TRASTORNOS DEL APRENDIZAJE
CONTENIDO DE LA UNIDAD
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Interacción
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Actividades de aprendizaje
TRASTORNOS
DEL LENGUAJE
INTRODUCCIÓN
El término “emergencia tardía del lenguaje” se utiliza para referirse a la condición de los niños que a los dos años presentan un retraso de vocabulario en ausencia de un trastorno subyacente reconocido, como déficits sensoriales, neurológicos o cognitivos, o trastornos del espectro autista. En la actualidad, a estos niños se les denominan “hablantes tardíos”. En torno al 13-15 por ciento de los niños presentan retraso en el inicio del habla a dicha edad.
A pesar de la exclusión de déficits subyacentes, la población con emergencia tardía del lenguaje es altamente heterogénea. Algunos niños presentan sólo retraso expresivo, mientras que en otros se observa, además, retraso en el lenguaje receptivo.
Estos problemas lingüísticos conllevan unos modelos diferentes de interacción familiar y ambiental, relacionados en muchos casos con las pautas de crianza, lo que incrementa la heterogeneidad de esta población.
Por otro lado, se ha comprobado que muchos niños que comienzan a hablar tarde llegan a alcanzar a sus iguales a pesar del inicio tardío, sin que éste se asocie con ninguna otra dificultad en su desarrollo. El término utilizado para referirse a estos niños es el de “late bloomers”, que no tiene una correspondencia exacta con el término en español, aunque podría traducirse cómo “desarrollo lento del lenguaje”. Extrayendo resultados de distintas investigaciones, se puede concluir que en torno a una tercera parte de los niños hablantes tardíos continúa teniendo problemas; otra tercera parte hace algunos avances, y la tercera parte restante se sitúa en el rango normal de desarrollo del lenguaje.
En definitiva, entre los niños cuyo lenguaje emerge de forma tardía es posible distinguir dos grupos. El primero estaría formado por aquellos con desarrollo lento del lenguaje (late bloomers), que alcanzan una relativa normalidad lingüística en un periodo de tiempo más o menos corto. El segundo grupo estaría formado por los hablantes tardíos, en los que el retraso en la adquisición del lenguaje continuará en el tiempo y, con alta probabilidad, persistirá. En este grupo se encontrarían la mayoría de los niños con un trastorno específico del lenguaje, si bien puede haber niños en este grupo en los que el inicio del lenguaje no haya sido tardío. Se hace necesario encontrar algunos signos de alerta a edades tempranas que permitan determinar con la mayor probabilidad posible la persistencia del retraso en el desarrollo del lenguaje, criterio principal para el diagnóstico de un trastorno específico del lenguaje. Estos signos serán especialmente importantes en relación con su prevención.
EMERGENCIA TARDÍA DEL LENGUAJE Y TRASTORNO ESPECÍFICO DEL LENGUAJE
La emergencia tardía del lenguaje se considera una parte integral del fenotipo del trastorno específico del lenguaje, que está generando un importante campo de investigación en los últimos años.
El trastorno específico del lenguaje se puede definir como un trastorno de adquisición del lenguaje, una vez descartadas posibles etiologías que podrían explicarlo, como bajo cociente intelectual, pérdida auditiva, daño cerebral, déficits motores, factores ambientales o alteraciones del desarrollo emocional. Afecta al 3-5% de la población escolar y se considera uno de los trastornos del neurodesarrollo que más interfiere en el funcionamiento académico, personal y social, debido a la carencia de herramientas lingüísticas que permitan una adecuada comunicación interpersonal.
Una de las características centrales del trastorno específico del lenguaje es su persistencia, por lo que en su diagnóstico se deben excluir los late bloomers, ya que en estos casos el problema lingüístico no es permanente. Sin embargo, según resultados de diversas investigaciones, el 88% de los niños con trastorno específico del lenguaje han sido tardíos, razón por la cual la emergencia tardía del lenguaje se convierte en uno de los indicadores más potentes para su identificación.
Para ejemplificarlo con datos, podemos pensar que en una población de 1000 niños se espera que en torno a 100 sean hablantes tardíos y 30 presenten trastorno específico del lenguaje grave. De estos 30 niños, el 88%, esto es, 26 casos, son hablantes tardíos, y solo 4 presentarán un desarrollo inicial del lenguaje dentro de rangos normales, razón suficiente para estudiar esta emergencia tardía del lenguaje y para identificar los marcadores que con mayor probabilidad indiquen que un niño desarrollará un trastorno persistente.
El trastorno específico del lenguaje es un problema altamente heterogéneo: las diferentes habilidades lingüísticas pueden verse afectadas en mayor o menor grado. Y dado que cuando se hace una evaluación en profundidad es muy difícil encontrar la normalidad en una medida lingüística, para definir un subgrupo lo más homogéneo posible del desarrollo específico del lenguaje no siempre serán suficientes las pruebas estandarizadas, y se requerirá un análisis comparativo intrasujeto entre las habilidades lingüísticas más desarrolladas y las claramente deficitarias. En algunos casos la afectación de la comprensión del lenguaje puede ser relativamente leve, mientras que en otros puede ser mayor, dar lugar a un trastorno profundo del lenguaje y tener repercusiones altamente negativas.
No obstante, en la actualidad está muy cuestionada la existencia del trastorno específico del lenguaje solo expresivo. La 5ª edición del manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales (DSM-5), lo considera como trastorno del lenguaje dentro del apartado de trastornos de la comunicación, incluidos, a su vez, en los trastornos del neurodesarrollo.
La clasificación de referencia del trastorno específico del lenguaje es formulada por Rapin y Allen en 1983, que precisaron con mayor detalle en 1998. Distinguieron 6 subtipos agrupados en 3 categorías: 1, trastornos expresivos (dispraxia verbal y trastornos de programación fonológica); 2, trastornos expresivo-receptivo (trastorno fonológico-sintáctico y agnosia auditivo-verbal), y 3, trastornos de procesamiento de orden superior (trastorno léxico-sintáctico y trastorno semántico-pragmático). En la actualidad se considera que la primera categoría (trastornos expresivos) no se corresponde con la definición del término trastorno específico del lenguaje. La dispraxia verbal tiene un claro origen neuromotor y el trastorno de programación fonológica entra en la categoría diagnóstica de trastorno fonológico o de trastorno de los sonidos del habla. Son alteraciones que afectan principalmente a la emisión del habla y en especial a la inteligibilidad del mensaje, más que al contenido lingüístico.
Tal vez el subgrupo en el que se engloba el mayor número de niños con trastorno específico del lenguaje sea el trastorno fonológico-sintáctico, que afecta principalmente a los aspectos formales y gramaticales del lenguaje. Algunos autores se han referido a este como trastorno específico del lenguaje gramatical. De forma característica, el término actual de trastorno específico del lenguaje expresivo alude a este subgrupo, en el que la principal alteración se encuentra en el lenguaje expresivo, aunque en ningún caso se pueden descartar los problemas del lenguaje receptivo. Como reconoce Leonard (2009), el trastorno específico del lenguaje expresivo no constituye una categoría diagnóstica precisa. Por otro lado, la agnosia auditivo-verbal es un problema muy raro en la infancia, y los casos descritos se asocian a cuadros neurológicos reconocidos, como sucede en el trastorno de Landau-Kleffner.
Síndrome de de Landau-Kleffner
Es un síndrome epiléptico que comienza entre los 3 y los 7 años de edad, más frecuentemente en varones, y que asocia afasia mixta, crisis epilépticas generalmente focales y descargas irritativas de puntas centrotemporales o multifocales que pueden ser continuas durante el sueño no REM. El desarrollo previo es normal. Puede asociarse a otros defectos cognitivos conductuales, como el síndrome del déficit de atención con hiperactividad. En el electroencefalograma se detecta actividad irritativa de puntas o punta-onda, naturalizadas en el hemisferio izquierdo o más difusas o multifocales, que se activan durante el sueño lento y pueden hacerse continuas. La gravedad de la afasia y las alteraciones del electroencefalograma no van paralelas, por lo que la relación patogénica entre la actividad epiléptica y la afasia no está clara. Algunos fármacos antiepilépticos como el valproato o la carbamacepina pueden agravar las descargas. El síndrome es oscilante y a veces regresa espontáneamente. El tratamiento con clobazam y corticoides en un choque corto es el que ha dado mejor resultado.
Por último, se encuentran los trastornos que se han catalogado como de procesamiento de orden superior. El trastorno léxico-sintáctico reviste alta gravedad, puesto que a los problemas puramente formales y gramaticales se unen los referidos al léxico: dificultades de denominación, de fluidez, de comprensión y de categorización de palabras, que comprenden de forma muy importante el rendimiento académico y la comunicación interpersonal. En la actualidad, este subgrupo se corresponde con el trastorno específico del lenguaje expresivo y receptivo. Al estar comprometida la comprensión, se considera, una alteración grave que conlleva un pronóstico negativo. En esta amplia categoría se incluye también el trastorno semántico-pragmático, que el DSM-5 reformula como “trastorno de comunicación social” (pragmática). Su integración dentro del trastorno específico del lenguaje ha sido muy debatida, puesto que no está clara su diferenciación de los trastornos del espectro autista, aunque muy bien puede conceptualizarse como un puente entre los trastornos formales del lenguaje o trastornos específicos del lenguaje y los que afectan principalmente al espectro comunicativo-pragmático, tal como sucede en los trastornos del espectro autista.
En definitiva, dada la secuencia significativa de emergencia tardía del lenguaje y trastorno específico del lenguaje, en esta unidad se profundizará en la problemática de los hablantes tardíos, intentando establecer algunos aspectos relativos a sus características, a su desarrollo y a los principales marcadores de riesgo que hagan pensar que nos encontramos ante un posible caso de trastorno específico del lenguaje.
HABLANTES TARDÍOS
DIFICULTADES DE UNA DEFINICIÓN
Dos criterios se han utilizado para considerar que un niño a los dos años es un hablante tardío. El primero, que corresponde estrictamente a la emergencia tardía del lenguaje, sólo alude al retraso del vocabulario expresivo, manteniéndose intacta la comprensión. Otro criterio de definición incluye el retraso del lenguaje expresivo y también del comprensivo. La adopción de una definición u otra puede explicar las inconsistencias entre los estudios publicados.
Igualmente, para la identificación de los niños hablantes tardíos se han utilizado instrumentos de medida diferentes, lo que ha dado lugar a importantes incoherencias entre los datos publicados.
En 1989, la Dra. Leslie Rescorla, diseñó el “Language Development Survey” (CDI), del que se tiene adaptación en español: inventario de desarrollo comunicativo MacArthur. Ambos Instrumentos establecen umbrales clínicos diferentes. Rescorla recomienda utilizar una puntuación de vocabulario en el LDS igual o inferior al percentil 15 para identificar a niños con retraso del lenguaje de entre 18-23 meses de edad. Por su parte, el CDI proporciona normas para niños de entre 9-30 meses, con valores percentiles diferentes para cada mes. En esta medida se considera que el umbral clínico se sitúa en el 10%. Es, por lo tanto, un instrumento de medida más preciso cuando se utiliza con niños menores de 30 meses y permite su aplicación en hispanohablantes.
Por otro lado, la consideración de las destrezas de comprensión plantea un problema relevante.
La comprensión desempeña un papel central en el desarrollo lingüístico de los niños y está estrechamente vinculada con las habilidades cognitivas.
Es también imperante señalar que las medidas de comprensión del lenguaje son tremendamente cambiantes en los niños muy pequeños y que existen pocos instrumentos con buenas propiedades psicométricas diseñadas para evaluarla. En la revisión sistémica de Desmarais et al. (2008) sólo se encontraron 5 publicaciones en las que se consideraban explícitamente estas medidas de comprensión. En todos estos trabajos los niños hablantes tardíos obtuvieron puntuaciones significativamente inferiores a las de sus controles en dicho ámbito. En general, se puede afirmar que un número importante de niños con emergencia tardía del lenguaje expresivo también presentan problemas de comprensión.
Igualmente hay que considerar que los niños identificados como “comprendedores tardíos” permanecen retrasados con respecto a los que sólo presentan retraso en la producción, tanto en vocabulario como en longitud media del enunciado (LME).
En un estudio a gran escala en el que se administró el CDI, los niños se clasificaron como comprendedores tardíos o como productores tardíos. Los del primer grupo manifestaron un menor avance, tanto en vocabulario expresivo como receptivo. En otros estudios retrospectivos de niños diagnosticados con trastorno específico del lenguaje se ha comprobado que el 1,5% había tenido un desarrollo lingüístico inicial normal, el 3,7% habían sido productores tardíos y el 8,6% había mostrado un retraso inicial en la comprensión del lenguaje.
En la actualidad suelen admitirse los criterios propuestos por Rescorla (1989) para considerar que un niño es hablante tardío sí a los dos años: a) emite menos de 50 palabras significativas; obviamente, estas palabras no tienen el mismo significado ni extensión que para los adultos, ni su emisión se corresponde con la forma adulta, o b) no produce combinaciones de dos palabras, aunque esas combinaciones aún no se puedan considerar oraciones por la carencia de estructura y de conectores gramaticales.
CARACTERÍSTICAS GENERALES
Encuesta de Desarrollo del Lenguaje (SUD) (Rescorla, 1989)
La Encuesta de Desarrollo del Lenguaje (SUD) (Rescorla, 1989) utiliza los informes de los padres sobre el vocabulario y las combinaciones de palabras para identificar retrasos en el lenguaje en niños de entre 18 y 35 meses. Un padre puede completarlo de manera independiente en aproximadamente 10 minutos y solo requiere habilidades de lectura de quinto grado..
En los últimos 20 años, el SUD se ha utilizado con miles de niños. Los padres con un amplio rango socioeconómico y educativo han proporcionado informes confiables y válidos sobre el desarrollo temprano del lenguaje de sus hijos utilizando el LDS (Klee, Carson, Gavin, Hall, Kent y Reece, 1998; Rescorla, 1989; Rescorla y Alley, 2001; Rescorla , Hadicke-Wiley y Escarce, 1993). El LDS se puede completar en salas de espera, guarderías, centros preescolares y hogares. Se incluye una versión en español latino con la Lista de verificación de comportamiento infantil en español latino / 1½-5 (CBCL / 1½-5 / LDS). Varios estudios informan hallazgos para niños latinos (Patterson, 1998; Stelzer, 1995), y hay traducciones en varios otros idiomas.
El LDS incluye 310 palabras organizadas en 14 categorías semánticas (por ejemplo, alimentos, animales, personas, vehículos). Se les pide a los padres que circulen cada palabra que el niño usa espontáneamente. También se les pide que indiquen si su hijo usa combinaciones de palabras. Si es así, se les pide que escriban cinco de las frases u oraciones más largas y mejores de sus hijos. Las palabras SUD fueron elegidas sobre la base de estudios diarios del desarrollo temprano del vocabulario. El LDS pasó por muchas revisiones, con longitudes que van desde 240 hasta 353 palabras. La versión actual de 310 palabras, que se ha utilizado durante más de una década, contiene muchas palabras de alta frecuencia (por ejemplo, "papá"), así como palabras menos comunes (por ejemplo, "amarillo").
La mayoría de las investigaciones SUD se han realizado con niños de alrededor de 24 meses de edad. En estos estudios, las puntuaciones medias de vocabulario SUD a los 24 meses han estado entre 175 y 195 palabras, con desviaciones estándar en el rango de 70 a 80 (Klee et al., 1998; Rescorla y Alley, 2001). Las puntuaciones medias de vocabulario han sido generalmente más altas para las niñas que para los niños. Se ha demostrado que el vocabulario SUD está significativamente relacionado con el estado socioeconómico (SES) en muestras donde el rango de SES es amplio (Rescorla, 1989).
Los estudios SUD han indicado una alta fiabilidad test-retest (.97-.99) (Patterson, 1998; Rescorla, 1989; Rescorla & Alley, 2001) y una alta consistencia interna alfa de Cronbach (.99) (Rescorla, 1989). En muchas muestras, las correlaciones entre el puntaje de vocabulario SUD y el número de objetos e imágenes nombrados en varios instrumentos han variado de .66 a .87, lo que indica un alto grado de congruencia entre los puntajes de vocabulario reportados por los padres en el SUD y los vocabularios probados (Klee et al. ., 1998; Rescorla, 1989; Rescorla & Alley, 2001; Rescorla et al., 1993).
Varios estudios han utilizado el LDS para evaluar la prevalencia de retrasos en el lenguaje expresivo a los 24 meses (Klee et al., 1998; Rescorla, 1989; Rescorla & Alley, 2001; Rescorla et al., 1993). Estos estudios generalmente han utilizado un límite de menos de 50 palabras o ninguna combinación de varias palabras a los 24 meses. Las tasas de retraso que utilizan este límite han oscilado entre el 10 y el 20%, y los niños tienen tasas de retraso más altas que las niñas. También se informó la validez concurrente del SUD mediante el análisis de "tasa de aciertos", y el rendimiento del niño en una prueba de idioma administrada directamente se utiliza como el "estándar de oro" para el retraso "verdadero". La sensibilidad (porcentaje de retrasos "verdaderos" identificados como retrasados por el SUD) fue del 87% en Rescorla (1989), del 90% y del 100% en Rescorla et al. (1993), 91% en Klee et al. (1998) y 80% en Rescorla & Alley (2001). La especificidad (porcentaje de "verdaderamente" no retrasado identificado como tal en el SUD) fue del 85% en Rescorla (1989), del 90% y del 95% en Rescorla et al. (1993), 87% en Klee et al. (1998) y 94% en Rescorla & Alley (2001).
Rescorla y Alley (2001) encontraron que los niños identificados con desarrollo lento del lenguaje el LDS tenían más de 30 veces más probabilidades de ser identificados con desarrollo lento en las pruebas posteriores con la Escala de lenguaje expresivo de Reynell que los niños que no fueron identificados como retrasados en el LDS (probabilidades relación de 34).
En la Encuesta nacional de niños, jóvenes y adultos de 1999-2000 (Achenbach y Rescorla, 2000), se obtuvieron datos normativos para el LDS de 278 niños con edades comprendidas entre 18 y 35 meses. La muestra de la encuesta fue muy diversa en el nivel de SES (19% inferior, 48% medio, 33% superior-medio y superior) y etnia (57% blancos, 22% afroamericanos, 13% latinos, 8% otros). Las niñas tuvieron puntajes de vocabulario significativamente más altos que los niños en todos los grupos de edad, pero la diferencia de género no fue significativa para la longitud promedio de las frases. SES tuvo correlaciones pequeñas pero significativas con la puntuación del vocabulario SUD y la longitud promedio de las frases (.14, p <.05 y .18, p <.01, respectivamente).
Se proporcionan normas de vocabulario específicas de género para las edades de 18-23, 24-29 y 30-35 meses. Las puntuaciones iguales o inferiores al percentil 15 sugieren un retraso en el desarrollo del vocabulario. Para la longitud promedio de las frases, las normas se proporcionan solo para las edades de 24-29 y 30-35 meses, porque muchos niños no combinan palabras en frases antes de los 24 meses. Las puntuaciones iguales o inferiores al percentil 20 sugieren un desarrollo retrasado de la frase.
DESARROLLO LINGÜÍSTICO Y COMUNICATIVO DE LOS HABLANTES TARDÍOS
Son escasas las publicaciones que abordan el desarrollo lingüístico de los hablantes tardíos, tanto en términos absolutos como en comparación con los niños en los que el lenguaje se desarrolla de forma típica. Este factor, junto con el reducido número de participantes en los diversos estudios, hace que los resultados no siempre sean coincidentes, por lo que se debe extremar la cautela en su interpretación.
Desmarais et al. (2008) han llevado a cabo una excelente revisión de las características de esta población. Estos autores abordan las habilidades lingüísticas de los niños hablantes tardíos (adquisición del léxico, intención comunicativa, gestos comunicativos, destrezas fonéticas y fonológicas) y la influencia de distintas variables personales, sociales y familiares.
INDICADORES DE RIESGO DE LA EMERGENCIA TARDÍA DEL LENGUAJE
En los últimos años se han identificado predictores del desarrollo posterior del lenguaje y la presencia de trastornos específicos en niños cuyo lenguaje emerge de forma tardía. Entre estos predictores se encuentran el “nivel de vocabulario expresivo, el número de consonantes producidas, el nivel de vocabulario receptivo, la inteligencia no verbal y el uso de gestos”. Otras señales de alerta a las que los clínicos deben otorgar un valor pronóstico relativo son el “retraso en la comprensión y expresión del lenguaje” junto con el “antecedente familiar de trastornos del lenguaje o de lectura”.
A pesar de las dificultades metodológicas y del peligro que entraña en sí misma la predicción, los indicadores de riesgo en hablantes tardíos que, hasta el momento, han recibido mayor apoyo empírico son los siguientes: antecedentes familiares de trastornos del lenguaje o de lectura y retraso significativo del lenguaje receptivo. Otros factores, como uso de gestos, modelos familiares de interacción y, posiblemente, el cociente intelectual no verbal, pueden incrementar el valor predictivo, aunque de forma aislada carecen de este valor. No hay que olvidar el curso del desarrollo del vocabulario en la 2ª mitad del segundo año. La ausencia de explosión léxica o de la aceleración del crecimiento léxico que se produce en niños normotípicos durante ese periodo puede ser otra variable que incremente el poder de predicción de un posible trastorno específico del lenguaje. No obstante, siempre va a existir un relativo margen de error en el diagnóstico, por lo que se hace necesario el seguimiento y la revisión periódica de los niños en los que el lenguaje emerge de forma tardía.
EVOLUCIÓN: ¿LATE BLOOMERS O TRASTORNO DEL LENGUAJE?
A corto plazo, los niños en los que el lenguaje emerge de forma tardía suelen presentar una evolución favorable, sobre todo en el desarrollo léxico; no obstante, se ha observado que pueden mostrar un rendimiento inferior en medidas sintácticas; por ejemplo, utilizan menos oraciones adverbiales, adjetivales y relativas que sus compañeros en medidas de narrativa (cantidad de información aportada, LME, cohesión y número de palabras diferentes). En general, existe un consenso bastante amplio sobre el hecho de que, si bien muchos niños con inicio tardío del lenguaje pueden superar su retraso lingüístico inicial, una parte de ellos continuará manifestando dificultades sintácticas importantes. Se ha comprobado que niños de 8 años con historia de retraso del lenguaje puntúan de forma significativamente inferior que sus controles en una serie de medidas sintácticas, por lo que se puede decir que los niños en edad escolar con retraso previo del lenguaje están en riesgo de fracaso cuando las demandas académicas se incrementan.
Hay que tomar en consideración que no todas las habilidades lingüísticas de los niños inicialmente diagnosticados como hablantes tardíos se desarrollan por igual durante la edad escolar. Los avances pueden ser diferentes en vocabulario, LME y distintos indicadores morfológicos. La información disponible sobre resultados a largo plazo en esta población presenta algunas limitaciones como la escasa base de evidencia, los problemas de las medidas utilizadas, el pequeño tamaño de la muestra en la mayoría de los estudios, y el escaso control de las influencias sociales y parentales. A pesar de estas limitaciones, los niños con trastorno específico del lenguaje, hayan sido o no hablantes tardíos, presentan dificultades en todas las dimensiones lingüísticas, en especial en morfología y sintaxis y, dependiendo del tipo y de la gravedad del trastorno, dificultades léxicas.
Estos problemas afectan de forma general a la expresión, aunque también, en mayor o menor grado, a la comprensión. Se han detectado, también déficits pragmáticos, si bien no está claro si: a) los presentan exclusivamente los niños con trastorno semántico-pragmático o de comunicación social y b) las dificultades pragmáticas son una consecuencia de las carencias de recursos lingüísticos que obstaculizan o impiden una intercomunicación adecuada.
¿SE DEBE INTERVENIR SOBRE EL LENGUAJE DE INICIO TARDÍO?
Parecería una pregunta con respuesta evidente. En la actualidad existe consenso en que los niños hablantes tardíos necesitan algún tipo de intervención. La postura más conservadora ha sido la de “esperar y ver” la evolución del lenguaje, apoyada con revisiones periódicas cada 3-6 meses, con inicio del tratamiento si no se aprecia mejoría significativa. Quienes sostienen esta propuesta, pretenden justificarla en que muchos de estos niños se encontrarían en el grupo de “late bloomers” y podrían alcanzar un desarrollo adecuado de su lenguaje en poco tiempo sin necesidad de intervención, Con el consiguiente ahorro de recursos y esfuerzo, sin incrementar la ansiedad de los padres y evitando la estigmatización del niño. Frente a esta postura, existe otra que propugna la intervención de diversos tipos, administrada por neuropsicólogos, logopedas o por los propios padres.
Parece claro que no se puede determinar con precisión los niños con inicio tardío del lenguaje que continuarán manifestando retraso, debido a la variabilidad normal del desarrollo a estas edades. Sin embargo, sabemos que la mayoría de los niños con trastorno específico del lenguaje en la edad escolar han sido hablantes tardíos y se dispone de evidencias de que los que presentan retraso comprensivo están en mayor riesgo que los que sólo tienen problemas expresivos. Además, se han demostrado los efectos positivos a corto plazo de la intervención de estos niños en tamaño y uso del vocabulario expresivo, en la LME, en la socialización y en la reducción del estrés parental. Los niños hablantes tardíos con historia familiar de trastorno del lenguaje, retraso en la comprensión y producción del vocabulario, y un uso reducido de alguna forma de comunicación simbólica o protosimbólica, como gestos comunicativos, se encuentran en situación de riesgo. La presencia de estos indicadores, junto con otros, como ambiente empobrecido, retraso en el juegos simbólico o presencia de otitis media recurrente, aconsejan un plan de intervención temprana.
Cable y Domsch (2011) han llevado a cabo una revisión sistemática para examinar si el tratamiento de niños hablantes tardíos obtiene una mejoría de sus habilidades lingüísticas. Concluyen que, de manera global, el tratamiento es efectivo para mejorar diferentes habilidades, como incremento de la LME y del vocabulario, aunque el número de palabras que los niños aprenden durante el tratamiento es relativamente bajo. Si bien, consideradas en conjunto, las aportaciones de los distintos estudios revisados indican una ganancia bastante modesta, tal vez por la duración de los tratamientos publicados, que suele oscilar entre 10 semanas y 6 meses, con baja frecuencia de sesiones, en general son muy pocas las investigaciones que han abordado los efectos del tratamiento lingüístico de niños de 2 y 3 años, a pesar de que cada vez se incide más en la intervención temprana.
Las principales técnicas de tratamiento que se han aplicado a estas edades han sido la estimulación focalizada, el modelado y repetición de palabras aisladas y el tratamiento logopédico individual tradicional. Los resultados de las investigaciones sobre la efectividad de cada una no son concordantes, tal vez por razones de tipo metodológico. En algunos estudios los tratamientos los administran los padres, en otros los educadores, y en otros los neuropsicólogos y los logopedas.
En general, la estimulación focalizada administrada por los padres consigue unos efectos clínicos entre medianos y grandes. Esta administración parental atiende a las necesidades de los niños en ambientes naturales, por lo que maximiza sus oportunidades de comunicación y de participación. Los estudios que han utilizado la técnica de modelado de palabras se han llevado a cabo en contextos de juegos, presentando a los niños una palabra de forma repetida sin exigirles respuesta, aunque, en general, se anima al niño a que las emita. Los trabajos realizados por Cable y Domsch han tenido una duración de 10-12 semanas y han pretendido un aprendizaje de 3 a 14 palabras. En algunas de estas investigaciones se utiliza el modelado junto con estimulación focalizada, por lo que si se combinan de forma sistémica ambas técnicas se puede conseguir una mejoría en vocabulario y en medidas más globales de lenguaje. Los resultados de los trabajos que han seguido en la técnica de repetición de palabras son bastante modestos, por lo que, de momento, se cuenta con suficiente evidencia sobre su efectividad.
A pesar de que no se dispone de medidas precisas para evaluar la efectividad del tratamiento temprano en los hablantes tardíos, los datos apuntan hacia ganancias discretas en algunos aspectos y más importantes en otros. Problemas éticos y metodológicos dificultan la investigación en este campo. Tal vez técnicas de intervención de mayor duración esclarecerían mejor esta situación.
RESUMEN
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La emergencia tardía del lenguaje reviste especial interés para la prevención y el diagnóstico del trastorno específico del lenguaje, ya que un importante número de niños con este trastorno empiezan a hablar más tarde que sus iguales con desarrollo típico, es decir, son hablantes tardíos, si bien también hay niños cuyo lenguaje, a pesar de aparecer tardíamente, evoluciona con normalidad. Nos referimos a este segundo grupo de niños como “late bloomers”.
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La definición de hablantes tardíos plantea discrepancias: en muchas ocasiones sólo se considera el retraso del lenguaje expresivo, y en otra se tiene también en cuenta el retraso de la comprensión del lenguaje. En general, se indica que un niño es hablante tardío sí a los dos años emite menos de 50 palabras y no produce combinaciones de 2 palabras.
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Los indicadores de riesgo de los hablantes tardíos más relevantes para el diagnóstico temprano del trastorno específico del lenguaje serían:
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a) la existencia de antecedentes familiares de trastornos del lenguaje o de lectura, y
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b) el retraso significativo del lenguaje receptivo, a lo que se añade: c) la ausencia del fenómeno de explosión léxica que se suele presentar entre los 18 y los 24 meses.
La consideración de que un niño es hablante tardío favorece la indicación de una intervención temprana con el fin de prevenir el trastorno específico del lenguaje o de aminorar sus consecuencias negativas.
TRASTORNO FONOLÓGICO-SINTÁCTICO DEL LENGUAJE
INTRODUCCIÓN
El Lenguaje oral es el código por excelencia de la comunicación humana; es el que nos permite transmitir ideas, pensamientos y emociones, junto a otras importantes funciones como hacer de motor del pensamiento, regular nuestra conducta o acceder a la información. Todo esto lo convierte en un proceso superior de gran complejidad y relevancia, que siempre ha despertado el interés de los neurocientíficos. De hecho, el origen de la neuropsicología actual se establece en los trabajos de los primeros afasiólogos Paul Broca y Carl Wernicke, quienes, a través de autopsias, estudiaron el cerebro de pacientes que habían sufrido lo que se denominaron trastornos afásicos, identificando así una parte importante del sustrato neurobiológico del lenguaje (cuadro 1).
Las aproximaciones iniciales al lenguaje en niños también se basaron en estudios de caso único con lesión cerebral. Con el paso de los años, creció el interés por aquellos otros que presentaban dificultades en la adquisición del lenguaje, pero no manifestaban otro menoscabo que pudiese explicarlas, como una discapacidad intelectual, una lesión neurológica o una sordera. Estos estudios tuvieron su auge en las décadas de 1970 y 1980, cuando se establecieron categorías diagnósticas de trastornos del lenguaje que aún hoy continúan vigentes, como la clasificación realizada por Rapin y Allen en 1987.
Cuadro 1
Circuitos neuroanatómicos del lenguaje
Los conocimientos que hoy tenemos sobre la relación cerebro-lenguaje, se han ido construyendo a lo largo de muchos años, pero han sido las últimas décadas, con la introducción de las técnicas de neuroimagen funcional, las que han arrojado más luz sobre modelos neurobiológicos anteriores que, aunque muy valiosos, habían resultado ser ligeramente reduccionistas. En la actualidad, se considera que el lenguaje no está sustentado sólo por unos pocos centros cerebrales, y se ha superado esa visión localizacionista. De hecho, ya es por todos conocido, por ejemplo, que una lesión restringida en el área de Broca no ocasiona una afasia de Broca, sino que dan lugar a un síndrome con defectos leves de articulación en el que se reduce la habilidad para encontrar palabras y se evidencia una ligera dificultad para entender estructuras gramaticales más complejas.
El lenguaje sería el resultado de la actividad sincronizada de amplias redes neuronales, constituidas por diversas regiones corticales y subcorticales y por numerosas vías que interconectan estas regiones de forma recíproca. Clásicamente se describe tres circuitos o regiones de la corteza asociativa del hemisferio izquierdo: el circuito perisilviano anterior (área de Broca, corteza lateral adyacente (áreas 6, 8, 9, 10 y 46 de Brodmann), ínsula y sustancia blanca colindante), el circuito perisilviano posterior (área de Wernicke y numerosas regiones corticales distribuidas sobre todo por la corteza temporoparietal) y los fascículos que interconectan ambos circuitos. Pero se sabe que otras muchas zonas de la corteza participan en el lenguaje, como la corteza frontal medial, que está implicada en la iniciación y el mantenimiento del habla. Asimismo, existe una interrelación funcional con estructuras subcorticales, específicamente los ganglios basales y el tálamo. Cualquier actividad, por simple que parezca, requiere la activación de múltiples neuronas que forman parte de una misma red, aunque estén muy alejadas espacialmente.
El sistema perisilviano anterior es el responsable de la conjunción o ensamblaje de los fonemas dentro de las palabras y de las palabras en frases, esto es, de la ordenación temporal de los elementos lingüísticos (morfosintaxis).
El sistema perisilviano posterior es el que contiene los registros auditivos de los fonemas y de las secuencias fonémicas que configuran las palabras, y donde se inicia la secuencia de eventos que conduce a la comprensión. Ésta se producirá cuando se activen los conceptos asociados con los registros de una palabra dada. Dependerá de numerosas zonas corticales y de diferentes modalidades y jerarquías, que se distribuyen en las cortezas parietal, temporal y frontal.
Ambos sistemas están comunicados por una compleja red de conexiones que unen la corteza temporal, parietal y frontal bidireccionalmente (como el fascículo arqueado).
La corteza temporal izquierda, fuera de las áreas clásicas del lenguaje, actúa como intermediaria entre el sistema conceptual y el lingüístico. Estaría implicada en el acceso a nombres de personas, objetos, animales, etc. Los pacientes con lesiones en estas zonas tienen preservados los conceptos, pero presentan dificultades para evocar las formas léxicas correspondientes. Se considera, pues, como sistema mediador en la recuperación léxica (Damasio et al., 1996). El almacén lexical se encuentra distribuido por todo el cerebro; las palabras o morfemas funcionales tienen mayor representación en el hemisferio izquierdo, mientras que nombres y verbos se almacenan casi por igual en ambos hemisferios.
El hemisferio derecho también desempeña un papel importante en lo que se refiere al lenguaje y contribuye a los automatismos verbales, los aspectos pragmáticos del lenguaje y la prosodia.
Existe una simetría anatómica que subyace a la diferenciación funcional hemisférica: el plano temporal (en la superficie interna superior del lóbulo temporal); además, el opérculo frontal contiene generalmente más corteza en el hemisferio izquierdo, y la cisura de Silvio parece ser más larga también en este hemisferio.
Este trayecto histórico estuvo acompañado de una evolución terminológica: desde audiomudez, afasia evolutiva, afasia congénita, disfasia del desarrollo, retraso del lenguaje hasta el término más aceptado hoy en día que es el trastorno específico del lenguaje (TEL).
Dentro de la clasificación mencionada, el trastorno fonológico-sintáctico es posiblemente el más frecuente, y podríamos afirmar incluso que es el trastorno del lenguaje por excelencia, ya que en él se ven afectadas las funciones formales de estabilidad. Este subtipo de TEL se caracteriza por dificultades fonológicas y morfosintácticas, con alteración tanto de la esfera expresiva como de la receptiva. Los niños con este trastorno suelen presentar un lenguaje espontáneo con errores de pronunciación y múltiples agramatismos. Los problemas de comprensión son menores que los de producción, y conforme pasan los años quedan limitados a las estructuras gramaticales más complejas o descontextualizadas. En la 5ª edición del manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales (DSM-5), el TEL, se ubica en la categoría de trastorno del lenguaje, formando parte de los trastornos de la comunicación. En esta versión se han agrupado las categorías trastorno expresivo y trastorno mixto expresivo-receptivo en una única que tiene un carácter dimensional, exponiéndose 3 niveles de gravedad.
Aún hoy las causas del trastorno son poco conocidas, aunque desde hace décadas se sabe que tiene un origen neurobiológico con un fuerte componente hereditario, como muestran los estudios en gemelos monocigóticos y dicigóticos. Igualmente, estudios como los realizados con la familia KE han ayudado a encontrar algunos genes ligados en cierta medida lenguaje, como el FOXP2, ubicado en el cromosoma 7. En esta familia se diagnosticaron trastornos del lenguaje durante 3 generaciones en varios de sus miembros, y todos ellos compartían una misma mutación de dicho gen. Sin embargo, la investigación en este campo recomienda ser cautos en la interpretación de los datos, y el gen FOXP2 ya no se considera el “gen del lenguaje” sino un gen relacionado con habilidades articulatorias y con efectos moduladores sobre otros genes que afectan a habilidades cognitivas (Watkins et al., 2002). Es muy probable que, como ocurre en otros trastornos del neurodesarrollo, detrás del TEL haya una participación de múltiples genes (herencia poligénica) qué afectarían al desarrollo del sistema nervioso central y darían cuenta de las manifestaciones clínicas del trastorno. Así, se han observado distintas anormalidades cerebrales sutiles, tales como la reducción de asimetría hemisférica en regiones perisilvianas (Hebert et al., 2005), menor especialización hemisférica funcional para el lenguaje (DeGuibert et al., 2011) o anomalías en el electroencefalograma, probablemente vinculadas a defectos en la migración neuronal, como las heterotopías.
Las corrientes explicativas del TEL siguen en la actualidad dos grandes líneas. Una de ellas, basada en la teoría innanista de Chomsky, considera que el TEL es consecuencia de un déficit en el conocimiento que toda persona tiene de las reglas que regulan su lengua, es decir, una limitación en la gramática generativa. La otra línea se basa en investigaciones desde una perspectiva neuropsicológica o las que tratan de estudiar la existencia de algunas limitaciones cognitivas en el TEL como las que se describen en el cuadro 2.
Las diferencias terminológicas y la heterogeneidad del trastorno dificultan la tarea de seleccionar un caso específico como “prototipo” déficit fonológico-sintáctico.
Para la exposición de esta temática, hemos elegido el caso de Hugo, de quien al comenzar a documentar su historial clínico, contaba con 22 meses de edad.
En su condición, se notaban afectadas las dos vertientes, la comprensiva y expresiva, y puede mostrar, de forma general, las limitaciones a las que se enfrenta un niño con este trastorno. Con la variabilidad de síntomas lingüísticos y no lingüísticos descritos en la literatura científica para este subtipo de TEL, es explicable que en el caso expuesto se vislumbren perfectamente algunos de ellos, pero no así en otros.
Cuadro 2
Hipótesis cognitivas del trastorno específico del lenguaje fonológico-sintáctico
En las últimas décadas, las Neurociencias han contribuido con aportaciones muy valiosas al estudio de los trastornos específicos del lenguaje (TEL), buscando clarificar los mecanismos de las funciones cognitivas en estos niños y sus correlatos neurológicos. En esta línea se han realizado numerosos estudios que siguen la orientación “bottom-up”, en la que se asume que las funciones cognitivas superiores, como el lenguaje, se ven afectadas y dependen de otras funciones más básicas y psicológicamente menos complejas, como pueden ser la memoria o la atención (Mendoza 2001). Existen varias líneas de investigación que apuntan a distintos déficits nucleares que explicarían los síntomas que se observan en esta población. Las más aceptadas son las siguientes:
-Déficit de procesamiento perceptivo. Una de las habilidades necesarias para la adquisición del lenguaje es la capacidad de procesar y clasificar los estímulos auditivos (fonemas) que acontecen en decenas de milisegundos. El equipo de Paula Tallal lleva años estudiando las dificultades que los niños con TEL presentan en el procesamiento de las señales auditivas que tienen segmentos cortos y se suceden rápidamente. El lenguaje cumple estas dos condiciones: los fonemas que componen las palabras son cortos y cambian a gran velocidad. Trabajos con habla modificada acústicamente han mostrado que enlenteciendo el ritmo y alargando la pausa entre sonidos facilitamos su percepción. Si trasladamos esto al lenguaje espontáneo, vemos que los principales problemas en los niños con TEL se producen con la discriminación de consonantes, no tanto con las vocales (que son más largas) y, sobre todo, con las que se suceden muy rápidamente como las oclusivas o las sílabas trabadas. La neuroimagen funcional ha permitido observar la participación de los dos hemisferios ante el procesamiento de secuencias de sonidos lentificados, y la superioridad del hemisferio izquierdo para procesar secuencias rápidas. Esta dominancia funcional del hemisferio izquierdo aparece desde edades muy tempranas y, filogenéticamente puede considerarse un signo precursor de su especialización para el lenguaje. De hecho, actualmente se está estudiando cómo patrones atípicos de activación cerebral pueden estar en la base de las dificultades que presentan los TEL (DeGilbert et al., 2011).
-Déficit en memoria de trabajo. Es sabido que la memoria de trabajo desempeña un papel importante en el apoyo de un amplio rango de actividades cognitivas entre las que se halla el lenguaje. Un ejemplo es que, para comprender con éxito un mensaje oral, debemos procesar y almacenar esa información durante un intervalo de tiempo. Se ha postulado que los niños con TEL presentarían problemas en el almacén fonológico de la memoria de trabajo lo cual está relacionado con la retención de la memoria fonológica de las palabras y con dificultades en la comprensión verbal o en la adquisición de nuevo vocabulario, principalmente para términos con poca relevancia perceptiva (preposiciones, conjunciones). La gran mayoría de estos estudios se basa principalmente en tareas de repetición de seudopalabras (Girbau y Schwartz, 2007) que, al carecer de significado, eliminan por completo los requisitos de comprensión, por lo que son consideradas una medida pura de memoria de trabajo fonológica.
-Enlentecimiento generalizado. Algunas investigaciones han encontrado que los niños con TEL son más lentos en las tareas cognitivas, tanto verbales como no verbales. El paradigma más estudiado ha sido la medición de los tiempos de reacción en pruebas de evocación de palabras, comprobándose que los TEL presentan mayores latencias de respuesta.
En los últimos años, siguiendo este abordaje neuropsicológico del trastorno, también se ha estudiado otras funciones cognitivas que se presentarían alteradas en los niños con TEL y que no serían tan directamente verbales. Entre estas se pueden mencionar déficit de atención (MacArthur y Bishop, 2004), en función ejecutiva (Hoffman y Guillam, 2004), problemas de aprendizaje procedimental o dificultades de coordinación motora.
PLANTEAMIENTO GENERAL DEL CASO
Anamnesis
La detección de las dificultades de Hugo, como ocurre en ocasiones, las detectaron los especialistas sin que ni siquiera existiera un motivo de consulta dado que el niño acompañaba a su hermano mayor que asistía a sesiones de logopedia en un centro de atención infantil temprana.
Fue en la sala de espera de aquellas visitas donde se manifestaba en Hugo cierto nivel de desconexión y un desarrollo, a simple vista, inmaduro, sobre todo en lo concerniente a cuestiones verbales. Tras indicar a los padres la necesidad de una valoración en profundidad, se solicitó del pediatra una revisión.
La evaluación se realizó pasadas 6 semanas, cuando Hugo tenía 22 meses de edad. Esta primera sesión de acogida fue atípica, ya que se conocía el caso previamente de su hermano y ya se había establecido una relación de confianza con la madre.
En la anamnesis se recogieron todos los datos relativos a antecedentes, desarrollo del niño durante los primeros meses, factores de riesgo, etc. Cabe mencionar el “antecedente familiar” del hermano quién padecía un trastorno expresivo del lenguaje y algunas referencias a retrasos en el lenguaje en varios miembros de la rama paterna, a los que los progenitores restaron importancia, puesto que parecían haber tenido un desarrollo posterior normalizado. Como antecedentes personales, se indicó que el embarazo había sido normal y el parto natural a término. Al nacer, Hugo pesó 3,500 grs, midió 49 cm y presentó una puntuación en la prueba de Apgar de 9-10.
Su desarrolló durante el primer año de vida fue, según los padres, totalmente normal; se alimentó con lactancia materna durante los 6 primeros meses, adquirió la sedestación con 8 meses y anduvo con 13 meses. Se escolarizó a los 18 meses en la escuela infantil y a los 20 se detectaron los primeros signos de problemas en el desarrollo del lenguaje, pues mostraba dificultades para conseguir consignas y no habían emergido aún sus primeras palabras.
Evaluación inicial de Hugo
Una vez finalizada la entrevista se procedió a la exploración del menor en presencia de su madre. La valoración consta de pruebas estandarizadas, muestras del lenguaje espontáneo y actividades semi estructuradas creadas para evaluar cualitativamente algunas conductas. En la tabla uno se indican las principales habilidades requeridas y el repertorio de capacidades lingüísticas que es conveniente evaluar en niños con sospecha de dificultades del lenguaje.
No hay disponible, y menos aún para esas edades, una prueba estandarizada que englobe la diversidad de características que presenta este trastorno tan heterogéneo. Por ello, con niños tan pequeños se suelen emplear escalas globales de desarrollo, y en el caso particular de Hugo, se administró la escala de desarrollo psicomotor Brunet-Lézine revisada.
Durante toda la sesión Hugo mostró una aceptable Intersubjetividad secundaria, y en la mayoría de los juegos propuestos mantuvo una adecuada atención y acción conjunta. En este sentido, por ejemplo, compartió con el neuropsicólogo la sorpresa al ver explotar un globo, o miraba a su madre cuando hacía correctamente una actividad (buscando su complicidad y aceptación).
La observación de estas conductas ayudan a menudo a establecer un diagnóstico diferencial con los trastornos del espectro autista, si bien es cierto que en esa primera sesión el contacto ocular fue algo escaso, y en actividades menos dirigidas podría darse ocasionalmente al aislamiento.
Igualmente, existía en Hugo intención comunicativa: señalaba para demandar objetos que estaban fuera de su alcance (protoimperativos) o para mostrarle a su madre algo (protodeclarativos), y se servía de gestos de contacto, cómo dar un bote transparente con un coche de juguete dentro para que se lo abriesen.
Había por aquel entonces ausencia casi total del lenguaje expresivo; únicamente emitía 3 palabras: papá/mamá/no. El resto eran emisiones vocálicas que empleaba con carácter comunicativo (p.j., para atraer la atención del otro) y una jerga poco fluida y pobre desde el punto de vista fonológico. No compensaba estas limitaciones verbales con gestos simbólicos, como ocurre con otro tipo de niños, como los sordos. En cuanto al lenguaje comprensivo, lo más sorprendente fue ver que Hugo apenas respondía a órdenes verbales sencillas como “dame la pelota” o “siéntate” si no se apoyaban en gestos naturales muy claros.
Al de mandarle un objeto familiar entre varios era incapaz de discriminarlo, por lo que se dedujo desde ese primer momento que su vocabulario comprensivo era muy limitado. Estaba preservado a la comprensión de prosodia, e interpretaba algunos mensajes por la entonación que se empleaba. Con frecuencia en niños con dificultades comprensivas graves, como en este caso, su “desconexión” suele achacarse a problemas atencionales, lo que puede llevar a un error a la hora de programar la intervención. Imaginemos que cualquiera de nosotros viaja al extranjero y se enfrenta a un idioma que maneja de forma muy precaria; evidentemente sería inevitable tender a la dispersión en las interacciones.