Amnesia epileptica Transitoria | Instituto Superior d

Amnesia epiléptica transitoria

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AMNESIA EPILÉPTICA TRANSITORIA

OBJETIVOS DE APRENDIZAJE:

Conocer que es la epilepsia y sus distintas manifestaciones;
Identificar las características de la amnesia epiléptica transitoria, la forma más reciente de epilepsia descrita;
Diferenciar la amnesia epiléptica transitoria de los episodios de amnesia global transitoria y de otros tipos de epilepsia;
Conocer los modelos teóricos y las estructuras propuestas para explicar la amnesia global transitoria.

INTRODUCCIÓN

LA EPILEPSIA ES UNA ALTERACIÓN NEUROLÓGICA, quizá la más frecuente, que afecta entre 0.5 y 2% de la población general. Se caracteriza por la recurrencia (repetición) de crisis que pueden manifestarse como pérdida del conocimiento, movimientos involuntarios, sensaciones raras, alteraciones autonómicas, del humor y de las funciones mentales.

La palabra epilepsia viene del griego, y quiere decir “ser tomado” o sorprendido. Ahora sabemos que la epilepsia no es ninguna enfermedad sobrenatural, ni divina, y que las crisis se producen por la activación repentina, excesiva y usualmente breve, de neuronas cerebrales. Estas activaciones pueden provenir de cualquier parte del cerebro, y dependiendo del sitio de origen serán las manifestaciones clínicas de las crisis.

Hay diversas causas posibles de epilepsia: traumatismos, infecciones, tumores, hemorragias, alteraciones del desarrollo cerebral y muchas otras. Sin embargo, en un buen número de casos ignoramos la causa. Entre el 1 y el 2% de la población puede presentar epilepsia. En la mayoría de los pacientes epilépticos, se pueden controlar completamente las crisis con medicamentos. Cuando los fármacos no controlan las crisis, se puede recomendar la cirugía.

Sólo algunos tipos de epilepsia tienen influencia hereditaria, y su presencia no impide tener hijos. En el caso de que ambos padres sean epilépticos la posibilidad de que los hijos desarrollen epilepsia es de alrededor del 6%, comparado con una probabilidad de 1 a 2% en la población general. Asimismo, hay más riesgo de epilepsia en los hijos cuando la madre es epiléptica que cuando es el padre quien presenta la enfermedad.

¿Se puede curar la epilepsia? Sí, en la mayoría de los casos. Muchas epilepsias tienden a la curación espontánea, dependiendo del tipo de crisis. En otras, el tratamiento puede suspenderse —gradualmente— al cabo de 2 a 5 años, sin que forzosamente se vuelva a necesitarlo.

¿Cuántos tipos de crisis epilépticas hay? Las podemos dividir en dos grandes grupos:

ES IMPORTANTE tener claro lo que es y lo que no es la epilepsia, así como definir una serie de términos relacionados con este padecimiento. La falta de claridad sobre estos conceptos ha originado no sólo controversia sino también confusión. Epilepsia: De acuerdo con la Organización Mundial de la Salud, la epilepsia se define como “una afección crónica, de etiologías diversas, caracterizada por la repetición de crisis resultantes de la descarga excesiva de neuronas cerebrales (‘crisis epilépticas’), independientemente de los síntomas clínicos o paraclínicos eventualmente asociados”.

Veamos de cerca esta definición, pues nos aclarará muchas dudas. Se dice que es una alteración crónica, es decir, que se trata de un fenómeno de larga duración (la epilepsia no dura un día, o una semana o un mes). Después se dice que puede originarse por diversas causas (o etiologías); estas causas pueden ser de tipo traumático, infeccioso, vascular, tumoral o desconocidas. La definición continúa hablando de crisis repetidas, es decir, de cambios bruscos que se producen varias veces. Es lo que también se conoce como ataques. Este es otro elemento importante: una sola crisis no hace el diagnóstico de epilepsia. Recordemos el caso de las convulsiones febriles o las debidas a intoxicaciones medicamentosas, que no son epilépticas. Se nos dice después que estas crisis se producen por un aumento en la actividad neuronal (hiperexcitabilidad cerebral) que conduce a una función excesiva de las células nerviosas. Es como si en una orquesta unos cuantos instrumentos se pusieran a tocar al mismo tiempo con toda la fuerza posible. El resultado sería bastante molesto para el resto de la orquesta, que trata de seguir una partitura. Y esto es lo que sucede con las áreas cerebrales que se ven invadidas de pronto por una ola de actividad de otras neuronas. En este ejemplo, los músicos que no eran parte del grupo que inició el barullo, sin quererlo, se ponen también a tocar con toda su fuerza. Si esta ola o cascada de activaciones neuronales sucesivas prosigue, llegará el momento en que sobrevenga la crisis clínica.

LAS CRISIS GENERALIZADAS Y LAS CRISIS PARCIALES

Las primeras pueden manifestarse con convulsiones o movimientos musculares bruscos de ambas mitades del cuerpo (porque recordemos que el hemisferio cerebral derecho controla la parte izquierda del cuerpo, y viceversa), o sin movimientos pero con alteraciones de la conciencia (como en las crisis de ausencias del niño), pero siempre con participación de amplias regiones del cerebro. Las crisis parciales se expresan por síntomas motores, sensoriales o emocionales que se originan en una parte del cerebro.

La forma en que una crisis se presenta depende de la edad del paciente: las crisis en los bebés son muy diferentes a las del adulto, y en la adolescencia pueden o bien desaparecer o bien cambiar. Hay algunos factores que pueden facilitar la aparición de crisis: la falta de sueño, el alcohol, niveles bajos de azúcar o de calcio en la sangre, falta de oxígeno, la luz intermitente, la fiebre alta y, lo más frecuente, que el paciente no siga las instrucciones del médico y no se tome su medicina. ¿Cómo se diagnostica la epilepsia?: por la historia clínica, la exploración física, el examen neurológico y pruebas de laboratorio, que incluyen el electroencefalograma (el registro, desde el cuero cabelludo, de la actividad eléctrica cerebral), la radiografía computarizada, la resonancia magnética nuclear, exámenes de sangre o de líquido cerebro-espinal. Existen otras pruebas pero no son de rutina.

El aura es un síntoma inicial (o señal) de una crisis, una especie de advertencia de que la crisis va a presentarse. No hay que confundir una crisis epiléptica con crisis de migraña, o con síncopes (caídas bruscas de la presión arterial con disminución en el riego sanguíneo cerebral), o bajas de azúcar en la sangre (hipoglicemia), o convulsiones debidas a fiebre, o crisis de apnea (suspensión de la respiración) en el recién nacido, o con espasmos del sollozo, o trastornos del sueño (sonambulismo, terrores nocturnos, micción, etc.), o intoxicación medicamentosa. También puede haber crisis de origen psicológico: son las pseudocrisis. No debemos descuidar los aspectos psicosociales de la epilepsia. Es una parte esencial del tratamiento, pues se procura darle al sujeto epiléptico la mejor calidad de vida posible.

Esta hiperactividad neuronal puede ocurrir simultáneamente en muchas neuronas cerebrales y producir las llamadas crisis generalizadas, que es uno de los grandes grupos de epilepsias. Otro de los grandes grupos de epilepsias es el de las epilepsias parciales o focales. En este caso, el grupo de neuronas hiperactivas está restringido a un área particular. Dependiendo de donde se encuentren las neuronas que se activan en forma excesiva, se producirán síntomas particulares. Por ejemplo, un foco epiléptico (es decir, el grupo de neuronas “epilépticas” o hiperactivas) localizado en el área visual dará lugar a sintomatología visual en el momento de la crisis. Un foco situado en el área motora que controla los movimientos de la mano izquierda provocará, al activarse, movimientos involuntarios de esta mano. La forma en que una crisis epiléptica se manifiesta nos informa del área cerebral implicada. Pero ¿qué sucede en el cerebro como para que su función se altere de tal manera?

Los procesos a través de los cuales una neurona puede excitarse o inhibirse tienen bases químicas. Son los neurotransmisores los que logran estos efectos. Hay neurotransmisores excitadores, como el glutamato, e inhibidores, como el ácido gama-aminobutírico o GABA. Existen muchos otros que pueden excitar o inhibir a una célula dependiendo de en qué parte del cerebro se encuentre ésta y, sobre todo, la herencia particular de dicha célula. Su herencia le permitirá distinguir el neurotransmisor y responder o no a él. Otros neurotransmisores son la acetilcolina, la adrenalina, la noradrenalina, la serotonina, serotonina, la glicina, varios péptidos y muchos más.

ANTECEDENTES

Hace más de medio siglo Scoville y Milner (1957) publicaron el caso del paciente H.M., posiblemente el más conocido en el ámbito de la neuropsicología y, sin lugar a duda, uno de los más determinantes en el curso de esta disciplina.

H.M. padecía epilepsia desde la infancia y, a pesar de ello, logro terminar la enseñanza secundaria y desarrollar una actividad laboral, pero el tratamiento farmacológico no conseguía controlar la alta frecuencia de sus crisis. Ante tal circunstancia, los médicos decidieron extirparlas áreas donde tenían origen las crisis; en su caso, el lóbulo temporal de ambos hemisferios cerebrales.

En lo tocante a la epilepsia, la intervención fue todo un éxito, reduciéndose las crisis de una forma más que considerable, pero esta operación cambiaría la vida de H.M. también en otro sentido: a partir de ese momento mostró una enorme dificultad para aprender cualquier nueva información. H.M. no podía recordar hechos muy recientes, ni siquiera reconocer a alguien que se había presentado unos minutos antes, pero, en contraste con estos graves problemas, la memoria de su infancia no parecía mermada. De esta manera, H.M. marcó el inicio de la investigación sobre la relevancia del lóbulo temporal en el aprendizaje y la memoria y, por supuesto, su caso motivó una mayor cautela en el abordaje quirúrgico de la epilepsia. En este sentido, actualmente la cirugía temporal sólo se realiza en pacientes cuyas crisis afecten a este lóbulo de manera unilateral.

Remontémonos ahora a finales del siglo XIX para encontrar la descripción que Hughlings-Jackson (1888) realizó sobre el caso del Dr., Z, un neumólogo que sufrió una crisis epiléptica durante la exploración de un paciente. El hecho de estar llevando a cabo una exploración sería irrelevante de no ser porque durante la crisis continúo efectuándola, en este caso a un niño, y llegó incluso a emitir el diagnóstico e indicar que el menor continuaría ingresado. Pasadas unas horas, en conversación con un compañero, el Dr. Z comenzó a recordar al paciente y con gran curiosidad se dispuso a revisar su historial. Su sorpresa fue mayúscula cuando advirtió que en él se encontraba un diagnóstico y la recomendación de continuar ingresado, pero, además, cuando volvió a examinar al niño, sus conclusiones fueron las mismas. En definitiva, había sido capaz de valorar con éxito a un paciente sin tener conciencia de haber realizado el diagnóstico.

Tanto el caso de H.M. como del Dr. Z son ejemplos de epilepsia con origen en el lóbulo temporal ¿cómo es posible entonces que la manifestación de la crisis y las consecuencias neuropsicológicas sean tan diferentes en uno y en otro caso? intentar dar respuesta a esta pregunta es el objetivo de esta unidad. Para ello se describirá el caso de un paciente que sufría una epilepsia similar a la del Dr. Z, y se comparará su perfil neuropsicológico y los mecanismos cerebrales implicados con los de los pacientes similares al caso H.M. No obstante, antes de todo ello, es conveniente introducir ciertos conceptos básicos sobre la epilepsia, sus síndromes y los diferentes tipos de crisis.

CONOCIENDO LA EPILEPSIA

La epilepsia es una de las afecciones neurológicas más frecuentes, concretamente, su prevalencia está en torno a ocho casos por cada 1000 habitantes. Su manifestación principal es la conocida crisis epiléptica, provocada por la descarga abrupta y descontrolada de un grupo de neuronas. Existen diferentes tipos de epilepsias y de crisis epilépticas dependiendo de la localización neuronal de la descarga alterada (el denominado foco epiléptico) así como el nivel de prolongación de esta actividad hacia otras áreas cerebrales. De este modo es posible distinguir entre crisis focales (parciales) y generalizadas, en función de si el origen de la actividad epiléptica se encuentra en un solo hemisferio es bilateral, y entre crisis complejas o simples, atendiendo a si existe o no alteración de la conciencia.

La epilepsia del lóbulo temporal ejemplificada por el caso de H.M., se corresponde con un tipo de epilepsia focal y representa el 70% de las epilepsias secundarias a una lesión cerebral.

Aproximadamente la mitad de estos casos están relacionados con una atrofia focal que afecta al hipocampo y la amígdala (figura 1) atrofia que se conoce como esclerosis mesial temporal. En este síndrome son frecuentes las crisis parciales complejas, durante las cuales la persona puede sentir miedo, sufrir parestesias y alucinaciones de distintos tipos (olfativas, visuales, auditivas) y presentar alteraciones en el lenguaje.

En el lóbulo temporal tienen también su origen crisis como las que presentaba el Dr. Z, en este caso, caracterizadas por un episodio de amnesia durante el cual se mantenían preservadas las restantes funciones cognitivas. Por ello, durante tales episodios pueden realizar de forma correcta actividades de cierta complejidad que posteriormente no recuerdan haber llevado a cabo (como se mencionó previamente cuándo el Dr. Z emitió un diagnóstico). Este síndrome epiléptico se conoce como amnesia epiléptica transitoria, término acuñado por Kapur (1990). Hasta la fecha sólo existe 99 casos documentados, lo que supone una cifra posiblemente muy inferior a la incidencia real del trastorno. Como podrá comprobarse, buena parte del propósito de esta unidad se centra en presentar posibles factores que puedan explicar esa subestimación.

Figura 1. Resonancia magnética (sección coronal) en la que se aprecia esclerosis temporal mesial izquierda (flechas). Nótese que la imagen muestra las coordenadas radiológicas según las cuales el hemisferio izquierdo se representa a la derecha, y viceversa.

A través del tiempo se ha propuesto varias clasificaciones para los trastornos epilépticos, el organismo guía en este tema es la ILAE (International League Against Epilepsy), actualmente están en uso la clasificación de 1981 (electroclínica) y la de 1989 (sindromática), estas han sufrido modificaciones en cuanto a terminología.

En el 2005 el Grupo de Trabajo en Clasificación y Terminología de la ILAE (por sus siglas en inglés, International League Against Epilepsy), y el IBE (por sus signas en inglés, International Bureau for Epilepsy) definió a la epilepsia como un desorden del cerebro caracterizado por una predisposición perdurable para generar crisis epilépticas con las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de esta condición.

Crisis Convulsiva

Representa un evento de inicio brusco, generalmente autolimitado, caracterizado por una actividad muscular excesiva, pudiendo ser clónica (contracción muscular intermitente y rítmica), tónica (contracción muscular sostenida) o mioclónica (contracción arritmica de un grupo muscular).

Crisis Epiléptica.

Representa los síntomas (sensoriales, motores, autonómicos o psíquicos) derivados de la activación excesiva de un grupo de neuronas cerebrales, que se presentan de forma repetida y crónica, con correspondencia electroencefalográfica.

Síndromes epilépticos

Grupo de entidades claramente identificables con características electroclinicas, signos y síntomas que definen, distinguen y reconocen a una entidad clínica.

Estado Epiléptico.

El término se utiliza para describir cualquier tipo de crisis continuas lo suficientemente prolongadas que pueden producir daño neuronal.

La Liga Internacional contra la Epilepsia define al Estado Epiléptico como "una crisis que no muestra datos de recuperación de lo que duraría una crisis habitual, ó crisis recurrentes sin recuperación del alerta durante el periodo interictal, o recuperación de la función basal normal del sistema nervioso” Desde el punto de vista operativo se acepta una duración mayor de 5 minutos como suficiente para iniciar el tratamiento.

Crisis Febril.

Se puede identificar cuando un niño de 6 meses a 6 años de edad tiene como única causa de las crisis un trastorno genético que le hace susceptible de manifestar crisis convulsivas exclusivamente cuando se tiene hipertermia, mientras que las crisis desencadenadas por fiebre, el paciente frecuentemente tiene una causa bien establecida de epilepsia, incluso ha tenido crisis sin fiebre y la hipertermia es solo otro factor precipitante de las crisis.

Los criterios para identificar crisis febriles “simples” incluyen: inicio entre los 3 meses y 5 años de edad, no tienen antecedente familiar de epilepsia, no tienen patología neurológica definida ni datos de neuro‐nfección, no haber presentado una crisis previa en estado afebril, tienen una duración menor de cinco minutos y no presentan déficit neurológico postictal. Una crisis febril compleja es aquella que el inicio es parcial, su duración es mayor a 15 minutos, con un periodo posictal prolongado, con más de 1 crisis en 24 horas ó más de una por episodio febril, y a la exploración física muestra algún déficit neurológico, en menores de 6 meses o en mayores de 5 años.

De acuerdo a su etiología las epilepsias se puede clasificar en:

Geneticas (antes llamada idiopáticas)
Estructurales/metabólicas (antes llamada sintomáticas)
Desconocidas (antes llamada criptogénicas), aunque el origen puede ser genético, o consecuencia de una entidad diferente que todavía no ha sido reconocida.

DATOS EPIDEMIOLOGICOS
La epilepsia se considera el evento paroxístico más frecuente en la infancia y ocupa el segundo lugar entre las enfermedades neurológicas, precedida solamente por el retraso mental. Según los criterios de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE), la prevalencia de esta oscila entre 4 y 10 por cada 1 000 habitantes y la incidencia entre 20 y 70 por cada 100 000 habitantes por año.

La tasa de prevalencia en los países latinoamericanos es más elevada a comparación de países desarrollados, actualmente se calcula una prevalencia de 14 a 57 por cada 1 000 habitantes. En México el número aproximado de personas que sufren alguna de las formas de crisis epilépticas es de 1.5 a 2 millones de habitantes. De esta población hasta el 76% tienen un inicio en la infancia.

En general se acepta que el 5% de la población tendrá una crisis convulsiva a lo largo de su vida, mientras que la frecuencia de epilepsia oscila entre el 1 y 3%.

Entre niños con epilepsia (aproximadamente 1.5‐1.8 % en México), la frecuencia de estado epiléptico es del 1‐5%, domina en lactantes y muestra una mortalidad del 10% en la experiencia del Hospital Infantil de México.

La principal etiología del estado epiléptico en nuestro medio son las neuroinfecciones y la suspensión voluntaria del anticonvulsivo, aunque en neonatos domina la encefalopatía Hipóxico‐Isquémica.

ABORDAJES PRÁCTICOS

Crisis Convulsiva Febril.

Asegurar una vía aérea permeable y estabilidad cardio‐circulatoria.
Controlar la fiebre con paños húmedos o con un baño con agua tibia durante 10‐20 minutos.
Determinar si existe un estado epiléptico (crisis prolongada, habitualmente de 30 minutos o mas o crisis repetidas sin recuperación de la conciencia) y tratarlo.

Al terminar el evento, realizar una historia clínica completa, en especial identificar: la historia familiar de epilepsia o crisis febriles, el origen de la fiebre, el inicio, duración y tipo de crisis convulsiva, realizar un examen físico y exploración neurológica, haciendo énfasis en las alteraciones de conciencia y los signos meníngeos.

Si el paciente continúa febril, irritable o confuso por un estado postictal, proceder a observación hospitalaria, control de la fiebre y realizar una nueva exploración neurológica en búsqueda de signos de focalización o de irritación meníngea.

En el caso de los menores de 6 meses de edad, con su primera crisis febril, realizar estudio de punción lumbar. Evaluar la necesidad de una punción lumbar en el caso de crisis febriles repetidas, exploración neurológica normal en presencia de una crisis febril simple.

Determinar si son crisis febriles simples (menores de 10 minutos, generalizadas, tónicas o clónicas, con examen neurológico y desarrollo normales) o complejas (presencia de déficit neurológico previo, crisis convulsivas parciales o crisis no convulsivas, duración mayor de 15 minutos). En el caso de crisis parciales simples recomendar el control de la temperatura con medios físicos (baño de esponja o con paños húmedos) y/o la administración de paracetamol 10‐15 mg/Kg/dosis. En el caso de crisis febriles complejas agregar al manejo Valproato de sodio o magnesio a dosis crecientes, hasta llegar a 30 mg/Kg/día y enviar a evaluación neurológica.

En el caso de tener historia de crisis convulsivas o no convulsivas afebriles, clasificar el tipo de crisis en bases clínicas e iniciar la administración de anticonvulsivos. Para las crisis primariamente generalizadas convulsivas se podrá escoger entre: Fenitoína (impregnación de 18 mg/Kg/dosis lentamente y vigilando la función cardiovascular y mantener con dosis de 5‐7 mg/Kg/día, dividido en 2‐3 dosis), Fenobarbital (impregnación de 20 mg/Kg/dosis y mantener en dosis de 3‐5 mg/Kg/día dividido en 1‐2 dosis al día) o Valproato de Sodio/Magnesio en dosis de 15mg/Kg/dosis seguido de 25‐50 mg/Kg/día, dividido 2‐3 veces al día de mantenimiento. En el caso de crisis parciales simples, complejas o secundariamente generalizadas se prefiere utilizar Valproato de Sodio/Magnesio o Carbamacepina a dosis de 15‐20 mg/Kg/día dividido en 2‐3 tomas al día, aunque la Fenitoína tiene la misma eficacia puede tener efectos estéticos en niños.

Cuando el paciente ha tenido crisis febriles y afebriles, se debe de manejar como portador de epilepsia (ver algoritmo de epilepsia).

Se debe de evitar la administración de benzodiacepinas cuando el evento convulsivo ha terminado, ante la imposibilidad de evaluar el estado mental y modificar la exploración neurológica. En el caso de una crisis febril o afebril prolongada se podrá administrar diacepam intravenoso a dosis de 0.3 mg/kg/dosis (máximo 10mg totales) ó a dosis de 0.5 mg/kg/dosis y evaluar el tratarlo como estado epiléptico.

Crisis epiléptica.
Las crisis epilépticas pueden ser Parciales (cuando los síntomas iniciales representan la activación de un grupo de neuronas circunscrito a parte de una hemisferio cerebral) y pueden tener síntomas: motores o sensoriales localizados a parte de un hemicuerpo, autonómicos o psíquicos (ilusiones, alucinaciones, pensamiento forzado, etc).

Las crisis Generalizadas representan los síntomas derivados de la activación de grupos de neuronas extendidas en ambos hemisferios cerebrales; se clasifican como convulsivas (tónicas, clónicas,
tónico‐clónicas y mioclónicas) y no convulsivas (ausencias y atónicas).

Es de destacar que solo una minoría de casos con epilepsia tienen convulsiones (contracción muscular repetida e involuntaria), puesto que las crisis parciales son las dominantes en adultos y niños.

Existen un grupo de crisis no clasificables en donde se incluyen los casos en donde no se puede hacer una semiología adecuada (Ej. Crisis durante el sueño) y las crisis neonatales, además de un apartado denominado addendum en el que colocamos casos de crisis cíclicas (ejemplo: convulsiones durante el embarazo) o estados epilépticos aislados.

Para el abordaje de este tipo de crisis es necesario:

Identificar el tipo de crisis epiléptica.
Realizar estudios séricos básicos para identificar causas o factores desencadenantes: Glucosa, Calcio, Magnesio, Sodio y Cloro.
Identificar factores desencadenantes comunes: supresión del medicamento antiepiléptico,
desvelo, fiebre asociada a infecciones, etc.

En caso de crisis parciales o crisis parciales secundariamente generalizados se podrá iniciar un fármaco tradicional: Fenitoína 3‐7 mg/Kg/día de mantenimiento (dosis del adulto 300‐400 mg/día), Fenobarbital 3‐7 mg/kg/día (dosis del adulto 200‐300 mg/día), Carbamacepina 8‐15 mg (dosis del adulto 600‐1200 mg/día) o Valproato de sodio o magnesio 30‐60 mg/kg/día (adultos de 1200 a 3000 mg/día). Todos los casos con crisis parciales deben considerarse candidatos a estudios de imagen cerebral (TAC o IRM).

Los pacientes con crisis generalizadas tónicas, clónicas o tónico‐clónicas pueden recibir: Fenitoína 3‐7 mg/Kg/día de mantenimiento (dosis del adulto 300‐400 mg/día), Fenobarbital 3‐7 mg/kg/día (dosis del adulto 200‐300 mg/día) o Valproato de sodio o magnesio 30‐60 mg/kg/día (adultos de 1200 a 3000 mg/día). Evitar el inicio de carbamacepina.

Los pacientes con ausencias deben recibir Valproato de sodio o magnesio 30‐60 mg/kg/día (adultos de 1200 a 3000 mg/día). Solo en caso de intolerancia o idiosincracia se propondrá utilizar Etosuccimida 10‐15 mg/kg/día (no disponible en México). No deben considerarse candidatos a realizar estudios de imagen cerebral y se debe de evitar el uso de fenitoína y carbamacepina, ante la posibilidad de desarrollar mayor número de crisis ante la administración de estos medicamentos.

Los pacientes con crisis atónicas deben considerarse como pacientes potenciales resisitentes a fármacos y deben ser enviados urgentemente a evaluación neurológica. Se podrá iniciar manejo con Valproato de sodio o magnesio 30‐60 mg/kg/día (adultos de 1200 a 3000 mg/día).

Los pacientes con crisis mioclónicas deben considerarse como pacientes que requieren de evaluación urgente por neurología. Se podrá iniciar manejo con Valproato de sodio o magnesio 30‐60 mg/kg/día (adultos de 1200 a 3000 mg/día) o Fenobarbital 3‐7 mg/kg/día (dosis del adulto 200‐300 mg/día). En el caso de neonatos, deben descartarse errores innatos del metabolismo (evitando el uso de valproato hasta determinar la causa) o lesiones/malformaciones del sistema nervioso como causales.

Los estudios de electroencefalografía después de una crisis convulsiva aislada deben programarse después de 10 días, ya que pueden observaciones alteraciones eléctricas inespecíficas en el trazo y no ayudar en el diagnóstico y tratamiento de los pacientes. No debe suspender el tratamiento para realizar los estudios.

Debe de evitarse el manejo de urgencia con diacepam en el caso que el niño portador de crisis convulsivas llegue al consultorio en estado postictal.

Se debe de proporcionar información sobre lo que debe hacer la familia durante una crisis convulsiva:

Mantener la calma
Mantener limpia la vía aérea, retirando objetos de la boca
Voltear la cabeza de lado
Mantener acostado y alejar objetos con los que pueda golpearse
Evitar administrar maniobras de reanimación
Observar las características de la crisis
Poner paños humedos en caso de fiebre
En caso de una crisis convulsiva prolongada (mayor de 5 minutos) trasladar al paciente a la sala de
urgencias más cercana.
En caso de encontrar alteración de la conciencia, signos neurológicos focales o signos meníngeos, el paciente deberá de internarse inmediatamente en urgencias y recibir el manejo apropiado.
En el caso de los menores de 6 meses de edad, con su primera crisis febril, realizar estudio de punción lumbar. Evaluar la necesidad de una punción lumbar en el caso de crisis febriles repetidas o exploración neurológica anormal en presencia de una crisis febril simple.

CASO CLÍNICO

AMNESIA EPILÉPTICA TRANSITORIA

El caso de Enrique.

Enrique es un profesor de Universidad con una activa carrera investigadora y docente que a sus 63 años decide realizar una estancia en el país donde reside su hija. Los primeros meses allí transcurren con total normalidad, hasta que una mañana de lunes, tras una semana agotadora por la preparación de una conferencia, se desorienta de forma repentina: no sabe en dónde está ni qué día es, sin embargo logra recordar a su hija así como el número telefónico de ésta y decide llamarla, cuando ésta vuelve a casa, observa que su padre no es capaz de recordar lo que hizo el día anterior, por lo que deciden acudir de inmediato al hospital en donde se realizan diferentes pruebas entre ellas un electroencefalograma (EEG) y una tomografía computarizada (TC) que resultan normales, atendiendo a las características del cuadro, los médicos emiten el diagnóstico de amnesia global transitoria y aseguran al paciente que la probabilidad de que se repita es baja.

Esta predicción pareció cumplirse, ya que durante los 3 siguientes años Enrique no volvió a sufrir ningún episodio de este tipo y continuaba con buen ritmo su actividad académica. Sin embargo, una mañana, al tomar un taxi para acudir a una reunión fuera de su lugar habitual de trabajo, sufrió un nuevo episodio de completa desorientación. A pesar de ello, hay constancia de que acudió a esa reunión y posteriormente se trasladó a su facultad en taxi, pero no consigue rememorarlo ocurrido desde que subió al taxi hasta que, una vez en la facultad recuerda encontrarse en su despacho tratando de explicar su estado a un compañero. En esa conversación comentaba haber tomado un taxi, pero no puede precisar dónde se bajó, ni siquiera si pagó al taxista.

Unos días después acude al neurólogo y relata los dos episodios sufridos, aunque reconoce que la mayoría de los detalles son meras reconstrucciones, producto de conversaciones con otras personas. Afirma también que en los últimos años tiene dificultades para recordar y localizar en el tiempo episodios de su vida, sobre todo los acontecidos recientemente, y para recordar información relacionada con su trabajo. De nuevo, entre las pruebas diagnósticas solo la valoración neuropsicológica detectó una alteración; concretamente, problemas leves para adquirir información (tabla 1) y de ello derivó la confirmación del diagnóstico de amnesia global transitoria, con el matiz de recurrente ante la aparición de un segundo episodio.

Sin embargo, los déficits que la evaluación revelaba no eran tan graves como los hechos que informaba el paciente cuando hablaba de lo ocurrido y de su vida cotidiana en general. En la magnitud de lo relatado había indicios de que el problema en cuestión podía ser otro y en este sentido la historia del Dr. Z resultaría de gran ayuda y referencia. Ahora bien, para seguir esta pista era esencial obtener un registro encefalográfico durante el transcurso de uno de los episodios. Por ello se solicitó a los familiares que acudieran a urgencias en caso de que volviera repetir un episodio de esa índole.

Tabla 1. Resultados de la valoración neuropsicológica de Enrique

CUANDO LOS EPISODIOS DE AMNESIA SE REPITEN: DIAGNÓSTICO DEFINITIVO

Durante ese año se sucedieron los nuevos episodios de amnesia, siempre por la mañana y con las mismas características: desorientación temporal y espacial, amnesia retrógrada que se extendían a los días anteriores al episodio y una acusada amnesia anterógrada. El primero ocurrió mientras se encontraba fuera de su ciudad, por lo que fue hasta el siguiente que se le pudo trasladar al hospital donde se tenía previsto llevar a cabo el citado registro electroencéfalográfico.

En ese episodio que terminó con la administración del registro, Enrique estaba impartiendo una clase y durante ella dedicó un tiempo considerable a asignar tareas a sus alumnos, pero una vez terminada esa asignación dudó de si la había realizado, así que volvió a hacerla. Todo ello generó un importante desconcierto en el auditorio, por lo que al término de la clase los alumnos decidieron alertar a otro profesor y este lo acompañó al hospital.

A su llegada al servicio de urgencias, Enrique no recordaba que había sucedido y, de forma recurrente, preguntaba cómo había llegado hasta allí. Era capaz de reconocer a las personas que lo acompañaban, pero mostraba grandes lagunas al intentar reconstruir vivencias con esas personas (viajes, celebraciones, congresos, etc). Estos problemas se concentraban en episodios de la última década, pudiendo en cambio relatar con detalle anécdotas sobre una estancia de un curso académico completo que había realizado en otra universidad hacía más de 15 años.

Estas observaciones fueron corroboradas por la valoración neuropsicológica realizada en la fase crítica del episodio; ahora se pudieron apreciar graves problemas para adquirir nueva información que no se detectaron en la valoración previa. Por ejemplo, en una prueba de memoria no pudo recordar ninguna de las 15 palabras presentadas 20 minutos antes. En cambio su rendimiento en tareas de memoria de trabajo y lenguaje se encontraban dentro de la normalidad y era coincidente con las puntuaciones obtenidas en la evaluación realizada seis meses antes (Tabla 2).

Tabla 2. Resultados de las valoraciones neuropsicológicas de Enrique en los periodos crítico y poscrítico

De nuevo las pruebas de neuroimagen fueron normales, incluyendo un estudio volumétrico del hipocampo (figura 2) y una tomografía por emisión de positrones (PET). Sin embargo el electroencefalograma reveló la existencia de actividad epiléptica en áreas temporal y frontal izquierda (Figura 3). Esta observación fue determinante debido a que la actividad epiléptica nunca está presente en la amnesia global transitoria; además, si a ello se une la recurrencia de los episodios de amnesia y las quejas subjetivas de memoria en su vida cotidiana, el caso tenía una gran similitud con el del Dr. Z, es decir, un caso de amnesia epiléptica transitoria.

Una vez establecido este diagnóstico, comenzó el tratamiento farmacológico con carbamazepina y, transcurrido más de un año, el paciente no ha vuelto a sufrir una crisis.

Pruebas diagnósticas complementarias realizadas Enrique. A) Sección coronal del cerebro en resonancia magnética donde se muestran ambos hipocampos. B) Registro encéfalo gráfico de la fase crítica que muestra actividad epileptiforme en canales temporales y frontales izquierdos.

AMNESIA EPILÉPTICA TRANSITORIA: UN SÍNDROME DE RECIENTE APARICIÓN

Descripción del síndrome y criterios diagnósticos

Como ha podido observarse en la descripción del caso de Enrique, la amnesia epiléptica transitoria se caracteriza por episodios de amnesia sobre lo ocurrido durante la crisis, pero también por otros problemas de memoria autobiográfica al margen del episodio epiléptico. a su vez, esa incapacidad para recordar lo sucedido durante la crisis contrasta con la normalidad de otras funciones cognitivas, normalidad que incluso permite emitir conductas pertinentes en esta situación. situándose en la tipificación de los criterios diagnósticos establecidas por el grupo de Zeman, es posible especificar, además, que estos episodios suelen durar entre 30 a 60 minutos y qué tienden en el 70% de los casos a aparecer en las primeras horas de la mañana (Zeman et al., 1998) (Tabla 3).

La grave afectación mnésica en el transcurso de la crisis orienta hacia un origen temporomesial de la amnesia epiléptica transitoria, sin embargo, los componentes fisiológicos alterados aún no están completamente esclarecidos. Se conoce que un tercio de los pacientes presenta actividad epiléptica de origen frontotemporal en el EEG, cómo Enrique, y en algunos casos se observa atrofia bilateral del hipocampo (Butler et al., 2007; Butler y Zeman, 2008; Butler et al., 2009). Ahora bien, al igual que ocurre en el caso que se presenta, es frecuente constatar resultados normales en la tomografía computarizada o la resonancia magnética. Por lo tanto, puede decirse que se trata de una lesión más reducida que la observada en la epilepsia del lóbulo temporal, en la que las pruebas de neuroimagen revelan con claridad lesiones hipocámpicas más amplias e, incluso la implicación de la amígdala (Bernasconi et al., 2003).

Tabla 3. Criterios diagnósticos de la amnesia epiléptica transitoria

1.- Existencia de antecedentes de episodios de amnesia recurrente que puedan ser corroborados por testigos;

2.- Durante dichos episodios, presencia de alteración sólo de los procesos mnésicos con preservación de las restantes funciones cognitivas;

3.- Existencia de evidencia para emitir el diagnóstico de epilepsia basándose en uno o más de los siguientes criterios:

Electroencefalograma con signos de actividad epileptiforme;
Concurrencia de otras características clínicas de epilepsia (automatismos de chupeteo, alucinaciones olfativas);
Respuesta a la medicación anticomical

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Como ocurrió con Enrique, establecer el diagnóstico de amnesia epiléptica transitoria y descartar el de amnesia global transitoria, depende críticamente de que el registro encefalográfico revele actividad epiléptica. No obstante, también existen otras características clínicas que, si bien no resultan tan determinantes, si pueden ayudar a diferenciar entre ambos síndromes. A este respecto, en la amnesia global transitoria es frecuente que junto con la afectación cognitiva aparezcan otros síntomas, como náuseas y dolor de cabeza. En cambio, en la amnesia epiléptica transitoria se presentan con mayor probabilidad alucinaciones olfativas y automatismos orales conocidos como “chupeteo”. Además, en el caso de la amnesia global transitoria los episodios de amnesia tienen mayor duración, baja recurrencia (sólo el 6% de los casos) se resuelven sin secuelas neuropsicológicas a largo plazo.

EVALUACIÓN Y PERFIL NEUROPSICOLÓGICO DE LA AMNESIA EPILÉPTICA TRANSITORIA

Como ha quedado patente, en la amnesia epiléptica transitoria, además de la amnesia sobre lo sucedido durante la crisis, los pacientes mencionan otros problemas de olvido relacionados con toda su vida cotidiana como con su memoria remota (autobiográfica). Sin embargo, estas quejas son difíciles de evaluar mediante los protocolos más utilizados en la neuropsicología. Por un lado, porque estos protocolos no evalúan la memoria sobre hechos ocurridos unos días antes; sólo ponen a prueba la memoria del material presentado durante la sesión, la cual no excede de 40 minutos y, por otro lado, debido a que la valoración de la memoria autobiográfica no se realiza con frecuencia por su extensión y requerir un colaborador cercano al paciente que permita confirmar la fiabilidad de los recuerdos.

Evidencia de que tales quejas de olvido no pueden ser detectadas en una sola sesión de evaluación ha sido aportada por estudios que emplean el Test de Aprendizaje Auditivo-Verbal de Rey (Butler et al., 2007); Manes et al 2005). La curva de aprendizaje propia de este test se encuentra alterada en los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal mientras que Enrique presentaba un nivel de ejecución cercano a la normalidad. Además de las 5 presentaciones de la lista que permiten trazar la curva de aprendizaje, la aplicación de este test incluye dos peticiones más de recuerdo: en primer lugar, unos minutos después de la quinta presentación, concretamente justo después de administrar y preguntar por la conocida como “lista de interferencia” y, el segundo término, pasados 30 minutos desde la quinta presentación de la lista que dio lugar a la curva de aprendizaje.

En lo que respecta estos dos momentos temporales no es hasta los 30 minutos cuando los pacientes con amnesia epiléptica transitoria muestran mayor olvido que un grupo de control, pero en cualquier caso esas diferencias no alcanzan la magnitud de sus quejas de memoria. Por ello, en la exploración de la amnesia epiléptica transitoria es especialmente importante la evaluación del recuerdo varios días después. Si se pregunta de nuevo por la lista en dos momentos temporales bastante lejanos, como 7 a 21 días después de la primera presentación, las diferencias entre los pacientes con amnesia epiléptica transitoria y el grupo de control alcanzan gran magnitud, más acordé con sus quejas.

En concreto, en uno de los estudios de Butler et al., (2007), transcurridos 7 días, el recuerdo de la lista había descendido hasta el 26% en el grupo de pacientes, mientras que el grupo de control aún recordaba el 66% de las palabras. Este resultado, similar a los obtenidos en otros estudios, refleja un mayor olvido con el lapso del tiempo para el caso de los pacientes con amnesia epiléptica transitoria, fenómeno conocido como “tasa de olvido acelerada”.

En definitiva, los problemas de memoria que sufren los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal y amnesia epiléptica transitoria parecen tener distinta naturaleza. Mientras que en la epilepsia del lóbulo temporal estos problemas son debidos a alteraciones en los procesos de adquisición, en el caso de la amnesia epiléptica transitoria la información llega a ser aprendida, pero las alteraciones emergen en la forma de un olvido acelerado.

Por supuesto, las limitaciones expuestas anteriormente para detectar esos problemas de memoria en pacientes con amnesia epiléptica transitoria no invalidan los protocolos de evaluación neuropsicológica en estos casos. No debe olvidarse que, aunque las principales dificultades se centran en la memoria, es necesario descartar otros déficits neuropsicológicos, sobre todo en el lenguaje, qué podría indicar la existencia de problemas más allá de la propia epilepsia. Sin embargo, como ya se ha señalado, han de incluirse tareas que evalúen el recuerdo con varios días de demora y otros aspectos de la memoria de los que se quejan estos pacientes.

En cuanto a la relación entre la tasa de olvido y una posible afectación en áreas temporales, por el momento la investigación no arroja resultados concluyentes. Por una parte, estudios de análisis volumétricos revelan una reducción del volumen del hipocampo asociada a un menor recuerdo a los 30 minutos, pero esta relación no se observa con respecto al recuerdo mostrado en los dos momentos temporales más lejanos 7 a 21 días después del aprendizaje (Butler y Zeman, 2008). En cambio, Stickgold (2005) sigue considerando que los problemas para recordar varios días después están vinculados a alteraciones en los procesos de consolidación dependiente del hipocampo, pero sitúa esos problemas en el periodo de sueño. Este autor basa su hipótesis en la tendencia de las crisis aparecer en las primeras horas del día, circunstancia que podría sugerir un inicio de la actividad epiléptica durante la noche. Esta actividad afectaría los procesos que durante el sueño permiten consolidar la memoria de lo acontecido durante el día anterior, procesos que tendrían al hipocampo como estructura fundamental.

Desde este punto de vista, los problemas de olvidos se explicarían por una interrupción en los de consolidación del sueño, más que por la presencia de un daño en el hipocampo.

De este modo sería compatible sostener la relación entre el lóbulo temporal y la tasa de olvido acelerada aún en ausencia de atrofia estructural en el hipocampo. No obstante, también es cierto que la técnica de estudios volumétricos todavía presenta ciertas limitaciones, por lo que no puede descartarse que estén pasando inadvertidas lesiones en áreas temporales.

MEMORIA AUTOBIOGRÁFICA

En la práctica clínica, el estudio de la memoria autobiográfica se realiza fundamentalmente mediante la entrevista de memoria autobiográfica desarrollada por Kopelman, Wilson y Baddeley (1989), con la que, además de explorar recuerdos de la vida de esa persona, se evalúa el conocimiento relativo al ámbito de la memoria semántica, es decir, el conocimiento general desprovisto del lugar y del momento en el que se adquiere. En el caso de esta entrevista, dicho conocimiento hace referencia a hechos relacionados con la persona evaluada, por ejemplo, nombres de amigos, fechas relevantes, direcciones, etc.

Al igual que Enrique, alrededor del 50% de los pacientes que sufren amnesia epiléptica transitoria presentan problemas para recordar acontecimientos de su pasado, especialmente de lo sucedido durante las décadas más cercanas al inicio de la crisis.

Este patrón se repite también para la memoria semántica, (Milton et al 2010), especialmente para aquella relacionada directamente con la persona y, en menor medida, con hechos de conocimiento público. Dentro de este último ámbito Milton et al. (2010) constataron algunos problemas para recordar si ciertos personajes públicos vivían y las causas de su muerte; en cambio no hallaron dificultades para reconocer el rostro de personajes famosos. En estas cuestiones se pueden establecer también escalas temporales por décadas en función de cuando fallecieron o, en el caso del reconocimiento a partir del momento en que pasaron a formar parte del conocimiento colectivo.

Al igual que ocurre con la tasa de olvido acelerada, los estudios volumétricos realizados hasta la fecha no han mostrado una reducción del volumen del hipocampo asociada, en este caso, a las alteraciones en la memoria remota (Butler et al., 2009). Sin embargo, la existencia de problemas similares en pacientes con esclerosis del hipocampo y en los que han sufrido la recepción de estructura y otras áreas adyacentes (Lah et al., 2004) sugiere una posible conexión entre deterioro del hipocampo y dificultades para recordar episodios remotos.

En consonancia con esa posibilidad, en el ámbito de la neurociencia cognitiva se ha evolucionado desde modelos de memoria que circunscribían el papel del hipocampo únicamente a la fase de adquisición (Squire et al., 1984) hasta marcos más recientes, como la teoría del trazo múltiple de memoria (Nadel y Moscovitch, 1997), que asignan al hipocampo una función clave también en la recuperación de episodios lejanos del pasado.

Esta teoría propone que la información referente a este tipo de episodios se corresponde con conexiones entre el hipocampo, regiones de la corteza temporal, frontal y occipital, así como el cerebelo. Estas conexiones permitirían recuperar los detalles que hacen distintivo un episodio pasado, pero sería el hipocampo la estructura primordial para vincular la información procedente de las diferentes estructuras y crear un recuerdo que aúne toda la información que se ha retenido sobre un episodio particular de la propia vida.

Asimismo, cada vez que recordamos algo que nos aconteció, el hipocampo también ejercerá sus funciones de codificación y, por ello modificará las conexiones establecidas introduciendo nueva información sobre el contexto en el cual se está evocando el recuerdo. Por lo tanto, el recuerdo de un episodio, a su vez, extiende, modifica y refuerza el trazo inicial, además de crear nuevos trazos, lo que explica por qué las experiencias más lejanas son más resistentes a los efectos de una lesión cerebral. En otras palabras, cuanto más antiguo es un recuerdo, mayor probabilidad existe de que hayamos viajado a nuestro pasado a través de la memoria autobiográfica, y cada uno de esos viajes añade o cambia lo que recordamos. Es por ello, que los problemas de memoria autobiográfica en la amnesia epiléptica transitoria se circunscriben a las décadas próximas al inicio de las crisis epilépticas.

RESUMEN

Lesión inicial:

-Juicio clínico: amnesia epiléptica transitoria (tras descartarse el diagnóstico inicial de amnesia global transitoria).

- Hallazgos en pruebas complementarias: TC, PET, estudio volumétrico del hipocampo y EEG Intercrítico normales; EEG crítico con actividad epiléptica en áreas temporal y frontal izquierda.

Perfil neuropsicológico: en periodos Intercríticos, problemas leves en la adquisición de la información y en la memoria autobiográfica; durante las crisis, grave alteración en las capacidades de aprendizaje de nueva información.

Papel del hipocampo en la consolidación del recuerdo y en los procesos de codificación y recuperación de recuerdos remotos de la memoria autobiográfica.

ACTIVIDADES DE APRENDIZAJE:

1.- Realice una reflexión y un análisis de las valoraciones expuestas en el siguiente recuadro y lleve a cabo las actividades sugeridas.

Es muy importante tomar en consideración que los plazos para la entrega de actividades, aparecerán a un costado del botón que permite el acceso a esta unidad situado en el menú de este diplomado.

COMPRENSIÓN DE LECTURA

Analice con detenimiento los siguientes cuestionamientos y plasme sus respuestas como se indica en la instrucción.

1.- ¿Cual es el tema de la presente unidad?

2.- ¿Como considera que se obtuvieron los parámetros para determinar que Enrique padecía una amnesia global transitoria tras su primer crisis ?

3.- ¿En que año se documentó el caso más importante que dio referencia al estudio del tema que nos ocupa?

4.- ¿Que fue lo que le sucedió al Dr. Z?

5.- ¿Porque considera que la facultad cognitiva de explorar a su paciente no se vio afectada a pesar de que el Dr. Z presentó síndromes de epilepsia?

6.- ¿De acuerdo a la estadística presentada en el texto de esta unidad a cuantas personas afecta la epilepsia?

7.- ¿En que consiste la epilepsia del lóbulo temporal?

8.- ¿Porque considera que tras la extirpación de los lóbulos temporales el paciente H.M. mostró gran dificultad para recordar hechos recientes?

9.- ¿Que es la esclerosis?

10.- ¿Porque considera que Enrique en su primer crisis epiléptica a pesar de desorientarse en tiempo y lugar si recordó quien era su hija así como su número telefónico?

11.- ¿Cuales fueron los estudios que le practicaron a Enrique después de sufrir su segunda crisis epiléptica?

12.- ¿Que sucedió cuando Enrique fue llevado por segunda ocasión al hospital y quien lo acompañó?

13.- ¿Que estudio o estudios revelaron que Enrique padecía afectaciones a nivel del hipocampo?

14.- ¿Cuales fueron en particular las pruebas neuropsicológicas que le practicaron a Enrique?

2.- Investigue y defina los siguientes términos:

a).- Crisis epiléptica;

b).- Foco epiléptico;

c).- Convulsión;

d).- Clonía;

e).- Automatismos orodeglutorios;

f).- Movimientos versivos;

g).- Estátus epiléptico;

h).- Carbamazepina;

i).- Ácido valproico;

j).- Topiramato

3.- Descargue las imágenes contenidas en el archivo PDF que se anexa; identifique las estructuras anatómicas que se muestran y coloree las mismas en base a las instrucciones que se indican.

4.- Descargue la información contenida en el archivo PDF que se muestra a continuación; lea y analice con detenimiento la misma; busque el apoyo de dos familiares o amigos para la realización del TEST de memoria autobiográfica que ahí se establece y envíe por correo la evidencia de su trabajo.