NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL

PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL 

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PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL

OBJETIVOS DE APRENDIZAJE

  • Conocer la parálisis cerebral infantil: etiología, tipología y alteraciones asociadas frecuentes.

  • Identificar los principales indicadores de alarma para la sospecha de un trastorno neuromotor.

  • Familiarizarse con la terminología médica y fisioterápica para interpretar los informes emitidos por profesionales de las diversas disciplinas.

  • Saber las características diferenciales de la evaluación con este tipo de trastornos y conocer las pruebas específicas.

INTRODUCCIÓN

El término parálisis cerebral fue acuñado por primera vez en 1988 por William Osler. Desde entonces y durante más de cien años, diversos autores como William Little y los miembros de Little Club, Sigmund Freud o Winthroo Phelps, entre otros, elaboraron diferentes propuestas para definir y clasificar la parálisis cerebral infantil de manera precisa. Algunas de esas definiciones se han mantenido durante décadas, pero en fechas recientes se han logrado un amplio consenso para su conceptualización. En 2005, desde el Taller Internacional para la Definición y Clasificación de la Parálisis Cerebral, reunido el año anterior en Estados Unidos, se propuso la siguiente definición:

"La parálisis cerebral describe un grupo de trastornos del desarrollo de la postura y del movimiento, causantes de limitación de la actividad, que son atribuidos a alteraciones no progresivas que ocurrieron en el cerebro fetal o infantil en desarrollo. Las alteraciones motoras de la parálisis cerebral se acompañan a menudo de alteraciones sensoriales, cognitivas, de la comunicación, de la percepción y/o de la conducta, y/o trastornos epilépticos".

Este término, por lo tanto, engloba una amplia heterogeneidad, según el tipo y la gravedad de la afectación motora, su origen, la localización y extensión de la lesión y el funcionamiento cognitivo, social y emocional.

En este sentido, la parálisis cerebral infantil puede, teóricamente, presentarse como un trastorno motor puro, pero en la práctica se observan déficits neuropsicológicos asociados que varían, al igual que los síntomas motores, en grado y extensión, pudiendo ir desde leves a graves y de específicos a generalizados. Como se ha visto en unidades anteriores, la relación cerebro-conducta en un niño es cuantitativa y cualitativamente distinta a la de un adulto. A diferencia de las lesiones producidas en personas adultas, en el niño nos encontramos con un cerebro en desarrollo, con gran cantidad de funciones todavía sin adquirir, lo que dará lugar a alteraciones neuropsicológicas bastante mas difusas y complejas de especificar.

En la balanza de la gravedad y el pronóstico harán contrapeso, entre otros, la mayor plasticidad cerebral en la infancia, la localización y extensión de la lesión, y el momento del desarrollo cerebral en el que esta produce. Es por esto por lo que, en la mayoría de los casos, a medida que el niño avance en edad y maduración se podrán habilitar funciones que estaban ausentes inicialmente, mejorar funciones que estaban alteradas y a la vez, aparecerán dificultades que permanecían enmascaradas. Sera entonces cuando sea posible definir con mayor exactitud un perfil de funcionamiento neuropsicológico.

En cuanto a su etiología, en las primeras descripciones de la parálisis cerebral infantil se proponían dos causas predominantes: la asfixia neonatal y el traumatismo intraparto. Los nacimientos prolongados y lo dificultoso del parto natural influían en esta consideración. Era, por lo tanto, de esperar que los avances en la obstetricia y la mejora de las técnicas y herramientas medicas produjeran una reducción significativa de los casos. Pero las investigaciones muestran que esta prevalencia no ha disminuido desde 1960 hasta la actualidad: el descenso de la muerte neonatal sobre todo en partos prematuros conlleva, incluso, un incremento de la incidencia de la parálisis cerebral infantil, que es de 1-2/1.000 nacimientos. De hecho, los acontecimientos sucedidos en torno al momento del parto explican un porcentaje pequeño de los casos de lesión cerebral, y en mas de 70% de la casuística no hay evidencia de hipoxia perinatal. Actualmente se consideran otros factores de riesgo, entre los que destacan la prematuridad, en el embarazo múltiple, el bajo peso para la edad gestacional, las infecciones intrauterinas, la fiebre materna y la trombofilia.

La parálisis cerebral infantil es un cuadro clínico cuyo diagnóstico requiere la presencia de alteraciones del desarrollo de la postura y el movimiento, por lo que las afecciones que únicamente conlleven un retraso motor no se incluyen en esta categoría. El diagnostico suele ser muy precoz, en los casos mas graves incluso con pocos meses de vida, pero no existe un acuerdo completo acerca del momento adecuado para establecerlo. En algunos casos, las alteraciones detectadas en pruebas de neuroimagen en edad temprana se resolverán con el tiempo y en ultima instancia no se seguirán, tampoco, de un diagnóstico de parálisis cerebral infantil (como podría ser en el caso de la mayoría de las hemorragias intraventiculares de grado l). Por este motivo, en numerosos estudios se mantiene cierto consenso en emplear como límite inferior para el diagnóstico los 2 años.

Las lesiones cerebrales no deben ser progresivas, por lo que hay que diferenciarlas bien de enfermedades degenerativas que tienen una manifestación similar en los primeros momentos, como puedan ser algunos tipos de encefalopatías heredodegenerativas (p. ej., leucodistrofia o enfermedad mitocondrial grave). Habitualmente, la parálisis cerebral infantil suele asociarse con leucomalacia periventricular por la hemorragia intraventricular o periventricular, y en menos casos con micropoligiria o porencefalia. Sin embargo, que la lesión sea permanente no implica la invariabilidad de sus consecuencias. Como ya se ha mencionado, la plasticidad de un cerebro en desarrollo, la capacidad de aprendizaje y la adecuada estimulación pueden compensar, en mayor o menor medida, la lesión originaria y favorecer un cambio en sus manifestaciones. Así pues, la lesión es permanente, pero sus manifestaciones pueden variar a lo largo del tiempo a todos los niveles. Como se ha indicado, al trastorno motor característico de la parálisis cerebral infantil suelen asociarse otros trastornos sensoriales, cognitivos, epilépticos, etc. De su aparición e intensidad dependerán, en gran medida, la evaluación y el pronóstico de cada niño. Dada, tan amplia variedad de afectaciones posibles, a la hora de plantearnos este capítulo surgieron muchas dudas sobre que caso elegir. Optamos por presentar el de Paula, ya que representa con bastante exactitud uno de los tipos más frecuentes de alteración del desarrollo debida a parálisis cerebral infantil, tanto a nivel motor como neuropsicológico.

PLANTEAMIENTO GENERAL DEL CASO

Paula contaba apenas con 17 meses de edad cuando fue valorada por un neuropsicólogo. Acudió al Centro de Atención Infantil Temprana acompañada de sus padres y con una montaña de informes médicos. El embarazo cursó sin complicaciones hasta que, en la semana 31 de gestación, al acudir a un control rutinario, detectaron alteraciones en el registro cardiotocográfico, lo que le provocó la realización de una cesárea de urgencia. Entre los juicios diagnósticos tras el nacimiento destacaban el crecimiento intrauterino retardado, en este caso asociado a desnutrición por flujo invertido en la arteria umbilical, y la hemorragia intraventricular de grado l. En la prueba de Apgar obtuvo una puntuación de 7 al minuto y de 9 a los 5 minutos, debido a apneas del prematuro, por lo que precisó reanimación de tipo lll. Permaneció ingresada en la unidad de cuidados intensivos durante un mes en incubadora, y fue trasladada posteriormente a cuidados medios ante su buena evolución, donde continuó tres semanas más. Desde el servicio de neuropediatría que atendía a la menor se estableció el diagnóstico de hemiparesia derecha leve.

Fue derivada al Centro de Atención Infantil Temprana por la psicóloga de la unidad de seguimiento y estimulación precoz de su hospital de referencia, en donde recibía tratamiento fisioterápico ambulatorio desde el momento del alta hospitalaria, con algo menos de 2 meses de vida. Además de los aspectos médicos, los padres estaban preocupados por el desarrollo motor y lingüístico. Al indagar sobre los antecedentes familiares, informaron de una prima de la rama materna diagnosticada con trastorno motor cerebral.

En la exploración inicial se observó que Paula, a sus 17 meses, aun no deambulaba, ni siquiera gateaba. Había conseguido el sostén cefálico en torno a los 8 meses y la sedestación sin apoyo a los 13 meses de edad aproximadamente. No emitía ninguna palabra, solo balbuceaba sonidos vocálicos y sílabas redobladas no referenciales.

La familia también informaba de grandes dificultades en la alimentación, debido a hipersensibilidad orofacial y un reflejo de arcada muy exacerbado que provocaba que Paula rechazara los alimentos semisólidos y sólidos.

Dadas las complicaciones de salud y las frecuentes visitas hospitalarias para sus revisiones periódicas (neuropediatría, otorrinolaringología, psicología y fisioterapia), Paula no había asistido aun a la guardería. Es frecuente que los pediatras desaconsejen el ingreso en la escuela infantil en estas circunstancias, ya que así se previenen nuevas enfermedades. A esto se une la falta en los centros infantiles de medios apropiados para atender a niños con problemas motores y de salud frágil, lo que hace que se posponga su incorporación en ellos. Así, en los primeros años de vida, es habitual la peregrinación de estos niños por los diversos servicios sanitarios, en muchos casos en combinación con terapias privadas que, dado el diagnóstico tan temprano, suelen iniciarse pronto (generalmente a través de asociaciones).

La mayoría de los niños afectados de parálisis cerebral infantil presentan anormalidades neuroradiológicas, y una minoría (en torno al 27%) no muestran hallazgos patológicos en las pruebas de neuroimagen. En la resonancia magnética realizada a Paula a los 14 meses, aunque no se hallaron grandes alteraciones estructurales, se observó un discreto aumento de los espacios subaracnoideos, sobre todo frontales adyacentes a la línea media, asociados a leve atrofia cerebral. También se apreciaron pequeñas lesiones en la sustancia blanca periventricular, algo mas evidente en el lado derecho y en la región de la escotadura caudotalámica, en probable relación con una antigua hemorragia de la matriz germinal. En las astas occipitales de los ventrículos laterales se detectaron pequeños cambios por antiguos coágulos, asociados tal vez al hecho de que la hemorragia alcanzara el sistema ventricular.

Un 10 % de todos los recién nacidos a término o próximos al término, necesitan maniobras de estabilización para iniciar el llanto o una respiración regular, mantener una frecuencia cardíaca mayor de 100 lat./min, y un color sonrosado así como buen tono muscular. Aproximadamente el 1 % van a necesitar ventilación y muy pocos masaje cardíaco o medicación. Sin embargo, la asfixia al nacimiento representa un problema importante a nivel mundial ya que puede producir en el recién nacido la muerte o secuelas graves. Recientemente el European Resuscitation Council (ERC) y el International Liaison Committee on Resuscitation (ILCOR) han publicado nuevas recomendaciones para la reanimación neonatal. En ellas han sido revisadas cuestiones específicas como el uso de aire o oxígeno al 100 % en la sala de partos, dosis y ruta de administración de la adrenalina, actuación en caso de líquido amniótico meconial, control de la temperatura, breve referencia a la ventilación en caso de niños prematuros, o referencia a nuevos dispositivos capaces de mejorar la atención al recién nacido, como la mascarilla laríngea o el detector de CO2 que nos va a permitir saber si el tubo endotraqueal está bien colocado. En este documento se recogen los cambios que ha habido en algunas de las prácticas de reanimación neonatal.

NEUROBIOLOGÍA Y NEUROPSICOLOGÍA ASOCIADAS A PREMATURIDAD Y CRECIMIENTO INTRAUTERINO RETARDADO.

El crecimiento intrauterino retardado hace referencia al crecimiento fetal por debajo de lo esperado. Es un concepto dinámico que implica que el feto ha sufrido una disminución en la velocidad de crecimiento, tenga bajo peso o no al nacer, aunque en la mayoría de los casos presentan un peso en el nacimiento por debajo del percentil 10 según las curvas poblacionales (criterio establecido por el National Institute Of Child Health and Human Development). No debe confundirse con el bajo peso para la edad gestacional, que es un concepto estático basado en el peso y la talla en el momento del nacimiento y que, por lo tanto, hace referencia a aquellos niños cuyo peso o tallas es inferior o igual a 2 desviaciones estándar de la media de su población de referencia.

 

Así, un niño con crecimiento intrauterino retardado puede tener o no un bajo peso, y un niño con bajo peso no tienen porque haber sufrido un crecimiento retardado, aunque en muchos casos ambas condiciones van de la mano.

El crecimiento intrauterino retardado puede ser simétrico o asimétrico.

 

En el primer caso, se afectan de forma equivalente el peso, la longitud y la circunferencia craneal, y suele producirse por trastornos genéticos, infecciones víricas congénitas, errores del metabolismo y exposición intrauterina a fármacos. En el segundo caso, sin embargo, el crecimiento fetal es normal hasta que la tasa de crecimiento excede la provisión de nutrientes. Suele asociarse con una mal nutrición o a una alteración en la función uteroplacentaria por preeclampsia, hipertensión materna o diabetes. En estos casos, el feto comienza con una menor ganancia de peso y pasa posteriormente a un menor crecimiento de la longitud. Solo si la restricción es grave terminará afectándose también el perímetro craneal. Una de las consecuencias agudas del crecimiento intrauterino retardado suele ser la asfixia perinatal y otras descompensaciones orgánicas y metabólicas.

Existen pocos estudios post mortem de cerebros de niños nacidos con bajo peso para la edad gestacional. En un pequeño grupo documentado, se reveló un volumen cerebral inferior (subdesarrollo cerebral) mas pronunciado en la materia gris cortical, en comparación con individuos control de peso normal de la misma edad.

EVALUACIÓN INICIAL DE PAULA

La evaluación comenzó con la entrevista a los padres y observando a Paula en situaciones espontáneas de juego e interacción. Encontramos a una niña especial escasamente conectada con el entorno y con baja exploración del ambiente y de los objetos. Presentaba poco interés por los juguetes propios de la edad, y los padres relataban que en casa no los usaba. Cambiaba continuamente de foco atencional, pasando de una actividad a otra sin casi detenerse en ninguna de ellas. El juego era muy pobre, con tendencia destructiva y poco funcional.

En cuanto a la comunicación y el lenguaje, aun que había muestras de intersubjetividad secundaria y ciertas pautas de acción conjunta, hacía poco uso de ambas y eran muy rudimentarias. Había adquirido gestos protoimperativos, pero no se detectaba muestras de conducta declarativa básica. En relación con el lenguaje expresivo, sus emisiones no eran referenciales, como bien habían informado los padres: se limitaban al balbuceo y la producción de sílabas redobladas con escasa variedad de sonidos. Empleaba gritos para llamar la atención de los padres cuando estaban ausentes.

En cuanto a la espera receptiva, también era inmadura, incapaz de discriminar objetos familiares por su nombre o de seguir instrucciones sencillas. Aun así, comprendía la prohibición, pero no siempre la acataba.

En el plano socioemocional, había establecido un apego inseguro ambivalente con los padres. Se detectó cierta sobre protección por parte de estos – muy habitual en niños con salud delicada y frecuentes hospitalizaciones-, lo que hacia que la niña empleara conductas desadaptativas para manipular su entorno, que la convertían, en cierto modo, en una <pequeña tirana> en casa.

Imágenes de resonancia magnética de Paula.

 

A. Se observa el aumento de los espacios subaracnoideos a nivel frontal, así como las lesiones periventriculares y en las astas occipitales asociadas a la hemorragia de la matriz germinal.

B. En las secuencias en difusión se observa con claridad la afectación de la escotadura caudotalámica derecha.

Así la, familia describía a Paula como muy testadura e irritable, con rabietas frecuentes ante la frustración de sus deseos. Los iguales no eran todavía de su interés; se encontraba en una etapa madurativa previa.

Tras la entrevista familiar y la observación de la niña en juego libre y conducta espontánea, se planteó la administración de pruebas objetivas con el fin de determinar con mayor exactitud su desarrollo evolutivo. Cuando se trata de afectaciones motoras hay que tener en cuenta algunos aspectos diferenciales en la valoración. Al realizar actividades manipulativas es conveniente llevar a cabo un control postural previo, situado al niño en una posición adecuada que le permita liberar las extremidades superiores y conseguir la mayor calidad de movimiento posible. Hay que minimizar el estrés, puesto que conlleva un aumento del tono muscular y, por lo tanto, un empeoramiento en la ejecución. Así pues, convienen disponer de tiempo suficiente, sin presionar ni apremiar al menor, y que la familia este presente, ya que suele proporcionar sensación de seguridad y mayor tranquilidad. También es importante conocer el modo en que habitualmente se comunica el niño, ya que en estos casos suele ser peculiar, dada la limitación motora.

Puesto que Paula se mostró poco colaboradora en la primera cita, se optó por administrar el Inventario de desarrollo Battelle para su evaluación, ya que no solo se obtienen datos a través de la aplicación de pruebas en situaciones estructuradas (en las que Paula participó escasamente, por lo que los resultados no se consideran del todo fiables), sino que se complementa con información recabada de la entrevista a padres y maestros y la observación del menor en su entorno habitual. Por otra parte, este inventario esta indicado para la valoración del desarrollo global en niños con minusvalía y proporciona pautas especificas en los casos de discapacidad motora que pueden ser valiosas para las personas que no estén familiarizadas con esta.

Los resultados de la prueba administrada indicaron un desarrollo madurativo de la menor que se situaba en torno a los 7-8 meses de edad, es decir, se observaba un desface con relación a la edad cronológica de unos 10 meses aproximadamente. El desarrollo en aquel momento era homogéneo, con un perfil similar en todas las áreas. (tabla 2)

VALORACIÓN DESDE LA FISIOTERAPIA: ASPECTOS MOTORES BÁSICOS

El fisioterapeuta se centra en observar y registrar las alteraciones motoras del niño con parálisis cerebral infantil de manera organizada, de forma que pueda tener una idea clara de la afectación en este ámbito tanto a nivel cuantitativo, es decir, <que cosas hace>, como cualitativo, o sea, <como las hace>.

Empezamos valorando los reflejos osteotendinosos, respuestas de contracción de los músculos estriados ante un estiramiento rápido. Tanto su ausencia como la respuesta exagerada (hiperreflexia) se consideran patológicas. En Paula se observó una ligera hiperreflexia en el cuádriceps y elevada en el tríceps de la pierna derecha.

Otros reflejos que deben evaluarse son los arcaicos o primarios, respuestas presentes los primeros meses de vida que tienden a desaparecer. Son considerados la base de la motricidad voluntaria por muchos autores. Su ausencia o su permanencia en el tiempo son signos de alerta de daño cerebral. A los 17 meses Paula no conservaba los reflejos primarios evaluados.

A continuación, se exploraron las relaciones neuromotrices, que nos ayudan a valorar la capacidad del niño para adaptar su posición en el espacio, usando a información sensorial, por medio de los cambios posturales impuestos por el terapeuta.

Mediante diferentes maniobras (suspensión dorsal, ventral, lateral y vertical; apoyo sobre una nalga; enderezamiento de decúbito supino a sedestación, etc.), se evalúan la aparición y la calidad de las reacciones de enderezamiento, equilibro y apoyo. En el caso de Paula, las reacciones del eje eran adecuadas y simétricas, y solo aparecían debilitadas las reacciones de enderezamiento lateral y anterior en la extremidad derecha.

Se continúo con el desarrollo postural, en el que se exploró la movilidad espontánea tumbada boca arriba y, cuando era posible, sentada y en bipedestación. Se anotaba como respondía ante cada postura y se analizaba la posibilidad de pasar de forma autónoma de una a otra (encadenamientos motores). La menor mostraba una actitud simétrica en decúbito supino. Se detectaba buena movilidad de las extremidades, con la alternancia en su movimiento. Podía llevar las manos a la línea media e incluso las cruzaba hacia el lado contrario. Se observaba un patrón manipulativo aceptable con la mano derecha, aunque de peor calidad y precisión que el de la otra mano. Los encadenamientos motores estaban enlentecidos. Era capaz de voltear hacia ambos lados, usándolo como único mecanismo de desplazamiento autónomo, puesto que no gateaba todavía y tampoco reptaba. No conseguía sentarse sola si partía de la posición tumbada, para lo que precisaba apoyo. Sentada, se mantenía con cierta inclinación sobre el lado derecho. Podía ponerse de pie empleando un apoyo.

Se prosiguió con la valoración del tono muscular, y se observaba la aparición de hipertonía, hipotonía o tono fluctuante. Uno de los signos que se presentan con más frecuencia en los trastornos neuromotores y que sugieren la posibilidad de una lesión cerebral es la presencia del reflejo miotático. El reflejo miotático es la respuesta normal de contracción de un músculo ante un estiramiento rápido, pero en los niños con parálisis cerebral este reflejo suele estar alterado: disminuido (en niños hipotónicos) o aumentado (en niños con espasticidad). Como ejemplo, podría partirse de una situación de relajación, aplicando un movimiento rápido estirando el músculo. Así se podrá detectar si aparece una contracción brusca o en forma de temblor del músculo que estiramos. Un reflejo miotático muy exacerbado se asocia con una mayor espasticidad y, por lo tanto, una mayor dificultad funcional. En el caso de Paula era un reflejo patológico en forma de temblor, pero cedía rápidamente. Esto nos indica que aparecerá en la marcha, como una tendencia a poner el pie de puntillas, que será más evidente al correr pero que le permitirá un buen apoyo de todo el pie en bipedestación.

Muy relacionadas con las alteraciones del tono están las limitaciones en los recorridos articulares. Suelen producirse por el aumento del tono mantenido en el tiempo y empeorar con el crecimiento del niño con espasticidad, siendo responsables de gran parte de la discapacidad motora. Paula manifestaba ligeras limitaciones en los isquiotibiales internos y gastrocnemio de la pierna derecha.

En los casos en que sea necesario, se recogen las posibles afecciones estructurales, tanto congénitas como las que se hayan podido producir por acción de la actividad muscular anormal. Es muy importante el control de la evolución de estas deformidades, por las graves consecuencias funcionales y en la calidad de vida que pueden tener. En la parálisis cerebral infantil es frecuente la aparición de escoliosis, luxaciones de cadera y deformidades en las manos y pies, entre otras, que precisan en muchos casos el uso de ortesis para corregirlas o evitar que evolucionen negativamente. Si el caso lo demanda, anotaremos las ayudas técnicas que el menor usa o requiere de forma habitual. Pueden ser necesarias ayudas al desplazamiento (sillas de ruedas, andadores, muletas, gateadores) o a la función postural (corsés, férulas, bipedestadores).

Todas las personas que atendemos a un niño con parálisis cerebral infantil debemos conocer el manejo básico de estas ayudas, para que no sean un obstáculo en el trabajo de cualquiera de los profesionales implicados. Paula no presentaba ningún tipo de deformidad, por lo que no las precisaba, aunque el pie derecho debía ser vigilado, dada su tendencia a la flexión.

Finalmente, deben recogerse los resultados de las escalas de clasificación y exploración utilizadas en este ámbito. Según la valoración realizada y coincidiendo con el diagnóstico emitido desde neuropediatría, a los 17 meses Paula presentaba una hemiparesia de grado II en la función motora y de grado l en la función manual según la clasificación funcional de Tardieu y del nivel ll en el Gross Motor Function Classification System.

Reflejos arcaicos o primarios

El recién nacido presenta una serie de reflejos innatos controlados fundamentalmente por áreas subcorticales. Estos son automáticos y desencadenados por diversos estímulos. Como ya se ha mencionado, la falta de uno de estos reflejos, así como su persistencia más allá del momento esperado para su desaparición, se consideran indicativas de algún trastorno del sistema nervioso, por lo que es importante conocer los diferentes reflejos y los momentos aproximados de aparición y extinción. Los más relevantes se describen a continuación.

Reflejo de succión. Se pone en marcha cuando un objeto entra en contacto con los labios del recién nacido. Aparece en la etapa prenatal (en torno a los 7- 8 meses de gestación) y disminuye notablemente en torno a los 6 meses, coincidiendo con la introducción de la cuchara en la alimentación.

Reflejo de Moro o del brazo. Se abren y cierran los brazos como respuesta a un movimiento brusco de la cabeza y el cuello hacia atrás. Suele estar presente desde el nacimiento y desaparece sobre el sexto mes de vida.

Reflejo pupilar. Al aproximar al ojo una fuente de iluminación, se produce la contracción de la pupila. No desaparece.

Reflejo de prensión o agarre. Al ejercer presión en la palma de la mano, esta se cierra. Esta presente desde el nacimiento y desaparece en torno al sexto mes, conforme aparece la capacidad voluntaria de coger y soltar objetos.

Reflejo de marcha automática. Movimientos alternos de flexión y extensión de las extremidades inferiores. Se activan al contacto al contacto con una superficie sólida. Está presente en el momento de nacer y desaparece sobre los 3 meses.

Reflejo tonicocervical o de Magnus. Cuando el bebé este tendido sobre la espalda, la rotación lateral de la cabeza provoca la extensión del brazo y de la pierna del lado hacia el que mira el bebé, con flexión de las extremidades del lado contrario. Este presente en el momento del movimiento y desaparece entre los 4 y los 6 meses.

Reflejo plantar o de Babinski. La estimulación de la superficie plantar provoca la extensión y separación de los dedos del pie, como si fuese un abanico. Debe estar presente desde el nacimiento y va desapareciendo a medida que se aproxima la marcha autónoma, en torno a los 9 o los 10 meses.

Reflejo de los puntos cardinales o de búsqueda. Al estimular con un objeto la zona peribucal, el niño tendera a girar la cabeza hacia la fuente de estimulación. Desaparece alrededor de los 3 meses.

INTERVENCION NEUROPSICOLOGICA

Como se ha comentado, los niños con trastornos motores cerebrales suelen iniciar la atención terapéutica de forma temprana, con pocos meses de edad, de la mano de fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales, para dar respuesta inmediata a las alteraciones motoras y dejando tiempo a la propia maduración del menor para que muestre las posibles dificultades neuropsicológicas asociadas.

Así, Paula regresó a petición de la terapeuta ocupacional cuando le faltaban apenas 4 meses para cumplir los 3 años. Ya había iniciado su asistencia a la guardería e incluso se habían previsto las necesidades específicas de apoyo que iba a precisar en el segundo ciclo de educación infantil, recogidas en un dictamen de escolarización realizado por el equipo de orientación educativa de su zona. En él se proponía para la menor la asistencia a un aula ordinaria con apoyos a tiempo parcial, tanto de pedagogía terapéutica como de audición y lenguaje.

La adquisición de hitos del desarrollo había sido muy tardía: gateo a los 19 meses, inicio marcha asistida a los 24 meses, y consiguió la bipedestación sin apoyo a los 25 meses y la marcha liberada a los 29 meses. Los primeros bisílabos referenciales llegaron a los 24 meses.

En la reevaluación se encontró, como alteraciones principales, graves problemas en el desarrollo del lenguaje, notablemente más acentuados en el área expresiva, y frecuentes problemas conductuales derivados de su dificultad comunicativa, con una nula tolerancia a la demora y a la frustración, así como una marcada inflexibilidad cognitiva.

 En especial llamaba la atención la dilatada latencia de respuesta que mostraba cuando se le hacia un requerimiento o se le formulaba una pregunta. En cuanto se le organizaba mínimamente la actividad y se le proponían tareas concretas con objetivos específicos, la atención era sorprendentemente adecuada, en contraposición con la desorganización que mostraba su conducta el resto del tiempo. Presentaba unas estrategias de solución de problemas ineficaces, con empleo del ensayo-error en detrimento de estrategias más analíticas, y perseveraba en soluciones infructíferas. El juego era poco elaborado, tanto a nivel funcional como imaginativo. Los intereses eran limitados, aunque aceptaba tareas diferentes, y permanecía brevemente en aquellas que no eran sus favoritas, exigiendo finalizarlas en seguida.

Todo esto lo acompañaba de un amplio catálogo de autoestimulaciones que iban desde correr de un lado a otro a dar vueltas sobre su misma aleteando con las manos, hasta movimiento continuos de la lengua con la boca cerrada, que hacían creer que saboreaba un caramelo, o la compulsión de arrancarse el pelo, lo cual le había generado alopecias en diversas zonas del cuero cabelludo.

Se considero prioritario incidir en el lenguaje y en la capacidad de autorregulación de la conducta. Los déficits que se observaban en el lenguaje eran muy incapacitantes e interferían en los demás aspectos del desarrollo de la niña, y sus problemas de regulación de conducta afectaban al funcionamiento familiar, ya que eran desencadenantes frecuentes de rabietas. Así, los objetivos planteados se centraron en estos aspectos, conjuntamente con el trabajo en paralelo de los demás déficits detectados.

NEUROPSICOLOGÍA DE LA PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL

Dada la gran heterogeneidad clínica de la parálisis cerebral infantil, es difícil hacer generalizaciones sobre su relación con el funcionamiento cognitivo. Las manifestaciones varían significativamente entre los tipos de parálisis cerebral infantil e, incluso, dentro de cada subtipo. Sin embargo, parece que la tetraparesia espástica se asocia con una mayor afectación intelectual, mientras que la hemiparesia espástica se relacionaría con un cociente intelectual (CI) dentro de los parámetros de la normalidad. Los casos de diplejía parecen mostrar una mayor correlación entre la afectación motora e intelectual. En la parálisis cerebral infantil de tipo extrapiramidal suele haber una afectación importante de las habilidades articulatorias y motoras, que se pueden llevar a una subestimación del funcionamiento cognitivo.

Por otra parte, a pesar de la heterogeneidad en la etiología, la localización, la extensión y el momento de la alteración cerebral que se produce en la parálisis cerebral infantil, parece que las lesiones difusas en los tractos de sustancia blanca son, en gran parte, las responsables del procesamiento deficitario de la información que afecta a distintas funciones ejecutivas. Así, déficits atencionales y en las funciones ejecutivas son comunes tras lesiones periventriculares en la sustancia blanca anterior (como es el caso de la hemorragia de la matriz germinal), así como en lesiones en ganglios de la base y del sistema talámico. Entre estos déficits destacan los siguientes:

Trastornos atencionales, más acusados en la atención selectiva y sostenida.

Déficit en la inhibición, que se muestra más a menudo como dificultad para desatender información o estímulos irrelevantes y dificultad para detener respuestas prepotentes o automáticas.

Perseveraciones, ya sean conductuales o verbales, siendo estas últimas las más habituales. Tendencia a dar vueltas a un mismo pensamiento o repetir una misma idea o frase.

Déficit en autorregulación, con impulsividad de respuesta y baja tolerancia a la espera y a la frustración. Asociado también a problemas de conducta.

Respuesta paradójica a determinados medicamentos, observada ante la administración de estimulantes, ente otros.

Falta de regulación afectiva, con respuestas desproporcionadas ante situaciones poco relevantes.

También son comunes los déficits visuoperceptivos y visuoconstructivos asociados a la presencia de leucomalacia periventricular más grave, sobre todo cuando existe una reducción de la sustancia blanca en los lóbulos parietales y occipitales; asimismo, en lesiones que comprometan la radiación óptica, que produzcan dilatación de las astas occipitales de los ventrículos laterales o que generen un adelgazamiento de la región posterior del cuerpo calloso. Las dificultades perceptivas suelen estar relacionadas con problemas en la identificación de los objetos, en especial cuando se presentan en posición inusual, parcialmente ocultos o en condiciones de visibilidad no óptimas, mientras que las dificultades constructivas se observan en la ejecución de tareas como la de cubos y rompecabezas.

En relación con el lenguaje, los resultados de los estudios son contradictorios, aunque parece que los déficits lingüísticos están presentes cuando la extensión de la lesión es mayor y afecta al CI. Los déficits descritos serían escasa fluidez verbal, pobre análisis auditivo y dificultad en la comprensión de conceptos abstractos. Los problemas de memoria y trastornos del aprendizaje escolar, en especial en la lectura, la escritura y el cálculo, también son frecuentes. Suelen estar asociados a lesiones que afectan a circuitos relacionados con estos aprendizajes, aunque en ocasiones son secundarios a problemas de procesamiento perceptivo primario (visual, auditivo o somatosensorial).

PRIMERA ACTIVIDAD DE APRENDIZAJE:

Elabore un mapa conceptual ilustrado en que establezca la principales áreas cerebrales afectadas una vez diagnosticado el cuadro de parálisis cerebral infantil.

Aprender esperar y tolerar

Era necesario ampliar la capacidad de espera. Aquí se unían dos dificultades: por un lado, entender que esperar no significa perder aquello que se quiere, sino obtenerlo más tarde y, por otro lado, la dificultad propia que conlleva posponer la consecución de un deseo. Se propuso a la familia introducir de manera paulatina pequeñas demoras en la satisfacción de las peticiones y necesidades cotidianas de la niña, que promovían el aumento de esta tolerancia de manera progresiva. Como Paula no entendía todavía el concepto de espera, se pautó la consigna <espera> empleada de manera consistente y acompañada del gesto natural, y en las sesiones se introdujeron actividades lúdicas de su interés en las que tenía que aguardar su turno.

Se llevó a cabo un abordaje específico de tolerancia a las frustraciones. Se realizó durante las sesiones, exponiendo a la menor a pequeñas negativas y redirigiendo su interés y tras producirse estas, y también a través de un programa de modificación de conducta realizado con los padres. Dicho programa promovió inicialmente el establecimiento de contingencias adecuadas y consistentes en la casa, el uso de normas y límites claros, y el trabajo con la familia en situaciones concretas en las que la menor reaccionaba o se comportaba de manera disruptiva o disfuncional. Para ello se llevó a cabo un análisis funcional de las conductas más problemáticas y se llegó a diferentes acuerdos con los padres sobre cuales iban a ser las consecuencias asociadas, cambiando las habituales por otras más eficaces. Por ejemplo, veían de forma muy negativa la visita de los abuelos, ya que, cuando se despedían, Paula ponía en marcha todo un repertorio de conductas desadaptativas que toman la forma de una gran rabieta, desproporcionada tanto en intensidad como en duración. En este caso, y en general para la eliminación de conductas disruptivas dirigidas a obtener un beneficio (de tipo caprichoso), se propuso la extinción, añadiendo, si la duración de la rabieta era excesiva, la redirección, es decir, ignorar la conducta y, si no paraba tras un periodo razonable de tiempo, orientar a la menor hacia otro foco de interés que le permitiera <desengancharse> del anterior.

Comprender mejor para expresar más

Aunque como ya se ha señalado, el lenguaje receptivo se encontraba menos alterado, se hacía necesario mejorar el seguimiento de órdenes y aumentar el vocabulario comprensivo. Para ello se promovió la ampliación de léxico a través de imágenes en diferentes formatos (fotografías, materiales digitales, objetos reales en miniatura como lo de las casas de las muñecas, etc.). Hay que tener en cuenta que es importante incrementar el inventario tanto de sustantivos como de verbos.

 

Las nuevas tecnologías despertaban su interés y, por lo tanto, su mayor participación en la tarea. Le encantaba el ordenador y que se le permitiera tocar las teclas, por lo que una presentación sencilla de imágenes o dibujos favorecía el trabajo por campos semánticos (comidas, animales, trasportes, acciones, etc.). Al mismo tiempo, desde el comienzo del tratamiento, se entrenó en el seguimiento de órdenes. Se empezó formulando instrucciones cotidianas sencillas adaptadas al contexto natural de juego, de tipo siéntate, aguardar, dame, se acabó, etc. Inicialmente estas órdenes se acompañaron de gestos referenciales que ayudaban a la niña en su comprensión y seguimiento, gestos que se fueron retirando poco a poco hasta desaparecer. En pocas sesiones Paula entendía y acataba la mayoría de las consignas, por lo que se fueron complicando las instrucciones, de manera que se solicitaban dos acciones (p, ej., coge el rompecabezas y siéntate), o se le demandaban varios objetos (p.ej., trae la pelota y el coche) hasta llegar a incluir conceptos espaciales (p. ej., dame el coche que esta debajo de la mesa). A este nivel la menor evolucionaba rápidamente, ya que la capacidad de memoria estaba preservada y solo fue preciso trabajar la comprensión verbal auditiva.

¡Oh! Si no es capaz de articular la <o>

Con casi 3 años, su habla apenas estaba desarrollada. Tenía un inventario de fonemas muy limitado, por lo que la mayoría del lenguaje que empleaba era vocálico. Se detectó una gran dificultad articulatoria que se observaba también al imitar praxias bucofonatorias. Además, sustituía el sonido vocálico /o/, independientemente del fonema que lo acompañase y la posición que ocupara dentro de la palabra, por una emisión gutural. No unía todavía palabras y empleaba un repertorio expresivo de no más de 15 vocablos.

Presentaba además sialorrea continua.

Para favorece la evolución de la expresión verbal se consideró importante el trabajo de las praxias, con la finalidad de tonificar los músculos orofaciales, para reducir el babeo, mejorar la movilidad voluntaria de dichos músculos y hacer consiente a la niña de los movimientos de su propia lengua. Aprovechando el gusto de Paula por la crema de chocolate, se colocaban en el perímetro de su boca pequeñas cantidades en lugares diferentes, y se le pedía que empleara la lengua para limpiarlo y comerse la crema. Se inició la masificación de la vocal <o>. Se realizaban con ella juegos en los que se caían cosas, se simulaba sorpresa o tristeza, todo aquello que se les ocurriera a los terapeutas y ante lo que se pudiera exclamar de manera funcional < ¡oh!>. Aquí la evolución fue considerablemente más lenta. Tardó cuatro meses en ser capaz de articular esta expresión, pero a partir de ese momento su lenguaje evolucionó de manera vertiginosa.

Se trabajó la unión de palabras a través de peticiones (de tipo <dame + objeto> o <quiero + objeto>), en denominación (sobre todo objeto + adjetivo) y en descripciones sencillas de láminas de acciones (sujeto + verbo). Para esto suele ser útil asociar cada palabra con una acción simple (p. ej. golpes en la mesa propinados cada vez con una mano diferente) o apoyar visualmente ambos vocablos (p.ej., dos círculos en la mesa o las imágenes representativas de cada palabra). Una vez adquirida la yuxtaposición de dos palabras, el resto casi vino solo. Poco a poco lo fue generalizando su lenguaje espontáneo y fue ampliando la longitud de sus enunciados sin necesidad de intervenir de manera específica sobre ello. Incluso introdujo palabras funcionales (artículos, nexos, etc.) de forma natural, por simple exposición al discurso cotidiana en los diferentes contextos en que se desenvolvía.

Tras unos meses de intervención, cuando el lenguaje estaba más desarrollado, comenzó a mostrar inversiones pronominales. Los pronombres personales son términos móviles, es decir, cambian en función de la perspectiva que se toma como referencia. En niños con problemas comprensivos es frecuente que, a la hora de emplearlos, muestren dificultades. En Paula persistía una alteración receptiva leve que volvió a hacerse evidentemente en este momento, puesto que el funcionamiento cotidiano no se detectaba. Para ayudar a la menor a entenderlo, desde la propia perceptiva, y a que hiciera un uso correcto, se emplearon juegos de turnos: el terapeuta tenía que hablar a la niña poniéndose en su lugar, y en cada turno se le preguntaba quien había de llevar a cabo la acción. En pocas sesiones la niña corrigió su conducta verbal.

Y repetía…

Conforme su lenguaje expresivo se fue volviendo más inteligible, empezaron a aparecer frecuentes perseveraciones verbales. Así, tendía a realizar la misma pregunta a todas las personas con las que interactuaba, e incluso a la misma persona varias veces. Estas preguntas las repetía varías veces al día y durante varios días o semanas, y mostraba dificultades para inhibir su formulación.

Últimamente preguntaba una y otra vez: < ¿Cómo se llama tu mama? >, < ¿tienes piscina?> a todo aquel con el que ese encontraba. Las perseveraciones son frecuentes en los niños con parálisis cerebral infantil. Se asocian dificultades en el funcionamiento ejecutivo, concretamente a una marcada dificultad de inhibición, que se observa también en otros aspectos del funcionamiento del menor (como la realización de una acción siempre ante una misma situación). La falta de autocontrol y la presencia de conductas perseverativas y pensamientos obsesivos durante la primera infancia y la adolescencia se ha relacionado con el fallo en el desarrollo de los circuitos frontoestriatales.

Cuando hablamos de perseveraciones verbales, el trabajo encaminado a su eliminación se realiza mediante diversas estrategias empeladas conjuntamente y en todos los contextos del niño:

Si el contexto en el que surge es adecuado, respondemos una sola vez a la pregunta o afirmación, ignorando el resto de repeticiones. Siguiendo con el ejemplo mencionado, un día llegó una niña nueva al grupo en el se trabajaba y, al hilo de las presentaciones, Paula formuló sus preguntas. Se permitió la niña nueva contestar y cuando, en sucesivos momentos, Paula repetía la pregunta, se distraía a la otra niña para que no respondiese.

Cuando la emisión no esté bien inserta en el contexto interactivo de ese momento se sugiere redirigir al menor hacia el tema que se ocupe. En este caso, al formular Paula sus cuestiones ya resueltas previamente hacia los terapeutas, éstos no le devolvían la información esperada y en cambio le formulaban una pregunta respecto al tema que se estaba tratando en el grupo (que en ese momento tenía que ver con la proximidad de la Navidad y las peticiones a los Reyes Magos).

Si no era la primera vez que formula el enunciado en cuestión (ya lo dijo en un encuentro anterior reciente, se confronta al niño con lo inadecuado de la conducta, puesto que ya sabe la respuesta. Como bien se le dijo a Paula: <eso ya lo sabes, me lo preguntaste ayer>.

Encajar las piezas

Las habilidades visuoperceptivas estaban muy inmaduras, y precisaba ayuda para resolver tareas sencillas. La terapeuta ocupacional informaba de problemas graves en la coordinación bimanual y dinámica de las manos, junto a marcadas dificultades de la planificación motora. Así pues, paralelamente se trabajó de manera específica la visuopercepción y la manipulación. A edades tan tempranas el abordaje de estos aspectos suele ser más atractivo para los niños y se lleva a cabo mediante el juego con encajables, rompecabezas sencillos, copia de trazos, copia de construcciones, tareas de enhebrado, etc. En este caso se conseguía, además, otros objetivos como mejorar las habilidades de juego y la ampliación de intereses o mantener un clima lúdico y de diversión durante la intervención, pues trabajar el lenguaje cuando hay dificultades puede resultar muy pesado para el menor, disminuyendo así su motivación.

Funcionamiento neuropsicológico actual     

     

En la actualidad Paula tiene 4 años y 4 meses. La evaluación que ha mostrado en todo este tiempo de intervención ha sido muy notable. Aunque en las Escalas McCarthy de aptitudes y psicomotricidad para niños obtiene un nivel general cognitivo adecuado, si analizamos las puntuaciones en cada subprueba y otras pruebas complementarias administradas observamos un desarrollo cognitivo disarmónico, con habilidades que se encuentran más allá de los esperable para su edad, mientras que otras están por debajo de su grupo normativo. De esta manera se objetiva que:

  • Persiste cierto enlentecimiento cognitivo que se refleja en tiempos de respuesta incrementados y en una velocidad de procesamiento baja.

  • Sus capacidades mnésicas, tanto para el recuerdo inmediato e información auditivo- verbal como de memoria episódica a largo plazo, están por encima de los esperado para su edad.

 

A modo de ejemplo, Paula es capaza de recordar los nombres de todas las alumnas que han pasado por el mismo centro de desarrollo desde que ella inicio la intervención neuropsicológica. Esta capacidad, sin embargo, se encuentra por debajo de los esperado en niños de su misma edad cuando la información presentada es de tipo visual (tanto imágenes como secuencias de golpeo).

Las destrezas visuoperceptivas son adecuadas a la edad, mostrando dificultades en habilidades visuoconstructivas. Hay que mencionar que, durante la intervención llevada a cabo, las primeras han sido estimuladas en mayor medida que las segundas.

ACTIVIDADES DE APRENDIZAJE:

2.- Investigue, defina y esquematice los siguientes conceptos y términos:

a) Tipos de reanimación en neonatología: reanimación de tipo lll.

b) Sedestación, bipedestación, decúbito prono, decúbito supino y suspensión dorsal. Ventral y lateral y vertical.

3.- Localice en una lámina de neuroanatomía los siguientes haces de fibras periventriculares que suelen verse afectados tras hemorragia de la matriz germinal y describa brevemente su función.

Capsula interna

Capsula externa

Radiación óptica

4.- Investigue la comorbilidad más frecuente en la parálisis cerebral.

Remita sus actividades a más tardar el día 16 de enero.

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