar el increíble obstáculo que le espera.

Resumen

Juicio clínico: trastorno pragmático del lenguaje.

Hallazgos en la exploración: desarrollo lingüístico anómalo con un desfase entre las capacidades comprensivas y las expresivas, así como ente las habilidades lingüísticas formales y funcionales. Desempeño ejecutivo inmaduro y rendimiento cognitivo general entorpecido por las dificultades en comprensión verbal.

No existe consenso sobre la etiología del trastorno pragmático del lenguaje ni una teoría explicativa completa. La disfunción ejecutiva se plantea como la propuesta que abarca las características del trastorno de manera más global.

Dificultades para el diagnóstico diferencial con el trastorno pragmático del lenguaje, el trastorno del espectro autista de alto funcionamiento, el trastorno especifico del lenguaje mixto y la discapacidad intelectual.

Intervención neuropsicología en atención temprana:

Entrenamiento en comprensión verbal auditiva.

Estimulación cognitiva

Favorecimiento del desarrollo pragmático en el trabajo individual y grupal.

Intervención familiar para la funcionalidad y generalización de los aprendizajes.

Como se mencionó, para que una evaluación del desempeño pragmático sea completa debe realizarse en un entorno natural, teniendo en cuenta las vertientes receptiva y expresiva del lenguaje. En español existen algunas pruebas que incluyen un apartado de valoración en la pragmática.

A continuación y como complemento para quienes deseen ahondar sobre la temática, enlistamos las pruebas sugeridas:

  • PLON-R. Prueba del lenguaje oral de Navarra revisada (Aguinaga, Armentia, Fraile, Olangua y Uriz, 2006)

  • Batería de lenguaje objetiva y criterial (BLOC) (Puyuelo, Renom, Solanas y Wiig, 2002).

  • Módulo de pragmática

  • Childrens Communication Checklist-2 (CCC-2) (Bishop, 2003)

ACTIVIDADES DE APRENDIZAJE:

1.- A Partir del caso expuesto y los conocimientos teóricos presentados, elabore un depósito de imágenes que pueda ser utilizado para reeducar la expresión emocional verbal (no menos de 10 imágenes).

2.- Diseñe una actividad grupal para 4 niños, teniendo en cuenta las necesidades de José en el plano pragmático.

Remita sus actividades por correo electrónico.

Es muy importante tomar en consideración que los plazos para la entrega de actividades, aparecerán a un costado del botón que permite el acceso a esta unidad situado en el menú de este diplomado.

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