Afasias-apraxias-alexias y agrafias

CONTENIDO DE LA UNIDAD

NEUROPSICOLOGÍA

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Práctica clínica

AFASIAS

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar la unidad el alumno será capaz de:

Identificar las características clínicas de la afasias, apraxias, alexias y agrafias, definiendo los déficits que se observan en los distintos procesos.
Establecer la relación entre los traumatismos craneoencefálicos y los trastornos que provocan dichos estados.
Identificar las lesiones cerebrales que pueden ser la causa de afasias, apraxias, alexias y agrafias
Realizar un pronóstico sobre la evolución de un paciente con afasia, apraxia, alexia y/o agrafia.

AFASIAS. INTRODUCCIÓN

DEFINICIÓN Y CONCEPTO

La afasia es el estado patológico en que se altera el lenguaje como consecuencia de una lesión cerebral.

Una afasia consiste en un trastorno del lenguaje ocasionado por una lesión cerebral en una persona que previamente podía hablar con normalidad. El trastorno afásico se caracteriza por trastornos en la emisión de los elementos sonoros del habla (parafasias), déficit de la comprensión y trastornos de la denominación (anomia). Algunos autores persisten en utilizar el término disfasia para referirse a este trastorno, si bien éste es un término ambiguo y es preferible utilizar el de afasia. En la afasia raramente hay una abolición total de las capacidades expresivas; aunque en la fase inicial pueda observarse esta abolición total, regularmente siempre se conservan elementos hablados, incluso en las afasias más graves. Puesto que se trata de un trastorno de la capacidad del cerebro para elaborar lenguaje, debe tenerse en cuenta que en la afasia se ven afectadas todas las modalidades lingüísticas. Por lo tanto, el trastorno no se reduce a la expresión o comprensión hablada, sino también a la escrita. En general, las capacidades expresivas del lenguaje gestual también se ven mermadas, así como otras modalidades de éste de las que el sujeto pudiera disponer (Morse, lenguaje de signos del sordomudo, etc.).

Durante su estudio se han descrito variedades sintomáticas con un objetivo no sólo puramente aplicado, sino también científico, porque la afasia constituye un importante objeto de investigación de las bases cerebrales de los procesos cognitivos. El interés creciente por esta entidad ha hecho que los distintos aspectos teóricos aparezcan en numerosos textos de diversas disciplinas, pero pocos textos o cursos se dedican a ofrecer casos clínicos reales de pacientes afásicos.

SEMIOLOGÍA

Desde el punto de vista neurológico, podemos considerar el lenguaje como el resultado de la actividad de una organización neuronal responsable de la integración y la emisión de los mensajes lingüísticos. La desorganización de esta actividad como resultado de una lesión cerebral constituye el síndrome afásico, la exploración del cual evidencia los aspectos lingüísticos conservados, los destruidos y los alterados. Debemos considerar que el lenguaje del paciente afásico es el resultado de las actividades globales del cerebro al igual que para los sujetos normales, si bien, por efecto de la lesión, estas actividades lingüísticas responden a una forma de organización dependiente de la interacción entre supresiones, desviaciones, inhibiciones o liberaciones de los numerosos sistemas funcionales afectados por la lesión cerebral. Es muy importante tener en cuenta que una perturbación del lenguaje no siempre significa que la lesión ha destruido la función correspondiente, sino que, quizás, solamente haya acabado con algunos de los elementos imprescindibles para que esta función se utilice correctamente. De esta manera, las capacidades lingüísticas del afásico deben contemplarse como el resultado final del entrejuego de las funciones alteradas y del conjunto de posibilidades preservadas en el cerebro del paciente. Otro punto a destacar es que el sujeto afásico no sólo presenta un problema del lenguaje. Una lesión cerebral puede desorganizar distintos sistemas funcionales, por lo cual el estudio detallado de un paciente afásico no debe limitarse solamente al estudio de su lenguaje, sino al del conjunto de sus funciones neuropsicológicas .

TIPOLOGÍA CLÍNICA Y LOCALIZACIÓN TOPOGRÁFICA

Antes de entrar en el tema propiamente dicho de la tipología, debe establecerse una consideración previa sobre si hay o no necesidad de clasificar las afasias. El núcleo de la cuestión radica en si la afasia es un trastorno unitario o si existen varias clases de la misma. En realidad, la repuesta no está clara y las diversas opiniones formuladas al respecto desde la época del propio Wernicke abogan la opinión de que ambos pronunciamientos parecen ser correctos. El trastorno afásico es básicamente uno, si bien se observan una serie de grupos semiológicos predominantes como consecuencia fundamentalmente de la localización anatómica de la lesión causal y, en segundo lugar, como consecuencia de las peculiaridades biológicas de la organización cerebral de cada sujeto, aunque éste sigue un patrón mayoritariamente uniforme en la especie humana. De manera que se justifica la pregunta: ¿hay alguna necesidad de clasificar las afasias? No obstante, puesto que durante el quehacer clínico diario o en el curso de la investigación afasiológica surge en ocasiones la necesidad de utilizar un calificativo para designar el tipo de afasia, se describirán los distintos tipos clínicos siguiendo los patrones más clásicamente utilizados. En realidad, cada rehabilitador debería seguir la clasificación con la que se sintiera más cómodo y le proporcionara más datos para poder abordar con mayor eficacia el tratamiento del paciente; todo ello siempre dentro de un marco conceptual adecuado, a fin de que la descripción del síndrome estudiado pueda ser reproducible, tenga valor predictivo y refleje la realidad clínica del paciente.

Resumen de la Introducción.

El lenguaje hablado humano es el resultado final del conjunto de actividades cerebrales encaminadas a la recepción, integración y elaboración de los mensajes lingüísticos. La desorganización de estas actividades a causa de una lesión cerebral determina un nuevo nivel de funcionamiento lingüístico que constituye el síndrome afásico, cuya exploración pondrá de manifiesto aspectos destruidos, aspectos deteriorados y aspectos que han quedado intactos. La rehabilitación de la afasia deberá considerar los diversos componentes de la semiología neurolingüística puestos en evidencia por la exploración científica, teniendo en cuenta que el proceso rehabilitador no solamente deberá centrarse en los aspectos receptivo y expresivo del lenguaje hablado, sino que el paciente afásico plantea, además, un abanico de otros posibles trastornos cognitivos derivados de la lesión cerebral y otros problemas socioafectivos y de la comunicación derivados de la nueva situación personal y social después de la lesión. Palabras clave. Afasia. Daño cerebral. Lenguaje. Rehabilitación.

AFASIA DE BROCA

En esta unidad se expone una breve descripción de las alteraciones del lenguaje en la afasia de Broca, sus correlatos anatomopatológicos, así como los déficits asociados a este síndrome. Más adelante se expondrá el caso clínico de un paciente con afasia de Broca. La elección de este caso está motivada por el perfil que presentaba, muy característico de dicho síndrome; se contaba además con una evaluación exhaustiva del lenguaje y había sido grabado en vídeo con su propia autorización, lo que permitió a los expertos disponer de transcripciones reales para ejemplificar el rendimiento en cada una de las esferas de esta función. Para finalizar, la etiología no fue un accidente cerebrovascular, como es frecuentemente en los casos descritos en la literatura, sino que la afasia se originó como consecuencia de un traumatismo craneoencefálico, por lo que presenta algunos aspectos diferenciales.

Tras las huellas de Broca

El estudio de las afasias fue creado en 1861 por el médico, anatomista y antropólogo francés, Paul Broca, quién denominó a estos cuadros con el término “afemia”. Fue el también médico francés Armand Trousseau, quien, en 1884, introdujo el término “afasia” (del griego ἀφασία (aphasia) compuesta del prefijo α- (a- = sin), φάναι (phanai = hablar; infinitivo del verbo φημί = yo hablo), el sufijo -σις (-sis = acción) e -ια (-ia = cualidad), a través del adjetivo verbal ἂφατος (afatos = no nombrado, indecible, inexpresable).

Posteriormente el neurólogo alemán Carl Wernicke contribuyó ampliar su concepto al encontrar una zona responsable de la comprensión del lenguaje. A lo largo del desarrollo del estudio de las afasias se han descrito sus variedades clínicas y se han propuesto diversas clasificaciones. La afasia de Broca se caracteriza por una habla lenta, laboriosa y poco fluida. Cuando se mantiene una conversación con un paciente con este tipo de afasia, a la mayoría de las personas les resulta difícil no intentar ayudarlo sugiriéndole las palabras que obviamente está intentando pronunciar. Aunque la pronunciación de muchas palabras suele ser defectuosa, aquellas que consiguen emitir tienen significado. La región posterior de los hemisferios cerebrales tiene algo que decir, pero la lesión del lóbulo frontal hace que a estos pacientes les resulte difícil expresar verbalmente tales pensamientos (cuadro 1).

Correlatos anatomopatológicos y alteraciones asociadas en la afasia de Broca

La causa más frecuente de afasia es el ictus, principalmente provocado por lesiones en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, que irrigan las áreas del lenguaje. Otras causas de afasia pueden ser el daño cerebral traumático, un tumor cerebral, una resección quirúrgica o una infección.
Aunque existe cierto desacuerdo sobre la topografía exacta de las lesiones responsables de la afasia de Broca, parece evidente que las lesiones limitadas de manera estricta al área de Broca no son suficientes para producir el síndrome. En caso de lesiones específicamente limitadas al área de broca (áreas 44 y 45 de Brodmann) de forma habitual sólo se observan defectos leves en la agilidad articulatoria, cierto “acento extranjero” y una habilidad reducida para hallar palabras. La hemiparesia y la apraxia suelen ser mínimas. De esta forma restringida de afasia de Broca podría denominarse tipo I, menor o del área de Broca.

La forma extensa o síndrome completo de la afasia de Broca sólo se observa si adicionalmente el daño se extiende a la región opercular, la circunvolución precentral, la ínsula anterior y la sustancia blanca paraventricular periventricular (figura 1). Esta forma de afasia de Broca podría denominarse extendida o tipo II.
La afasia de Broca suele acompañarse de parálisis motora derecha de gravedad variable, desde una hemiplejía total a tan solo debilidad en la cara o la extremidad superior. Los déficits sensoriales son menos frecuentes. Como alteraciones asociadas son habituales la apraxia ideomotora (incapacidad de las extremidades derechas intactas para realizar acciones requeridas por el examinador) y la apraxia del habla (alteración de la programación articulatoria). El paciente suele ser consciente de sus dificultades y manifiesta una frustración apropiada.
Como consecuencia, puede aparecer sintomatología depresiva y ansiosa (Junqué y Barroso, 2009)

Cuadro 1

Figura 1. Localización de la lesión en la afasia de Broca en una vista lateral y un corte horizontal. Basado en la localización de Helm-Estabrooks y Albert, 2005.

El lenguaje espontáneo de los pacientes con afasia de Broca se caracteriza por su falta de fluidez. Se comunican usando palabras sueltas y frases cortas emitidas con gran esfuerzo, lentitud y dificultad. Es común observar también errores en la selección de los fonemas, lo que da lugar a la aparición de parafasias fonológicas (sustituciones o transposiciones de fonemas). Por ejemplo, la palabra “cuerpo” puede pronunciarse “cuepro).

También son frecuentes las omisiones y las simplificaciones de los grupos consomáticos (González y González, 2012). Los pacientes suelen reconocer que su pronunciación es incorrecta e intentan corregirla. En la tabla 1, se muestran algunos ejemplos de errores típicos hallados en pacientes con este tipo de afasia. Este conjunto de alteraciones puede verse agravado por la presencia de disartria (problemas en la ejecución motora del habla).

La expresión de los pacientes es agramatical. La morfosintaxis implica el nivel más elevado en el análisis y la organización de la estructura gramatical, como es establecer un orden de palabras sintácticamente correcto y el uso de términos funcionales y de sufijos. La afectación de esta capacidad provoca “agramatismo”, que se define como la dificultad del paciente para utilizar construcciones correctas desde el punto de vista morfosintáctico.

Este trastorno puede aparecer solo, sin que exista ninguna dificultad para la pronunciación de las palabras. Las personas con afasia de broca pocas veces emplean términos funcionales (palabras cortas con utilidad gramatical pero cuyo significado depende del contexto, como “un”, “él”, “algunos”, “en” o “sobre”). tampoco suelen utilizar marcadores gramaticales como “aba”, guía auxiliar es como el verbo “haber” para los tiempos verbales compuestos (por ejemplo: he ido). Por algún motivo, en inglés sí suelen utilizar la terminación “ing”, quizá porque este sufijo transforma los verbos en nombres. Las siguientes citas corresponden a pacientes agramaticales que intentan describir dibujos, en los que podemos identificar un habla telegráfica:

“el niño es coger......el niño es golpear... la pelota” (dibujo de un niño golpeado por una pelota en la cabeza):

“niña...quiere…flores…flores y quiere…La mujer…quiere…la niña quiere…las flores y la mujer” (dibujo de una niña que regala unas flores a su profesora).

Por lo general, estos pacientes afásicos parecen irritados y enojados por su incapacidad para expresar bien sus pensamientos y, a menudo, hacen gestos para complementar su escaso lenguaje verbal.

el segundo déficit importante que se observa en la afasia de Broca es la “anomia”. se refiere a la dificultad para hallar la palabra adecuada a partir de la alteración de la capacidad para seleccionar los programas específicos de cada palabra individual.

Dado que todos los afásicos omiten palabras o utilizan términos inadecuados, la anomia constituye de hecho un síntoma primario de todas las formas de afasia. Sin embargo, como el habla de los pacientes con afasia de Broca es poco fluida, la anomia de estas personas resulta especialmente destacable; su expresión facial y el uso frecuente de sonidos sostenidos como “ehh” indican con claridad del esfuerzo que realizan por encontrar las palabras adecuadas.

La denominación es generalmente pobre, aunque mejora con las ayudas fonéticas y contextuales.

La lectura suele encontrarse alterada. Así, cuando la relación entre Las palabras escritas es crucial, la comprensión lectora se ve muy afectada. La escritura tiende también a estar alterada, mostrando agrafia motora y afásica.

La considerable disparidad entre la producción y la compensación del habla hace que se asuma con demasiada rapidez que la comprensión es normal, aunque en realidad no lo es. Estas dificultades en la comprensión se han atribuido a un déficit en el procesamiento sintáctico. En concreto, hay problemas con los componentes gramaticales o sintácticos del lenguaje, que se manifiestan, por ejemplo, en los últimos ítems del test de Token, donde el sentido de la frase depende de una preposición, una conjunción o un adverbio. También se observa en la dificultad para captar frases pasivas reversibles en las que la acción puede ser atribuida a cualquier agente (por ejemplo: la niña fue besada por el niño). Frases similares en cuanto a elementos léxicos, pero presentadas en forma activa (la niña besó al niño) o frases activas no reversibles (el niño golpeó la pelota) no supondrían un problema de comprensión (Nieto y Barroso, 2009).

La agramaticalidad en la producción que acompaña a la afasia de Broca parece alterar la capacidad de los pacientes para utilizar, a su vez, dicha información gramatical en la comprensión como la acción de ordenar una serie de palabras para decodificar el significado de la frase. La agramaticalidad y la anomia de la afasia de Broca se produce normalmente por lesiones subcorticales o de la neocorteza del lóbulo frontal inferior.

La agramaticalidad, la anomia y las dificultades articulatorias aparecen en diferentes combinaciones dependiendo de la localización exacta de la lesión en cada paciente, así como de la etapa de recuperación en la que se encuentre.

Alexias y Agrafias

Se denomina alexia a la alteración en lectura que aparece tras daño cerebral en personas que tenían la lectura adquirida. Los dos tipos más importantes son:

Alexia pura: También denominado alexia posterior, aunque también se considera como una agnosia a las letras.
Alexia con agrafia: también se denomina alexia angular por la zona cerebral donde suele producirse la lesión. A diferencia de los pacientes con alexia pura, los que presentan alexia angular no pueden leer ni escribir aunque se empleen otros canales no visuales; lectura en la piel o deletreo. Cuando copian, más que escribir, dibujan.

La agrafia afecta a la escritura en personas que antes del daño cerebral tenían una escritura adquirida. Aunque algunos autores han comunicado casos de agrafia pura tras lesión cerebral, su existencia sigue siendo una cuestión controvertida. Es más frecuente que acompañen, junto con las alexias, a las afasias, y en general son un buen reflejo de la expresión oral: si la afasia es fluida, la agrafia también lo será; si aparecen parafasias en el lenguaje oral, se observarán paragrafias en el escrito. Si por el contrario, la afasia es no fluida y presenta agramatismo, como en la afasia de Broca, las frases escritas se simplificarán, omitiéndose la mayor parte de los nexos gramaticales. La escritura se verá también afectada cuando aparezcan alteraciones motoras (micrografía progresiva a medida que se avanza en el renglón) y visuoespaciales, que provocan una desorganización en la utilización del espacio - en los casos de heminegligencia, por ejemplo, se escribe solo en la parte derecha -, omisiones o adiciones de rasgos en letras o cambios del tipo de letra en una misma frase.

Entre los procesos lingüísticos que pueden quedar afectados tras una lesión cerebral, se deben considerar también los provocados por lesiones en el hemisferio derecho. En este caso, más que la producción o la comprensión verbal, se afectará la prosodia (melodía, entonación, acentuación, etc) o los aspectos más sutiles del lenguaje: percepción y empleo del humor o de los dobles sentidos, entre otros.

En definitiva, las características fundamentales de la afasia de Broca son: habla no fluida y agramatismo, comprensión más preservada que la expresión, repetición muy alterada, denominación alterada, alteración de la lectura y la escritura así como dificultad de los movimientos buco faciales.

PLANTEAMIENTO GENERAL DEL CASO.

Habla telegráfica.

Primeros informes

Víctor es un varón de 25 años, diestro, casado y sin hijos. Tiene estudios de formación profesional en electricidad, aunque antes de la lesión trabajaba como policía. En el momento de la evaluación se encontraba de baja laboral temporal. No presentaba hábitos tóxicos y enfermedades destacables previas. Salía regularmente con amigos y practicaba deportes entre ellos el fútbol y el baloncesto, según informaron sus familiares.

A los 24 años, Víctor sufrió un accidente automovilístico con el resultado de un traumatismo craneoencefálico grave (escala de coma de Glasgow = 6/15). En la valoración inicial realizada por los servicios de emergencia del hospital en que fue atendido, se destacó literalmente lo siguiente: “se encuentra estable desde el punto de vista hemodinámico, respirando espontáneamente y con salida de masa encefálica por conducto auditivo derecho. Se observa desviación de la comisura bucal a la izquierda y pupilas isocóricas reactivas. No se evidencian otras lesiones viscerales u óseas. Se procede a la intubación y sedación – relajación”.

En la radiografía de cráneo aparece una fractura temporoparietal derecha, por lo que es remitido para una tomografía computarizada (TC) craneal, así como valoración neuroquirúrgica. La TC practicada muestra una contusión hemorrágica parenquimatosa frontal izquierda abierta al espacio subdural, hemorragia subaracnoidea hemisférica izquierda, hematoma subdural laminar en convexidad izquierda, todo ello con leve efecto masa sobre la línea media. Ingresa en la unidad de cuidados intensivos. En días sucesivos la contusión evoluciona, aumenta el edema y aparecen signos de herniación subfacial (figura 2).

Figura 2 Hernia Subfacial

Se decide la perfusión de barbitúricos hasta obtener un patrón electroencefalográfico (EEG) combinado de actividad paroxística – supresión. Tras mejorar la presión intracraneal y el edema radiológico, se decide suspender el coma barbitúrico. Víctor despierta progresivamente con hemiparesia derecha y signos de afasia (emite sonidos y responde a órdenes verbales sencillas). es extubado 17 días después del ingreso y trasladado, de acuerdo con su familia a un hospital distinto.

A su llegada es intervenido de urgencia por presentar un hematoma subdural en el hemisferio izquierdo con desplazamiento de estructuras de la línea medial y se le realiza trépano frontal posterior izquierdo. En el postoperatorio el paciente presenta dos crisis comiciales parciales controladas sin necesidad de añadir medicación.

Se realiza una tomografía computarizada de seguimiento, que revela la desaparición del hematoma y del desplazamiento de estructuras de la línea media.

3 meses más tarde se le practica un electroencefalograma (EEG), Que muestra una evidente encefalopatía difusa, que se manifiesta por signos acusados de irritación - sufrimiento cerebral de tipo focal en la región temporal derecha y signos de daño difuso en la totalidad de los hemisferios con claro predominio izquierdo.

EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGICA INICIAL

En el momento de la evaluación neuropsicológica, realizada 6 meses después del traumatismo craneoencefálico, Víctor se muestra colaborador y atento. Se realizan entrevistas con él y su esposa para elaborar una historia clínica detallada y recoger datos de identificación, antecedentes personales y aspectos específicos de la enfermedad actual.

La esposa de Víctor comenta que, desde el TCE, el paciente ha ido evolucionando favorablemente de la afasia, haciendo su vida con cierta normalidad. Antes del accidente era despistado y ahora, según explica, continúa siéndolo, pero no cree que la causa sea el TCE.

Destaca algunas dificultades cognitivas en su vida cotidiana, como problemas de memoria en el reconocimiento de caras y en la comprensión, sobre todo si se le dicen “cosas complicadas” (términos o conceptos que no identifica reconocer). En cuanto a la actitud, su esposa menciona que lo encuentra prácticamente igual a como era antes, aunque en ciertas ocasiones presenta comportamientos más infantiles.

El paciente refiere sentirse bien, con algunas dificultades para hablar, para decir lo que quiere decir, aunque con ayuda y con tiempo lo hace mejor. Manifiesta no recordar nada del accidente, solo lo que le han contado.

Se aplicó el test de Boston para el diagnóstico de la afasia, diseñado con la intención de explorar todas las áreas del lenguaje, teniendo en cuenta tanto el aspecto cuantitativo como el cualitativo de las respuestas del paciente.

Se utilizaron otros instrumentos para la valoración de aspectos específicos del lenguaje, como el test de Token y el test de vocabulario de Boston, así como pruebas de fluidez verbal.

La exploración neuropsicológica de Víctor incluyó la valoración de otras funciones además del lenguaje, tales como, el nivel intelectual, la velocidad de procesamiento de la información, la atención y concentración, la orientación personal, espacial y temporal, la memoria en todas sus modalidades (inmediata, demorada, material verbal y visual, curva de aprendizaje), las funciones perceptivas, el cálculo, las funciones motoras y las funciones ejecutivas.

AFASIA DE BROCA Y TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS

En los traumatismos craneoencefálicos, los mecanismos de rotación, golpe – contragolpe, aceleración y desaceleración que acontecen provocan hemorragias, lesiones axonales difusas y laceraciones focales, quedando dañada tanto la sustancia gris como la blanca. Como consecuencia, las manifestaciones clínicas abarcan un amplio campo, dependiendo de la localidad, extensión y gravedad de las lesiones.

En las fases iniciales de un TCE, los síntomas no dan demasiada información, sobre todo por el bajo nivel de conciencia y la sintomatología propia del despertar que afecta normalmente a la comunicación. En algunos casos, los pacientes dan muestras de comprensión oral pero no hablan y solo se comunican por gestos o intentan hacerlo mediante la escritura.

En fases posteriores, los déficits en las diversas áreas (cognitivas, sensoriales, ejecutivas, motoras o lingüísticas) son los que influirán directa o indirectamente en la comunicación, produciendo, por ejemplo, disminución de la velocidad de procesamiento y dificultades para enfocar la atención ante requerimientos concretos y demandas del entorno (por afectación del sistema reticular ascendente y regiones frontales). Así, suele ser frecuentemente que un paciente después de un TCE tenga dificultades para “no perder el hilo de una conversación”.

Otra secuela frecuentemente tras un TCE es la alteración de la memoria anterógrada (por afectación del hipocampo), necesaria para cualquier nuevo aprendizaje, lo que influye negativamente en el proceso de recuperación de las dificultades que existan en la conducta verbal y disminuye las posibilidades terapéuticas.

Las funciones ejecutivas, capacidades que permiten al individuo adaptarse a los cambios del entorno, también se ven afectadas con mucha frecuencia en el TCE por lesión de la corteza prefrontal. Las repercusiones sobre la comunicación son múltiples debido a la estrecha relación entre pensamiento y lenguaje, como la desorganización del discurso cuando no existe un objetivo claro, la pérdida de la atención hacia los procesos verbales cuando los estímulos internos no son útiles para moderarla y controlarla o la elicitación del lenguaje sólo ante demandas externas cuando existe falta de iniciativa verbal.

El aspecto de la comunicación más afectado, en ese sentido, es el pragmático, debido a dificultades para elaborar, juzgar y seleccionar las conductas lingüísticas y paralingüísticas apropiadas a las normas de un grupo o situación social. Esto tiene como consecuencia que, después de un TCE, los pacientes presenten con frecuencia dificultades para la inserción social. Además, la falta de conciencia de los problemas (anosognosia) influye negativamente en la rehabilitación.

La comunicación no sólo puede verse afectada de manera indirecta por los déficits en otras funciones cognitivas, sino también por lesiones en el hemisferio dominante para el lenguaje, causando alteraciones específicas del lenguaje de tipo afásico. Según la localización y la extensión de la lesión, las dificultades que presenta el paciente varían desde una anomia o una acusada disartria hasta un síndrome afásico. Aunque en la mayoría de los TCE las habilidades lingüísticas se recuperan en los primeros 6 meses y parecen prácticamente normales a un observador casual, en las relaciones laborales, escolares o íntimas las dificultades residuales aparecen, cobran importancia y constituyen un obstáculo importante para la reinserción total del paciente. Todos estos problemas se han de abordar con los métodos terapéuticos habituales para cada uno de ellos, involucrando a diferentes profesionales para favorecer la generalización de las normas y los nuevos aprendizajes.

MODELOS TEÓRICOS DE LA AFASIA DE BROCA

En 1861, Paul Broca publicó su trabajo con un paciente que a los 30 años había comenzado a presentar problemas en el habla. Cuando Broca lo examinó, el paciente tenía 51 años y su habla se limitaba a una sola expresión “tan” (razón por la que este paciente llamado Leborgne es conocido por Tan). Su nivel de comprensión fue considerado normal por Broca, dado que podía responder a ciertas preguntas mediante gestos. El estudio post mortem reveló que el paciente presentaba un extenso daño cerebral adquirido debido a una infección crónica que afectaba al cráneo, las meninges y gran parte del hemisferio izquierdo. Además, observó un acceso de gran tamaño en la tercera circunvolución frontal izquierda.

En 1863, Broca informó de 25 casos de alteraciones en el habla con lesiones en el hemisferio izquierdo; en todos, excepto en un caso, dicha lesión incluía la tercera circunvolución frontal izquierda. En 1865 comunicó que esa era la lesión que explicaba la afasia que hoy en día lleva su nombre. En suma, su contribución al estudio del lenguaje y, más concretamente, de la afasia es innegable. La identificación del correlato neuroanatómicos de la afasia de Broca, así como la interpretación que hace de su papel en la producción/articulación del habla, continúa influyendo los modelos neurobiológicos del lenguaje, aunque hoy en día se sabe que la mayoría de los pacientes con lesión cerebral y déficit en la producción del habla tienen lesiones que se extienden fuera del área de Broca y, además, que los afásicos de Broca no sólo tienen déficit en la producción (Lazar y Mohr, 2011).

Según las concepciones actuales, el lenguaje sería el resultado de la actividad sincronizada de amplias redes neuronales constituidas por regiones corticales y subcorticales y por numerosas vías que las interconectan de forma recíproca (Damasio, 2000; Mesulam 1990). Damasio y Damasio proponen que el procesamiento del lenguaje depende de la íntima interrelación entre tres grandes sistemas:

Un sistema de ejecución, en la región perisilviana del hemisferio dominante, que incluyen las áreas de Broca y Wernicke, la circunvolución angular, la corteza auditiva, la corteza motora, la corteza somato sensitiva y los ganglios basales izquierdos. Tiene dos componentes conectados bidireccionalmente por el fascículo longitudinal superior.

Un sistema de mediación, que se ubica alrededor del sistema de ejecución. Participa en la evocación de un concepto a partir de la forma verbal o viceversa. También dirige la generación de estructuras de oraciones que establecen relaciones entre conceptos.

Un sistema semántico o conceptual, que abarca grandes extensiones corticales de ambos hemisferios.

Para estos autores, el sistema perisilviano anterior es decisivo para la articulación y la gramática. Está Formado por las estructuras cuya lesión produce la verdadera afasia de Broca, que incluyen las áreas 44 y 45 de Brodmann, la corteza lateral adyacente (partes de las áreas 6, 8, 9, 10 y 46), la ínsula y la sustancia blanca subyacente. Entre las estructuras subcorticales involucradas en este circuito los ganglios de la base tienen un papel relevante. Sería un sistema asociado a los aspectos relacionados internos del lenguaje, los cuales incluyen la estructura gramatical de las frases y el uso apropiado de los morfemas y verbos, proporcionando la mecánica que como junto a los elementos que componen las frases. Las lesiones en este sistema producen una drástica alteración en la fluidez con una producción distorsionada. Hay un uso inapropiado o inexistente de preposiciones, conclusiones, verbos auxiliares, etc., pero las lesiones en el área de Broca no sólo conllevan trastornos en la producción, sino que también aparecen dificultades en la comprensión de frases en las que el significado sea muy dependiente del orden de las palabras y de las preposiciones (comprensión asintáctica).

El déficit de comprensión que presentan los pacientes con afasia de Broca ha despertado el interés de muchos investigadores, en particular porque sólo algunos aspectos específicos de la comprensión resultan afectados. Estudios recientes ponen de manifiesto, a su vez, que únicamente aspectos muy concretos del procesamiento sintáctico se ven afectados en la afasia de Broca (Drai y Grodzinsky, 2006).

Los tipos de oraciones en que los pacientes exhiben mayores dificultades son las pasivas (por ejemplo: el pájaro fue perseguido por el gato) pero no tienen problemas con las oraciones activas (por ejemplo: el gato persiguió al pájaro) o la relativas de sujeto (Por ejemplo: el pájaro que persiguió el gato era grande). Existe consenso en que estas dificultades están relacionadas con los movimientos de los sintagmas nominales a la posición de objeto. En los primeros dos casos se ve afectado el establecimiento de dependencias sintácticas entre los constituyentes sometidos a movimiento y sus huellas; para ser comprendidas, esas dos oraciones implican movimientos de los sintagmas, sin los cuales no se entiende quién es el que recibe la acción en la oración. Por lo tanto, no sería el conocimiento gramatical el que se haya alterado en los pacientes con agramatismo, sino la capacidad de utilizarlos eficientemente en tiempo real para dar una interpretación adecuada a las situaciones más complejas desde el punto de vista sintáctico. Este efecto no se encuentra en pacientes con afasia de conducción o con afasia de Wernicke, Y es relativamente independiente de los recursos de procesamiento (memoria de trabajo); tampoco está presente en otras enfermedades neurológicas como la de Parkinson o la de Alzheimer, en las que la corteza frontal izquierda se halla más preservada.

En estudios con resonancia magnética funcional, tomografía por emisión de positrones o actividad eléctrica cerebral en individuos sanos se pone de manifiesto que el área de Broca y las regiones adyacentes se activan al manipular el establecimiento de dependencia sintácticas adyacentes, lo cual concuerda con los resultados encontrados con pacientes afásicos (Del Río y López-Higes, 2003 y Grodzinskry y Santi, 2008).

PERFIL NEUROPSICOLÓGICO DE VÍCTOR

Resultados de la evaluación del lenguaje

La exploración de los procesos lingüísticos mostró un perfil típico de afasia de Broca, con una articulación bastante torpe, un habla poco fluida y sobreesforzada, con silabeo y distorsión de los fonemas; en definitiva, un habla telegráfica y aprosódica.

La siguiente transcripción ilustra las respuestas de Víctor en una conversación con el evaluador.

Terapeuta: (T) ¿Qué tal estás?

Víctor (V): Bien

T: ¿Qué has estado haciendo esta mañana?

V: Hoy…por…la ma-ña-na…uni-versidad.

T: ¿Cómo viniste a la universidad?

V: (Silencio) Hace gestos con las manos.

T: ¿Viniste andando en coche?

V: Auto-bús.

T: ¿Cuánto tiempo tardas en llegar en autobús?

V: Dos auto-buses.

T: ¿Qué te gusta hacer?

V: Béisbol

La Siguiente transcripción muestra el habla narrativa de Víctor cuando se le pide que describa lo que ocurre en la lámina (el robo de las galletas del TBDA:

“El niño…el niño…sube…silla…y si-lla…y…y…ca (señala las galletas y pide al evaluado ayuda que responde “galletas”) y la ma-no…ga-lle-ta. La mujer…la ma-dre limpia…el agua…el agua…el agua…el agua cayen-do suelo…el perro.

La repetición y la denominación por confrontación visual también se encontraban afectadas, siendo frecuentes las parafasias verbales. Víctor obtenía alguna mejoría en la denominación cuando se le ofrecía claves de tipo fonético. En la siguiente transcripción se muestran algunas de las respuestas del paciente en el test de vocabulario de Boston, en el que se ofrece, en primer lugar, una pista semántica, y si ésta no ayuda a la denominación, se ofrece una pista fonética consistente en la primera sílaba de la palabra:

Lápiz: pista semántica (PS). No respuesta (NR); pista fonética (PF): lá-piz, el lá-piz.

Reloj: re-ló, re-ló.

Tijeras: PS: NR; PF: ti-ti-je-ras.

Flor: el flor, la flor.

Sacapuntas: PS: sí, sí…el lápiz; PF: sa-sa…sa-sa.

Helicóptero: he-le-co-te-ro, he-li-co-te-ro.

Escoba: PF: es-co-ba.

Zanahoria: PF: za-no-iria.

Percha: (señala su ropa) PF: NR.

Termómetro: per-to-me-co, per-to-me-to-co.

Magdalena: le-che; PF: NR.

Banco: si-llón; PF: Ban-ban.

Raqueta: te-nis, PF: daa-do.

Corona: PF: co-re, co-re-na

Rinoceronte: PF: ri…ri-no (gesto negativo con la cabeza).

En la subprueba de repetición del TBDA, algunas de las respuestas de Víctor fueron las que aparecen en la siguiente transcripción:

Evaluador: (T): Repite por favor “hamaca”.

Víctor (V): Ha-ha-ma-ca.

T: Ahora “insistir”

V: In-si-ti, in-sis-ti.

T: Católico.

V: Ca-t---ca-to-li-co.

T: Ya lo veo.

V: Ya veo.

T: El grifo gotea.

V: Gri-fo, agua…grifo…go-te-ra.

Asimismo, Se identificaron importantes alteraciones en la lectura y escritura. Con respecto a la escritura, Víctor presentó múltiples errores ortográficos, omisiones y sustituciones, tanto al dictado como de manera espontánea. La producción escrita también reflejó los problemas gramaticales descritos en la expresión verbal, es decir, simplificación sintáctica, omisión de palabras y uso inadecuado de morfemas gramaticales.

En las siguientes imágenes se muestran ejemplos de la escritura espontánea y al dictado de Víctor respectivamente.

Los resultados de las pruebas utilizadas para valorar la comprensión auditiva del lenguaje fueron variables dependiendo de la extensión y la complejidad de la información. En concreto, con material sintácticamente más complejo, Víctor tenía dificultades para realizar las tareas. Así en el test de token no tuvo problemas con las primeras secciones, pero sí con las últimas (4 y 5) debido a que el volumen de la información era mayor y pedía que se le repitiera la segunda parte del ítem (por ejemplo, ante el ítem: “toque el cuadro azul pequeño y el círculo verde pequeño”, el paciente repetía la primera parte para acordarse y pedía qué se le repitiera la 2ª parte del ítem). De esta forma conseguía responder con exactitud en la mayoría de los ejercicios de estos apartados, sin embargo, en la sección 6, que valora extensamente en la comprensión sintáctica (por ejemplo: “Antes te tocaron el círculo amarillo hoja el cuadro rojo”), Víctor cometió muchos errores a pesar de que se le repetían las instrucciones para estar seguros de que el déficit mnésico no interfería en la ejecución.

Expresión escrita espontánea de Víctor

Escritura al dictado realizada por Víctor

Explicación del Test de Boston

RESULTADOS DE LA EVALUACIÓN DE OTRAS FUNCIONES COGNITIVAS

Tras el análisis de los resultados obtenidos en las pruebas administradas para valorar las restantes funciones cognitivas de Víctor, cabe destacar que la mayoría de ellas se encontraron dentro de la normalidad: la velocidad de procesamiento de la información, la atención y vigilancia con material no verbal, la orientación personal, espacial y temporal, la memoria remota, las funciones visuoespaciales, visuoperceptivas y visuoconstructivas, las funciones premotoras y las praxias ideomotoras e ideofuncionales. Las funciones que si se encontraron afectadas estaban influidas en alguna medida, por las alteraciones lingüísticas que presentaba el paciente, como es el caso de las observadas en tareas atencionales en las que el material que se usaba eran estímulos verbales.

La misma explicación cabe dar a los déficits que se detectaron en la evocación de material verbal durante los ensayos de aprendizaje de una lista de palabras, puesto que el ensayo por reconocimiento obtuvo un rendimiento dentro de límites de normalidad.

Las funciones ejecutivas valoradas (formación de conceptos y flexibilidad del pensamiento) se encontraron alteradas. El paciente según sus familiares, presentaba comportamientos infantiles que no estaban presentes antes del TCE. Además, Víctor tenía dificultades para el cálculo mental y escrito cuando debía realizar multiplicaciones y divisiones por pérdida de automatismos de las operaciones aritméticas. Estos signos y síntomas eran compatibles con la alteración frontal izquierda que presentaba el paciente.

Por último, Víctor mostró déficits en la memoria con material visual, puesto que en el ensayo tras demora tenía dificultades para evocar el material visual aprendido. Este resultado podría explicarse por una afectación temporal derecha por efecto de contragolpe tras el TCE.

Este perfil de alteraciones afectó a las puntuaciones que Víctor obtuvo en las pruebas de inteligencia general (Escala de inteligencia de Weschler para adultos-III (WAIS-III). Así, los cocientes intelectuales (CI) que presentaba fueron 64 (CI) verbal, 78 (CI manipulativo) y 69 (CI total).

EVOLUCIÓN Y TRATAMIENTO DE LA AFASIA DE BROCA

Las alteraciones de lenguaje observadas en los pacientes afásicos, durante los primeros días y semanas posteriores a la lesión cerebral, suelen ser muy variadas y graves. Sin embargo, , se produce una restauración "rápida" a medida que el cerebro se recupera de dicha lesión.. Este periodo se conoce como "recuperación espontánea" y se explica por dos causas:

a) La plasticidad cerebral;

b) La reparación del tejido dañado (restablecimiento del flujo sanguíneo , reabsorción de la hemorragia y disminución del edema, si se produjeron , y del efecto de la diasquisis).

La duración de la fase de recuperación espontánea sigue siendo un tema muy discutido, ya que algunos autores proponen un mes y otros hasta seis (Basso, 2003). La etiología de la lesión es un factor importante que puede influir en el proceso de recuperación de las afasias.

Las afasias traumáticas tienen mejor pronóstico que las vasculares, debido, en primer lugar a que raramente implican a todas las áreas lingüísticas, en segundo lugar, a que son de menor volumen que las de origen vascular y, por último porque suelen producirse en personas jóvenes a diferencia de la vasculares que suelen presentarse en pacientes de edad avanzada. El tipo y la gravedad de la afasia también tienen valor pronóstico, de forma que la afasia de Broca puede derivar en una afasia anómica (Se caracteriza por la dificultad de encontrar palabras de uso común. La anomia es una componente de prácticamente todas las afasias fluidas, la afasia de Wernicke y la afasia de conducción. Únicamente si la anomia aparece de modo relativamente aislado se habla de afasia anómica).

El objetivo principal de la rehabilitación en un paciente con afasia es mejorar su calidad de vida. Posibles consecuencias como la evitación y el aislamiento social del paciente y de la familia son procesos reactivos que podrían atenuarse o evitar. El tratamiento de un paciente afásico de Broca, requiere según Martinell (2011), un conjunto integrado de intervenciones dirigidas a. a) lenguaje y comunicación; b) los aspectos cognitivos-conductuales y la adaptación del paciente; c) la intervención con la familia y d) los aspectos sociales. Por tanto, el tratamiento integral de la afasia implica la intervención coordinada de un equipo formado por diferentes profesionales. neuropsicólogos, logopedas, médicos neurólogos, terapeutas ocupacionales, trabajadores sociales y enfermeros.

CONSIDERACIONES GENERALES PARA LA REHABILITACIÓN

A continuación, se exponen algunos fundamentos básicos que deben tenerse en consideración durante la elaboración de un programa de rehabilitación del daño cerebral.

Intervención individualizada

Se debe diseñar un programa de rehabilitación personalizado en función de los resultados obtenidos en la valoración inicial y la información recopilada a partir de una historia clínica. Además del estado de las funciones cognitivas, existen otras variables que también deben tomarse en cuenta, como el estilo de vida previo (actividad profesional, laboral, intereses, aficiones, deportes, etc) y el nivel socioeducativo. La rehabilitación debe centrarse en alcanzar metas relevantes para la persona, en función de sus capacidades y mediante mutuo acuerdo.

Consideraciones de os aspectos afectivos, cambios emocionales y de conducta.

Con frecuencia, además de los déficits cognitivos, la persona que sufre una lesión cerebral también experimenta cambios emocionales importantes, como tristeza profunda, ansiedad, irritabilidad y la magnitud de estas puede depender de sus características de personalidad previas. Además, suelen mostrar cambios en la expresión afectiva y en su comportamiento derivados de la puesta en marcha, más o menos exitosa, de estrategias de afrontamiento ante el proceso de enfermedad o bien explicables como una consecuencia directa del daño cerebral. El nivel de conciencia de la enfermedad que posee una persona o su capacidad para autoiniciar y autorregular el comportamiento, también pueden condicionar el éxito de la rehabilitación. El terapeuta diseñará un plan de intervención integrado, en el que se reconozca la interdependencia de estos aspectos, sin separar los síntomas cognitivos de los cambios emocionales o las variaciones en la conducta.

Trabajo conjunto con el paciente y su familia

Los cambios que se derivan del daño cerebral desde luego no solo afectan a quien lo sufre, sino que, los miembros de la familia se ven peculiarmente involucrados, de tal manera que progresivamente deberán aprender a afrontar y adaptarse a las alteraciones que sobrevienen. Por ello, existe un consenso generalizado de que, el programa de rehabilitacion debe integrar necesariamente a la familia.

Las necesidades de asesoría varían de una familia a otra y dependen de diferentes factores, como la gravedad del daño cerebral o la naturaleza y calidad de las relaciones familiares prémorbidas. La familia no debe ser considerada un elemento pasivo, pudiendo incluso desarrollar el rol de "coterapéutas" que colaboran en la ejecución de determinados procedimientos y búsqueda de soluciones dentro del ambiente externo a la consulta.

Junqué et al. indican los aspectos concretos en los que debería centrarse el tratamiento de rehabilitación para pacientes con afasia de Broca. Los objetivos que proponen son:

Desbloqueo de las funciones lingüísticas conservadas, con máxima potenciación de ellas:

1) Comprensión del lenguaje oral (tareas de designación y tareas de comprensión de frases);

2) Comprensión del lenguaje escrito (tareas de lectura);

3) Gesticulación manual (imitación de gestos gesticular a partir de imágenes que representan acciones);

4) Cálculo simple (operaciones aritméticas para promover el pensamiento abstracto);

5) Dibujo.

Estimulación para la recuperación de los déficits propios de la zona lesionada, trabajando sobre:

a) Apraxia bucofacial (para mejorar las dificultades articulatorias);

b) Capacidad de secuenciar (pasar de las palabras aisladas a frases agramáticas y, finalmente a construcciones simples correctas);

d) Agratismo (completar textos en los que los que falten nexos);

e) Actividades complementarias (entrenar la mano izquierda para la escritura; entrenar en el uso de computadoras y dispositivos electrónicos).

RESUMEN

Lesión inicial

- Juicio clínico: Afasia de Broca tras TCE grave.

- Pruebas complementarias en TC inicial, contusión hemorrágica parenquimatosa frontal izquierda abierta a espacio subdural, hemorragia subaracnoidea hemisfperica izquierda, hematoma subdural laminar en convexidad izquierda, todo ello con leve efecto masa sobre la línea media. Intervención en hematoma subdural izquierdo. En EEG de control, encefalopatía difusa con signos acusados de irritación-sufrimiento cerebral de tipo focal en la región temporal derecha y signos de daño difuso en la totalidad de los hemisferios, con claro predominio izquierdo.

Perfil neiropsicológico característico de una afasia de Broca: habla no fluída y agramatismo, comprensión más preservada que la expresión sin llegar a estar intacta, repetición muy alterada, denominación alterada, alexia y agrafia bucofacial e ideomotora.

Rehabilitación de los procesos lingüísticos centrada en el desbloqueo de las funciones conservadas y en la estimulación para la recuperación de los déficits del lenguaje.

Entrevista autorizada a un paciente con afasia motora (de Broca) y ejercicios.

ACTIVIDADES DE APRENDIZAJE:

1.- Ejercicio 1. Investigue y defina los siguientes términos:

a) Pupilas isocóricas reactivas.

b) Herniación subfacial.

c) Presión intercraneal.

d) Ictus

e) Patrón combinado paroxistico-supresión en el EEG.

f) Barbitúricos

g) Dominancia hemisférica

2.- La iirigación cerebral se produce a través de dos grandes sistemas, el anterior y el posterior, que dan origen a las diversas arterias cerebrales. En el caso de Víctor se ha visto afectado el sistema anterior.

Investigue cuál es el sistema de circulación anterior, su origen y las arterias que lo constituyen. Realice una descripción en texto.

3.- Elabore un dibujo en el que señala las áreas cerebrales que fueron afectadas en el caso de Víctor.

4.- Aprendiendo a aplicar el test de Boston.

El test de Bostón para el diagnóstico de la afasia (TBDA).

El TBDA es un instrumento diseñado para la exploración de todas las áreas del lenguaje, que valora tanto el aspecto cuantitativo como el cualitativo de las respuestas del paciente.

Tomando la referencia los videos anteriores así como el material que se agrega en formato PDF, solicite el apoyo de un familiar o amigo y realice a manera de práctica el Test de Bostón y Token (láminas) no para evaluar una afasia, sino para saber como aplicarla.

Todas las actividades antes referidas deberá remitirlas por correo electrónico.

Es muy importante tomar en consideración que los plazos para la entrega de actividades, aparecerán a un costado del botón que permite el acceso a esta unidad situado en el menú de este diplomado.

Por favor comparta sus dudas y comentarios en el siguiente recuadro, procure que sus dudas sean expuestas públicamente para que las respuestas brindadas también sean de apoyo para sus compañeros.

En esta ocasión la actividad de interacción no será en el foro de discusión sino en este recuadro de comentarios. No olvide señalar su nombre.

AFASIA DE WERNICKE

OBJETIVOS DE APRENDIZAJE:

Enunciar las principales alteraciones que caracterizan a la afasia de Wernicke en los procesos del habla.
Establecer las alteraciones no linguisticas asociadas al trastorno que influyen o agravan las dificultades de comunicación del paciente.
Identificar los correlatos neuroanatómicos implicados en esta alteración.
Identicar las distinciones entre la afasia de Broca y la afasia de Wernicke.

Carl Wernicke nació en Tarnovitz, Polonia aunque su familia se trasladó a Alemania cuando era pequeño, recibiendo su educación en ese país. Inicialmente estudió Anatomía, pero más tarde se interesó por la psiquiatría y luego por la neuropatología.

Publicó en 1874 un pequeño volumen "Der aphasische Symptomecomplex" que le dió fama internacional. Como anatomopatólogo demostró que la afasia era paralela a lesiones de la tercera circunvolución frontal. Es conocido sobre todo por sus aportaciones sobre la afasia y la poliomelitis hemorrágica. Sus libros sobre enfermedades del sistema nervioso central gozaron de una gran fama. Su nombre ha quedado perpetuado gracias a las denominaciones del síndrome de Wernicke (neuropatía por deficiencia de tiamina), el signo de Wernicke y la afasia de Wernicke, entre otras.

INTRODUCCIÓN

El área de Wernicke es una de las principales áreas de la corteza cerebral responsable de la comprensión del lenguaje hablado y escrito. Se considera el centro del lenguaje receptivo. Por lo general, aunque no siempre, se encuentra en el hemisferio izquierdo. Esto es así en el 90% de las personas diestras y en el 70% de las personas zurdas aproximadamente.

En concreto, el área de Wernicke abarca la parte posterior del lóbulo temporal izquierdo. Sin embargo, la ubicación exacta y la extensión de esta área ha sido un tema controvertido entre los científicos.

Los últimos estudios se ha comprobado que el área de Wernicke se activa en personas sordas que se comunican con lenguaje de signos. Esto indica que el área de Wernicke no sólo se utiliza para el lenguaje hablado, sino para cualquier modalidad de lenguaje.

Su nombre se debe a que fue descubierta por el neurólogo alemán Karl Wernicke en 1874. Este científico descubrió esta área mientras observaba a personas que tenían daños en la parte posterior del lóbulo temporal del cerebro.

Las personas que tienen daños en el área de Wernicke pueden desarrollar una condición llamada afasia de Wernicke. Se caracteriza por la imposibilidad de comprender el lenguaje, repetir palabras o frases, a pesar de tener preservada la articulación de los sonidos del habla.

Descubrimiento del área de Wernicke

Muchos de los científicos que estudian el cerebro llegan a conclusiones gracias a la observación de pacientes con daños cerebrales.

De esta manera, examinan a pacientes que han sufrido alguna lesión o patología que afecta al cerebro, y los comparan con personas sanas.

En este contexto se enmarca el famoso descubrimiento realizado por Paul Broca. En 1861, este neurocientífico estudió el cerebro de un paciente que sólo podía emitir la palabra “Tan”. Aunque comprendía el lenguaje hablado, solo podía decir esa palabra.

Broca encontró que su paciente tenía una lesión en la tercera circunvolución frontal. Sugiriendo que esta zona se encargaba de controlar el habla.

En estudios posteriores confirmó sus hipótesis, tomando el nombre esta parte del cerebro de “área de Broca”. Los estudios de Broca dieron un gran impulso al estudio de las bases anatómicas del lenguaje.

Poco tiempo después, Karl Wernicke hizo un descubrimiento similar. Éste observó que sus pacientes no eran capaces de hablar correctamente. A pesar de que pronunciaban bien y conservaban cierta estructura gramatical, el discurso no tenía sentido y era difícil de entender.

Al parecer, lo que les ocurría a estos pacientes es que no podían comprender el lenguaje. Y, por tanto, no podían mantener una conversación fluida.

Wernicke encontró en ellos lesiones en el cerebro en el hemisferio izquierdo, pero en la parte posterior del lóbulo temporal.

En 1874, publicó un trabajo sobre la afasia que algunos autores consideran como la primera teoría neurolingüística. Este científico propuso que existe un “centro para las imágenes auditivas de las palabras”, que está ubicado en la primera circunvolución temporal. Dicho centro nos permite entender el lenguaje que escuchamos.

Wernicke describió el primer modelo conexionista de las bases neurales del lenguaje. Según esta perspectiva, el lenguaje surge por el trabajo conjunto de varios centros de lenguaje que están conectados entre sí.

La tesis de Wernicke sostiene que existen dos localizaciones anatómicas para el lenguaje. La primera es el área anterior, que se encuentra en la parte posterior del lóbulo frontal (área de Broca). Esta área contiene “memorias” de los movimientos del habla, controlando así la producción del lenguaje.

La segunda sería la conocida como el área de Wernicke, situada en el lóbulo temporal posterior. En ella se encontrarían las “imágenes de los sonidos”, esto es, la que se ocupa de procesar las palabras que oímos y darles sentido.

El área de Wernicke normalmente se localiza en el hemisferio izquierdo, específicamente en el lóbulo temporal.

Se corresponde con las áreas de Brodmann 21 y 22, abarcando la zona posterior del giro temporal superior. Esta zona de nuestro cerebro incluye la corteza auditiva y el surco lateral, aquella parte donde convergen el lóbulo temporal y el parietal.

No obstante, su extensión exacta no está clara y parece haber desacuerdo entre autores. A veces se incluye la corteza auditiva primaria y otras zonas cercanas. Por ejemplo, las áreas de Brodmann 39 y 40, situadas en el lóbulo parietal.

Estas zonas se han asociado con la lectura y con aspectos semánticos del lenguaje.

Conexiones

El área de Wernicke está conectada a otra región del cerebro llamada área de Broca. Esta zona se sitúa en la parte inferior del hemisferio izquierdo del lóbulo frontal y controla las funciones motoras involucradas con la producción del habla.

La diferencia entre el área de Broca y el área de Wernicke es que la primera se encarga principalmente de planificar la producción del habla, mientras que la segunda recibe el lenguaje y lo interpreta.

El área de Broca y el área de Wernicke se unen a través de una estructura llamada fascículo arqueado, que es un gran haz de fibras nerviosas.

Aunque estudios recientes han demostrado que estas dos áreas también están conectadas por otra estructura llamada “territorio de Geschwind”. Es una especie de vía paralela que circula a través del lóbulo parietal inferior.

Estas dos áreas, la de Broca y la de Wernicke nos permiten hablar, interpretar, procesar y comprender el lenguaje hablado y escrito.

AFASIA

La afasia de Wernicke fue descrita por primera vez por Karl Wernicke en 1874. La persona que la padece presenta un lenguaje expresivo fluido que, en algunos casos, llega a ser significativamente excesivo (logorrea). Habla de forma rápida y sin cortes, requiriendo la intervención del interlocutor para detener dicha conducta, aunque, a veces, ésta se hace resistente a las interrupciones. El propio Wernicke introdujo también la noción de que este tipo de afasia se encuentra asociada, en algún grado, a una falta de conciencia de la alteración. Esta idea prevalece hoy día, en especial cuando el paciente presenta jergafasia (expresión oral por completo incomprensible, producto de la gran cantidad de parafasias emitidas en el discurso). Los pacientes no parecen reconocer que su producción del habla sea defectuosa, ni que no pueden entender lo que dicen los demás. Quizá su déficit de comprensión les impide darse cuenta de que lo que dicen y oyen carece de sentido.

Lo más llamativo en un paciente con afasia de Wernicke es su incapacidad para poder establecer una comunicación efectiva, existiendo una falta de entendimiento mutuo entre el paciente y su interlocutor, al cual, además, le resulta difícil comunicarse a través de otras modalidades (gestas, señas o dibujos). El evaluador se encuentra en una situación de búsqueda continua de mecanismos para poder entender lo que dice el paciente y hacerse entender, lo que requiere un importante esfuerzo. Por el contrario, muchos pacientes con este tipo de afasia no experimentan ningún problema en la interacción al no ser conscientes de sus dificultades de comprensión ni de la falta de sentido de su discurso. Sin embargo, tienen a presentar una prosodia y una gesticulación facial adecuadas y, en algunas ocasiones, hasta respetan el turno de la palabra.

Si bien el dialogo de afasia de Wernicke en estos pacientes es claro, no es infrecuente que muchos de estos casos, en los que la afasia de Wernicke es de inicio repentino, sean diagnosticados (o, mejor dicho, mal diagnosticados) de un trastorno psicótico ante la presencia de un perfil cognitivo y conductual con rasgos similares (desorganización del pensamiento, incoherencia en el lenguaje expresivo, etc.). Por ello, se hace necesario el establecimiento de un diagnóstico diferencial en el que se incluya un examen neurológico exhaustivo. Un diagnóstico erróneo puede dar lugar a un tratamiento inadecuado, por lo que se retrasaría la intervención en el caso de un accidente cardiovascular (ACV) y, por consiguiente, la posible mejora del proceso (Lane et al., 2010).

Ubicación anatómica

PLANTEAMIENTO GENERAL DEL CASO

Miguel es un varón de 68 años con antecedentes de hipertensión arterial de larga evolución en tratamiento. Cursó estudios básicos, está casado y tiene 4 hijas. Desde los 14 años trabajó en el negocio familiar relacionado con el diseño, realización y venta de juguetes artesanales. Ejerció la labor de director de la empresa durante 30 años, con una plantilla de 20 trabajadores a su cargo. Le gustaba leer, ir al cine y ver la televisión, era una persona afable, cariñosa y muy disciplinada en sus rutinas diarias.

En abril de 2013, se encontraba viendo la televisión después de cenar, mientras mantenía con su esposa una conversación relacionada con la información que se estaba emitiendo. De forma repentina, la esposa advirtió que Miguel empezaba a hablar de forma incoherente e incomprensible, al tiempo que se ponían las manos en la cabeza dando signos de dolor y mostrándose agitado. Tras llamar a los servicios de urgencias fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos del hospital más cercano.

El examen neurológico inicial reveló la presencia del lenguaje ininteligible, cefalea intensa, síntomas de agitación, paresia braquiofacial derecha hemianopsia homónima derecha, siendo el resto del examen neurológico normal. En la tomografía computarizada craneal inicial se observó una hemorragia temporal izquierda, además de lesiones hipodensas en la sustancia blanca concomitantes con encefalopatía vascular crónica.

A lo largo de su hospitalización, durante dos semanas mejoró el estado neurológico sin evidencia de hemianopsia ni déficit motor relevante, pero persistía una afasia sensitiva concreta. La tomografía computarizada de control realizado en el momento del alta informa de una evolución favorable de la lesión hemorrágica.

La resonancia magnética, realizada 4 meses después, indicó la presencia de encefalopatía vascular con múltiples lesiones isquémicas en la sustancia blanca periventricular y lesión temporal izquierda residual a la hemorragia sufrida (cuadro 1).

FISIOPATOLOGÍA Y CORRELATO NEUROANATÓMICO DE LA AFASIA DE WERNICKE

La afasia de Wernicke puede tener una etiología aguda (infartos cerebrales, traumatismos craneoencefálicos, neoplasias, etc.) o crónica (Enfermedad de Alzheimer). En todos los casos se afectan las áreas de los lóbulos temporales y parietales (áreas 22, 37, 39, 40, 41 y 42 de Brodmann) del hemisferio izquierdo. Algunos pacientes con afasia de Wernicke presentan cuadros leves, pues han sufrido lesiones pequeñas en la circunvolución temporal superior (área 22 de Brodmann) con compromiso variable de la corteza auditiva primaria (circunvolución de Heschl). Por el contrario, si la lesión incluye las estructuras adyacentes, así como la sustancia blanca subcortical y las cortezas de las circunvoluciones angular y supramarginal (áreas 39 y 40 de Brodmann), las alteraciones del lenguaje son persistentes y graves.
Así, en función de la extensión de la lesión, algunos autores hablan de dos tipos de afasia: la sordera pura para las palabras y la afasia de Wernicke propiamente dicha. La primera compromete sólo a la denominada área 22 de Brodmann, mientras que la segunda ya compromete al área de Wernicke y otras adyacentes, incluida la sustancia blanca. Los efectos de estas alteraciones consisten en la presencia de dificultades o incapacidad para el reconocimiento de los sonidos de las palabras. Es importante destacar que para algunos autores la sordera verbal pura no es un tipo de afasia, puesto que la alteración no afecta al sistema del lenguaje en sí mismo, sino al input en una modalidad concreta, en este caso la recepción del lenguaje oral (Nieto y Barroso et al).

En la afasia de Wernicke, la afectación lingüística incluye problemas de reconocimiento perceptivo como en el caso de la sordera verbal pura, pero además se encuentran comprometidas la expresión oral, gestual y escrita, la denominación, la repetición y la comprensión oral, escrita y gestual.
En algunos casos aparecen signos neurológicos leves, como una ligera paresia de la cara o la extremidad superior y por lo regular de carácter transitorio.
Puede presentarse también algún grado de déficit sensorial cortical cómo astereognosia (déficit en el reconocimiento táctil de objetos) o alteración en el sentido de la posición, pero suelen ser excepcionales. Puede aparecer, asimismo, una cuadrantanopsia superior derecha hemianopsia homónima derecha. Tales síntomas neurológicos, si existen, suelen presentarse en las fases agudas de la enfermedad y desaparecen con el tiempo, en general a medida que se va resolviendo las lesiones cerebrales que dan origen al trastorno (hemorragia, isquemia, edema, etc.). En un principio estas lesiones suelen afectar al área de Wernicke y territorios próximos, como la corteza somatosensorial (principalmente en el lugar del homúnculo sensorial asociado a la cara), la occipital y la parte de la vía visual desde el tálamo a la corteza occipital.

Un año después de haber sufrido el accidente cerebrovascular, Miguel fue derivado a la unidad de neuropsicología clínica para una evaluación neuropsicológica y la valoración de las posibilidades terapéuticas. En el servicio de psiquiatría, el paciente fue diagnosticado de un cuadro orgánico de tipo maníaco secundario a la lesión neurológica. En el momento de la evaluación neuropsicológica el paciente tenía ya 69 años y recibía como tratamiento farmacológico enalapilmaleato (Indicado para el tratamiento de la hipertensión arterial) y tioridazina (indicada para los síntomas positivos de la esquizofrenia; pertenece a un grupo de medicamentos denominados antipsicóticos convencionales, que actúan disminuyendo la excitación normal del cerebro).

Durante la exploración neuropsicológica, la familia de Miguel refirió que el paciente era autosuficiente en el vestido, la comida y el aseo. Desde el punto de vista conductual lo describieron como muy agresivo, sobre todo con su esposa y relataron que presentaba una serie de comportamientos o ideas extrañas como, por ejemplo, pensar que todos los policías eran sus amigos, que todos lo conocían y lo saludaban en la calle llamándole por su nombre; otro comportamiento era pegar las cortinas con celo o poner cartones en las rendijas de las puertas para evitar que entrara el frío. Cuando no quería comer, escupía la comida o cogía la botella de agua y se la aventaba a su esposa, diciendo después qué se le había escapado. Estaba obsesionado con los gastos habituales de la casa (agua, luz, gas, teléfono, etc.), comentando, en ocasiones, que iba a cortar tales suministros, De hecho, cuando llegaba algún recibo o el monto era cargado a su cuenta bancaria se ponía muy irritable.

Para que su esposa no tomara la libreta de ahorros o alguna de sus cosas, puso un trozo de papel en el borde superior del cajón para que se cayera cuando lo abrieran y cerciorarse de esa manera si alguien había intentado acceder a él. Tenía la manía de ponerse varias playeras a la vez y calentarlas con la plancha y después frotándolas con las manos antes de ponérselas. Cuando llegaba a su casa le daba por subir las escaleras deprisa porque decía que era muy fuerte. Una de sus hijas relató lo siguiente:

“Habla muy rápido, casi siempre de un mismo tema (del servicio militar o de la niñez) pero no se entiende en realidad nada de lo que quiere decir. Cuesta mucho trabajo poder cambiar el tema de conversación porque tampoco nos entiende. En casa nos solemos comunicar con señas o gestos, aunque él no los usa para que nosotros le entendamos. Articula bien, pero antes no pronunciaban las “eses” y ahora las pronuncia todas. Casi todo el tiempo qué está despierto está hablando, sólo se mantiene en silencio ante la presencia de otros familiares y amigos. No sabemos si es capaz de leer bien porque no quiere tomar ningún libro.

La Familia refirió que, desde el ACV Miguel confundía el nombre de las hijas y personas conocidas (por ejemplo, a su esposa le decía mamá). Tenía problemas para recordar donde dejaba las cosas, tampoco sabía que tenía que hacer en días posteriores o qué medicamentos debía tomar. Hablaba y recordaba temas del pasado y, por otro lado, aunque se irritaba por los gastos del hogar, parecía no reconocer en realidad el valor del dinero. Tenía bastantes problemas de concentración, sobre todo en las conversaciones o en seguir la televisión.

¿QUÉ ES LA AFASIA DE WERNICKE?

Características principales

En cuanto a la expresión oral, la articulación y la prosodia son normales, mostrando habilidad para mantener una línea melódica con las inflexiones adecuadas de la voz. En cuanto a la estructura gramatical, aunque no se encuentra tan afectada como en la afasia de Broca, se observan sustituciones u omisiones de morfemas gramaticales verbales (relativos a persona y tiempo) y nominales (los que indican género o número), un uso inadecuado de las preposiciones y elipsis elementos fundamentales de la oración que hacen que el sentido de la frase quede por completo alterado. Estos déficits gramaticales se conocen como “paragramatismo”.

Otro fenómeno destacado en la expresión verbal es la presencia de parafasias (omisiones, deformaciones o sustituciones de un fonema, sílaba o palabra del léxico). A diferencia de lo que ocurre en la afasia de Broca, en la que la expresión verbal puede verse afectada de manera importante por una apraxia del habla (trastorno articulatorio que afectan la capacidad de programar la colocación de los músculos del habla para la producción volitiva de los fonemas y la secuenciación de los movimientos musculares para la producción de palabras), en la afasia de Wernicke la expresión verbal se caracteriza por la presencia de parafasias (alteración en el acceso al almacén semántico que afecta el input del almacén léxico), siendo los neologismos (por ejemplo., emitir “cotodor” en lugar de “veloz”) las parafasias más frecuentes.

Al igual que el lenguaje expresivo oral, el lenguaje expresivo escrito está alterado. Son frecuentes las sustituciones, rotaciones y omisiones de letras. Las letras se encuentran unidas a modo de palabras y a menudo incluyen palabras reales. El Resultado final puede ser tan ininteligible como su producción verbal.

La comprensión del lenguaje oral se encuentra gravemente afectada, aunque varía entre los distintos pacientes. En general, suelen utilizar claves extralingüísticas del interlocutor, como el tono de voz, la expresión facial, gestos corporales o faciales para ayudarse en dicha comprensión. En los casos más graves, el paciente no entiende nada de lo que se le dice o lee por escrito, pero los casos menos graves pueden tener un nivel de comprensión limitado a palabras o a frases sencillas. Suele ocurrir el denominado “efecto de fatiga”, esto es, el paciente puede entender varias palabras, pero si se incrementa su número no logra darle un sentido a ellas. En ocasiones, el paciente logra captar un tema particular, pero si éste cambia, su comprensión cae y sólo después de cierto tiempo adquiere la del nuevo tema. Así, la comprensión sólo puede mantenerse durante periodos cortos de tiempo, requiriendo un gran esfuerzo por su parte. La interferencia (por ejemplo., otras conversaciones o ruido de fondo) agrava este déficit.

La repetición se halla alterada, en forma correlativa a su defecto en la comprensión. Así, los pacientes que tienen cierto nivel de comprensión presentarán, a su vez, cierto nivel de repetición. En general, la repetición muestra la distorsión parafásica de las palabras del examinador, con la aparición de neologismos e inserciones irrelevantes.

A menudo, estos pacientes agregan una palabra o una frase, a lo que se denomina “ampliación”.

La denominación por confrontación visual es casi siempre anormal, sin efecto facilitador de las claves fonéticas ofrecidas por el examinador.

La lectura y comprensión lectora se encuentran afectadas, aunque con una intensidad variable: algunos pacientes tienen menor alteración en la comprensión del lenguaje escrito que en la comprensión del lenguaje oral, mientras que otros presentan el patrón inverso. En el primer caso, es probable que el paciente presente sordera verbal pura, un patrón más agnósico que afásico.

Alteraciones no lingüísticas asociadas

Ante las dificultades de expresión y comprensión del lenguaje en la afasia de Wernicke, lo primero que se nos podría ocurrir es; ¿cabe la posibilidad de comunicarse con el paciente a través de vías alternativas: ¿qué tal si se le enseña lenguaje de signos?, y ¿mediante gestos? o ¿a través del dibujo?, ¿habrá alguna posibilidad utilizando las nuevas tecnologías de la información y comunicación?. Las respuestas a estas preguntas o, lo que es lo mismo, las posibilidades de comunicación efectiva con el paciente y, por consiguiente de recuperación estarán determinadas, en primera instancia, por el tiempo de evolución de la enfermedad (Bakheiter et al) y, en segundo lugar, Por el estado que se encuentra en las restantes funciones cognitivas superiores. En éste sentido, desafortunadamente, la alteración del lenguaje resultante del daño cerebral del paciente con afasia de Wernicke influye y afecta al buen funcionamiento de otros procesos cognitivos no lingüísticos. De la misma forma, para que se mantengan funcionalmente intactos otros procesos cognitivos lingüísticos es necesaria la preservación de tales funciones lingüísticas.

Existe un consenso generalizado sobre la existencia de una afectación en la comunicación no verbal (apraxias, cuadro 2) en el paciente con afasia de Wernicke, qué les dificulta la realización de gestos simples que no implican manipulación de objetos reales (por ejemplo., adoptar diferentes posturas con los brazos, las manos o los dedos).

Las más relacionadas con la afasia de Wernicke son las ideomotoras, que se exploran mediante la ejecución, bajo orden verbal o por imitación visual, de gestos sin significado comunicativo y gestos con significado comunicativo: las denominadas “pantomimas” (por ejemplo., decir adiós, lanzar un beso, pedir silencio, hacer burla, peinarse, cepillarse los dientes, clavar un clavo o usar un destornillador).

Las funciones constructivas (por ejemplo., copia o generación espontánea de dibujos) pueden también encontrarse afectadas en los pacientes con afasia de Wernicke. En la copia de dibujos tienden a mostrar una destructuración del modelo que han de dibujar, preservando la configuración global. En la generación libre de dibujos suele observarse ausencia de detalles o producción de dibujos irreconocibles.

Tomadas en conjunto, todas estas alteraciones lingüísticas y no lingüísticas, hacen que la comunicación con el paciente sea prácticamente nula, tanto a nivel oral como escrito. Aunque puede utilizar gestos y posturas corporales en su interacción, en realidad no es capaz de establecer una comunicación gestual y efectiva qué compensen las dificultades en la comunicación oral debido a la presencia de apraxia ideomotora.

APRAXIA Y PRINCIPALES MODALIDADES

La apraxia se define como la incapacidad para realizar movimientos voluntarios aprendidos ante una orden verbal sin que existan alteraciones sensoriales ni agnosias, ni tampoco disfunción motora primaria, déficits en la comprensión o falta de motivación del paciente para llevar a cabo la acción. Nadie viene genéticamente determinado para saber cómo se utilizan los objetos del significado que tiene un gesto determinado (o al menos, eso es lo que hasta ahora se cree). A medida que empezamos a tener experiencia con los objetos que utilizamos para ducharnos, comer, vestirnos, comunicarnos, etc, aprendemos, con frecuencia por aproximación y modelado, a realizar los movimientos precisos para llevar a cabo en la acción que deseamos. La primera vez que un niño mueve la mano, abriendo y cerrando el puño, seguramente no está queriendo decir adiós. La asociación de ese gesto a la palabra de los adultos refuerza esta asociación. Estas acciones quedan grabadas en estructuras cerebrales y, en próximas ocasiones, la visión del objeto con la orden verbal “dí adiós” son suficientes para que se desencadene la acción precisa qué va a permitir el movimiento. Cuando se habla de memoria, quizás esté más habituado a referirse a fechas, hechos, nombres, personas, sucesos, etc., pero también hay circuitos especializados de memoria para consolidar y recuperar estos movimientos.

Las apraxias son trastornos frecuentes, pero tienden a pasar inadvertidos porque el paciente no suele referir quejas. Además, los déficits se atenúan en contextos naturales, cuando se interacciona con objetos reales. Su estudio ha cobrado especial relevancia porque muchos de los circuitos neuroanatómicos que median las apraxias están próximos a las regiones perisilvianas qué procesan el lenguaje y porque suelen coexistir con afasias, Interfiriendo además en su recuperación. Si el paciente afásico es también apráxico, será más difícil: no señala, no realiza gestos...si mejora la apraxia, mejora también la afasia. Asimismo, Es un síntoma asociado a la demencia, que afecta el desempeño de las actividades de la vida diaria.

Las apraxias se clasifican en diferentes tipos, aunque aún se desconocen las bases cerebrales de muchos de ellos e, incluso se discute si algunas de las modalidades se pueden considerar auténticas apraxias.

Apraxia ideomotora

Es la mejor descrita. Se caracteriza por alteraciones en la programación espacio temporal en la ejecución de movimientos asociados al uso de objetos (peinarse, utilizar una cuchara, barrer con una escoba, limpiar con un trapo, cepillarse los dientes, etc)-movimientos transitivos- o la realización de gestos con significado (decir adiós, saluda a la bandera, guardar silencio, etc)-movimientos intransitivos- e incluso ante gesto sin contenido simbólico (imitar distintas posiciones de la mano del evaluador) -pantomimas-. Los pacientes pueden adoptar posturas anómalas con la mano, utilizar los dedos como si fuera el objeto (por ejemplo, el dedo índice como la llave ante la indicación de cómo abrir una puerta) cómo alterar la secuencia en la que realizan la acción (girar la muñeca 1º y luego extender el brazo para abrir la puerta). Las estructuras cerebrales relacionadas con esta apraxia son las regiones inferiores del lóbulo parietal (areas 39 y 40 de Brodmann)que guardarían lo que Heilman denominó “engramas motores”. Cuando se requiere una acción determinada, estas regiones conectarían con las áreas promotoras que planifican en movimiento adecuado, y la corteza motora sería el último eslabón para ejecutarlo. Según esta propuesta, los pacientes con apraxia y ideomotora por lesiones en el lóbulo parietal no podrían realizar ni reconocer la acción correcta entre varias propuestas.

Por el contrario, los pacientes con lesiones premotoras no ejecutan la acción correcta por problemas de planificación, pero si la reconocen, por qué siguen teniendo intacto el “engrama”. En este circuito se incluyen también los ganglios basales. Este tipo de apraxia está más lateralizada en el hemisferio izquierdo, de ahí que coexista con distintas afasias.

Apraxia ideatoria o ideacional

No es un concepto bien definido. Siguiendo a Heilman, podría entenderse como la dificultad para secuenciar actos motores que implican el uso de distintos objetos (por ejemplo ducharse, desvestirse, en jabonarse, abrir la llave del agua, cerrarla, secarse el cuerpo, etc). Suelen ser lesiones extensas del hemisferio izquierdo las que provocan o, con mayor frecuencia, procesos degenerativos como las demencias. Aparecen tras lesiones amplios de la región parietotemporal posterior (Rothi et al).

Apraxia conceptual

El paciente selecciona un movimiento pertenece a otro objeto, por ejemplo, realiza el movimiento de un rastrillo de afeitar cuando se le ha pedido que se cepille los dientes, a pesar de que reconoce y denomina el cepillo y el rastrillo correctamente.

Apraxia bucofacial

Alteración de los movimientos de cara, labios, lengua y mejillas. Se evalúa a través de órdenes como soplar, enviar un beso, rejillas, etc. Están mediados por zonas parietales, frontales (opérculo frontal) y la ínsula.

Apraxia del habla

Incapacidad para programar la secuenciación de la musculatura del habla (boca, lengua, faringe, laringe, etc). Una de las estructuras más implicadas en esta apraxia es la ínsula izquierda. El habla se torna difícil porque el paciente no consigue adoptar posiciones correctas con el aparato fonador. Suele acompañar a las afasias no fluidas y empeora su pronóstico.

Apraxia visuoperceptiva/visuoconstructiva

Dificultad Para integrar todos los distintos componentes de un dibujo (por ejemplo, en el test de copia de una figura compleja de Rey) o una construcción (subtests de cubos rompecabezas de la escala de inteligencia de Weschler para Adultos-III (WAIS-III).

Actualmente Se discute que sean auténticas apraxias, considerando las más bien como alteraciones en la organización e integración perceptiva. Se relacionan con lesiones occipitoparietales y frontales, Predominantemente del hemisferio derecho.

Apraxia del vestido

Es características de la demencia de tipo Alzheimer, pero puede aparecer sin demencia. La persona no consigue realizar las acciones adecuadas para vestirse: se ponen las prendas al revés o se introduce una manga de la playera, camisa o blusa en el brazo contrario.

PERFIL NEUROPSICOLÓGICO DE MIGUEL

En la primera toma de contacto con el paciente se observan problemas significativos de expresión y comprensión y, con ello, importantes dificultades de comunicación. No obstante, se muestra cordial, afable y colaborador, refiriendo encontrarse muy bien y sin conciencia del déficit. Debido a la afasia que presenta, resulta imposible la aplicación de pruebas neuropsicológicas que exigen comprensión del lenguaje oral y escrito, por lo que entonces se administran test cuya ejecución depende de aspectos manipulativos y no verbales. En concreto, se utiliza el formato abreviado del test de Boston para el diagnóstico de la afasia (TBDA), así como pruebas para la evaluación de las capacidades prácticas. El perfil neuropsicológico de Miguel se presenta a continuación:

Expresión oral: Se caracteriza por presentar las alteraciones típicas en la fluidez verbal que definen al paciente con afasia de Wernicke: jergafasia, logorrea y paragramatismo, lo que hace prácticamente ininteligible el discurso, dando lugar a la denominada “habla vacía”. Tal como se expresa Miguel, es muy probable que los problemas de memoria que refiere la familia (por ejemplo., confundir a su esposa con su madre) sean parafasias semánticas más que problemas mnésicos. He aquí un ejemplo:

“…Terapeuta (T): Buenos días,

Miguel (M): Es que yo, la historia que tengan ustedes…me gusta…me gusta…

T: Siéntese por favor (el terapeuta señala la silla que Miguel debe ocupar).

M: Muchas gracias (Miguel se sienta en la silla indicada) y a continuación comienza a decir: me gusta, me gusta, me gusta que sepan ustedes hacer todas las cosas pero entonces este…he llamado por teléfono, mi mujer vive más lejos, yo entonces he tenido que ir con el coche porque no había mucho y se habían metido por otro sitio y yo tengo un coche muy bueno porque es muy cotodor que era de corructores que ha surtido que era de una empresa que tenía que estar lubre y otras cosas y todo porque en mi casa de la playa y todo, y yo quería que usted…para que lo sepan ustedes que hay muchas coincidencias que yo es que donde yo vivo son tantos años…entiende, es que es una cantidad tremenda, más de cincuenta…y son cincuenta y tantos más pero el señor dueño de eso…es que han pasado tantos años…cuando se hizo eso, eso fue provido por mí, de la iglesia y todas esas cosas es el que yo nozaba y cuando todo eran estaban hechos pero no para mi, esa casa la alquilero y todas esas cosas, una casa que todo el mundo vive, entonces todas mis cosas y toda la historia que tiene…han pasado todos estos años porque este edificio para hacerlo todo, yo creo que el dueño tuvo que…porque la gente fue alquilando, comprando, alquilando, comprando…todos los años porque yo me encargué de todas estas cosas porque esto existe…(Miguel continúa hablando hasta que es interrumpido por el examinador quien lo toma de las manos).

Comprensión oral. La comprensión del lenguaje oral en Miguel se encuentra muy afectada. Como se pudo comprobar con el diálogo que a continuación se muestra en donde inicialmente el paciente logra entender lo que le pregunta el examinador al tercer intento y, cuando lo consigue, muestra importantes dificultades para cambiar de tema (cuando el terapeuta le pregunta sobre la familia):

T: ¿Qué edad tiene usted?

M: ¿Qué quiere saber de mí?

T: ¿Qué edad tiene usted?

M: Es que cuando voy así…¡venga dígame qué quiere saber¡

T: ¿Cuántos años tiene usted?

M: ¿El año que tengo yo?; yo?

T: Si

M: Tengo 69, los cumplí a primero de años de noviembre del último que entra, no, del penúltimo, sí, si, sí, es que yo…y le voy a decir más si usted quiere. Mire usted…yo, para que usted lo sepa…la calle del Carmen, en la calle del Carmen, si lo conocen ustedes, allí es donde estaba con mi madre, donde vivía mi madre, mi padre, tenían juguetes, hacían juguetes y todas esas cosas. (El examinador interrumpe a Miguel tocándole las manos).

T: ¿Dónde ha nacido usted?

M: (ríe nerviosamente) estoy, mire yo…usted sabe lo que he visto las otras veces y yo…pero a mí me gustan las cosas…imagínate que yo…quiero…me gusta saberlo todo y muchas veces a mi me gustan saber las cosas y siendre me gustan saber las cosas.

T: ¿En qué trabaja usted?

M: ¿En que trabajo yo?

T: Si

M: ¿Yo? Actualmente, ¿yo?, ¿mi vida? No, yo no es que yo trabajo porque yo estaba ya le he dicho eso…yo estaba en una empresa precisamente, yo estuve muchos años, ¿me entiende?, yo trabajaba precisamente de muchos, era un jefe que ese señor que yo otras cosas tengo porque son uno de los padres porque son tantos años…eran cosas de juguetes, de juetesimparantes, de regalos de todas las cosas de juguetes de que le digo yo a usted de uches de todos los especios de…todo muy grande ¿entiende? Y yo precisamente estaba de una empresa…había varios, pero yo dentro de mis cosas…yo…mi vida…como le dije a usted una vez…yo era pequeñito, estudiaba en mis cosas y todo y…pues oye! Pues…

T: Hábleme de su familia

M: (Miguel ríe) A ver!

T: Hábleme de su familia

M: (Miguel ríe) diga, diga!

T: Hábleme de su familia

M: Que yo me llamo” (Miguel ríe)

T: Su familia

M: ¿Mi familia?

T: Si

M: ¿Mía?

T: Si

M: Mía, ¿de todo lo que estoy contando de cosa mía?

T: Si, de su familia

M: ¿De todo lo que estaba hablando de la empresa que estaba yo?

T: No

M: ¿De otra cosita?

T: De su familia

M: ¿Los que han venido conmigo?

T: Si

M: Los que han venido, como la primera vez son doce, pues yo…vino mi hija que usted la conoció y vino mi esposa y un servidor, vinimos los tres y estuvimos con usted ¿entiende?. Eso fue los que subimos ¿entiende? y por eso le he dicho que la otra muchacha que es más alta es la hermana de mi hermana que es la mayor y yo soy su marido y precisamente da la casualidad que tiene tres hijas que son pequeñitos pero ya están casadas…yo tengo cuatro hijas, todas mías.

Repetición. Se encuentra afectada y con errores parafásicos como se observa en los siguientes ejemplos:

T: Gato

M: Taro

T: Brillar

M: Puñal

T: Avión

M: Pión

T: Escolar:

M: Escolal

T: Tarra

M: Tartar

T: Actor

M: Astor

Denominación: De la misma forma, la denominación por confrontación visual en Miguel se encuentra alterada, presentando como ocurre en la repetición, errores parafásicos:

T: Rosa

M: Flores

T: Caracol

M: Concor

T: Pasta de dientes

M: Cueceteto

T: Esquimal

M: China

T: Corbata

M: Ropa

T: Escalera

M: Mazales

Lectura. Se encuentra gravemente afectada, obteniendo un éxito ocasional en la lectura de algunas letras, sílabas o palabras.

Escritura. Al igual que ocurre con la lectura, la escritura se encuentra alterada, en las figuras 2 y 3 pueden observarse los errores que Miguel comete al dictado y la forma en que realiza la escritura espontánea, respectivamente. Así, cuando se le demanda escribir la letra “a” (primeras dos líneas) y la sílaba “pan” (tercera línea), el paciente no comprende la instrucción, cometiendo neologismos y perseveraciones en su escritura. En la escritura espontánea, presenta sustituciones y omisiones de letras y, además, tiende a mostrar falta de coherencia en su discurso escrito, que además, es poco legible.

Paxias. Miguel fue capaz de realizar gestos con significado comunicativo y sin él a través de la imitación pero no a la orden verbal, lo que puede explicarse por los problemas de comprensión auditiva (déficit en la realización de pantomimas).

Habilidades constructivas. Se valoraron a través de la copia de dibujos y la realización de esquemas espontáneos. En general como puede observarse en las figuras 4 y 5, la habilidad constructiva del paciente se encuentra afectada. En la copia, aunque preserva la configuración global del diseño, tiende a la destructuración. En el dibujo epsontáneo realiza dibujos irreconocibles.

Conciencia de las limitaciones. Como puede apreciarse y por analogía de razón en virtud de las verbalizaciones y la forma de reaccionar de Miguel ante las preguntas que se le formulaban, existe una clara anosognosia. No obstante, a lo largo de la evaluación existieron momentos en los que Miguel parecía mostrar cierto reconocimiento de su falta de comprensión, sobre todo cuando se le formularon preguntas a las que respondió con cierto grado de ansiedad (por ejemplo la risa espontánea).

Figura 2. Escritura de dictado

Imagen 4. Copia de los dibujos originales que obran en el expediente clínico de Miguel.

Figura 3. Escritura espontánea

Imagen 5. Copia de los dibujos espontáneos originales que obran en el expediente clínico de Miguel.

EVOLUCIÓN Y TRATAMIENTO DE LA AFASIA DE WERNICKE

como indican Bakheit et al, en pacientes con afasia y, en concreto con afasia de Wernicke, los primeros 6 meses tras el accidente cerebrovascular es un periodo de máxima susceptibilidad para la mejora en las funciones lingüísticas, mientras que estas alteraciones cognitivas se considerarán estabilizados al cabo de un año y, a partir de entonces, en caso de alcanzar alguna mejoría, será muy breve. En general, la expresión verbal en la afasia de Wernicke varía Considerablemente con el transcurso del tiempo, y la jergafasia suele disminuir o, incluso, desaparecer.

Desde el punto de vista terapéutico, no existe un método absoluto, único y efectivo (no al menos probado científicamente).

Como mucho, sólo se proporcionan orientaciones a los familiares por parte de algunos profesionales. Altschuler et al., proponen un método de rehabilitación, en concreto compensatorio, denominado “terapia situacional”, basado en la intervención con el paciente fuera de la consulta, introduciéndolo dentro de un contexto real. Consideran que el paciente con afasia de Wernicke conserva los conocimientos previos al daño cerebral y, por lo tanto, dime un bagaje considerable de información semántica de las cosas qué es lo que le rodea. Además, conservan las funciones lingüísticas propias del hemisferio derecho, como la capacidad de entender expresiones faciales, posturas, señales, etc,. qué pueden beneficiarlo y ayudar en la interacción con su medio.

RESUMEN

Lesión inicial:

Juicio clínico: Afasia de Wernicke asociada a ACV.
Hallazgos en neuroimagen: en TC inicial, hemorragia temporal izquierda, además de lesiones hipodensas en sustancia blanca concomitantes con encefalopatía vascular crónica; en RM de control, encefalopatía vascular con múltiples lesiones isquémicas en sustancia blanca periventricular y lesión temporal izquierda residual a la hemorragia sufrida.
Perfil neuropsicológico característico de la afasia de Wernicke: alteraciones del habla en la comprensión del lenguaje oral y escrito, en la expresión con jergafasia, logorrea y paragratismo; alteraciones práxicas, anosognosia, problemas de conducta.
Rehabilitación de los procesos alterados de comprensión: terapia situacional basada en la inclusión en el contexto real, la potenciación de la memoria semántica y las habilidades del habla del hemisferio derecho (prosodia).

Caso típico de afasia de Wernicke

ACTIVIDADES DE APRENDIZAJE

1.- Investiga y defina los siguientes conceptos, remitiendo su actividad al correo: actividades@institutosuperiordeneurociencias.org

a).- Cuadrantanopsia;

b).- Atereognosia;

c).- Hemianopsia homónima;

d).- Paragratismo;

e).- Isquemia;

f).- Edema;

h).- Jergafasia

i).- Logorrea.

2.- Identificación de estructuras.

Descarga y colorea las estructuras referidas en la información expuesta y comparte tu actividad en el foro de discusión (no es necesario para esta actividad remitirla por correo).

Los conceptos básicos redactados en las imágenes se encuentran en inglés. Si bien no se trata de una redacción amplia, si es importante identificar criterios que encontrarás en literatura moderna, por lo puedes utilizar herramientas como google traslate para traducir el texto e identificar las áreas indicadas.

Es muy importante tomar en consideración que los plazos para la entrega de actividades, aparecerán a un costado del botón que permite el acceso a esta unidad situado en el menú de este diplomado.

Descarga tus imágenes

3.- Aprendiendo a evaluar en neuropsicología.

Subpruebas de evaluación de funciones práxicas del Test de Boston para el diagnóstico de la afasia (TBDA) (Goodglass y Kaplan, 2005)

Está constituido por cuatro conjuntos de tareas consistentes en la evaluación del uso simulado de objetos, movimientos bucofaciales respiratorios, gestos naturales y gestos convencionales. Para la puntuación de cada uno de los items de las distintas tareas, se utiliza una escala de 0 a 3 puntos en relación con la inteligibilidad de cada acción realizada (0=sin respuesta o respuesta irreconocible; 1=intento fallido; 2=respuesta reconocible pero no exacta; 3= respuesta normal o exacta). A continuación se describen con los items correspondientes a estas tareas.

Items para la tarea de uso simulado de objetos.

Instrucción: se dice al paciente "muéstreme como utilizaría esto para...". A continuación se le muestran diferentes objetos (lápiz, llave, gafas, cepillo de dientes, peine, martillo, gafas y desarmador) de forma individual y se le dice "muéstreme como utilizaría este objeto para abrir una puerta (llave), para escribir (lápiz), para mirar (gafas), para llenar un vaso de agua (jarra), para cepillarse los dientes (cepillo de dientes), para peinarse (peine), para clavar un clavo (martillo), para apretar un tornillo (desarmador).

Items para la tarea de gestos naturales.

Instrucción:

Se le dice al paciente: "diga qué gesto haría..." y se añade: "cuando algo huele muy mal; cuando hay mucho ruido, cuando tiene n mucho frió o calor.

Items para la tarea de gestos convencionales.

Instrucción:

Se le dice al paciente : ¿cómo haría para..." y se añade; "decir adiós; saludar como un soldado, llamar a alguien para que se acerque, detener el tráfico.

Los tres grupos de ítems mencionados evalúan más especificamente las praxias ideomotoras.

Items para los movimientos bucofaciales respiratorios.

Instrucción:

Se le dice al paciente : “siga las siguientes órdenes”…Y se añade: tosa, haga cómo se apaga una vela; haga como si oliera una flor ; haga como si bebiera en un vaso.

Evalúa las praxias bucofaciales.

Una vez aplicados todos los elementos se vuelven a administrar aquellos en los que la puntuación ha sido inferior a 3, pero esta vez haciendo que el paciente imite la ejecución del evaluador. La finalidad es observar si la ejecución por imitación es mejor, igual o peor que la obtenida mediante órdenes verbales.

Esta actividad puede llevarla a cabo con un paciente o bien solicitando el apoyo de un amigo o un familiar pero no le brinde más instrucciones que aquellas que se han expuesto.

4.- En el siguiente texto, identifique las principales alteraciones en el lenguaje expresivo y comprensivo Miguel (parafasias fonéticas, semánticas, neologismos, jergafasia, habla vacía, logorrea, fatiga o dificultad de cambiar de tema):

“T: ¿Está enfermo?

M: Yo si, yo se lo puedo decir, ¿sabe usted? ¿quiere que se lo diga?

T: Si

M: Si quieren me pueden ver de pie si quieren

T: No, no es necesario

M: Mire yo del corazón lo tengo perfestamente, yo tengo perfestamente esto (señala el corazón) que ustedes lo pueden ver también, y además que lo sepan ustedes, mire usted, soy un hombre de fuerce. (Miguel agita los brazos de abajo a arriba, mostrando su fuerza y agilidad) muy fuertísimo que lo sepa usted y apedad ¡tengo una calle de armagas¡ Para mi, yo tengo una fuerza en esa pierna que toda esa fuerza que tengo yo aquí, esto esto (se señala ambas piernas) está muy fuerte y si me ven ustedes a mi andar, para andar, ¿qué le diría yo? Donde hemos subido aquí para subir aquí a su casa donde están todos los colores y todo eso…eso son…con toda la fuerza que tengo yo…subir…quien halla subir así como yo…yo la fuerza que tengo en mi pierna (taconea con ambos pies rápidamente) y además para bañar si le digo en la playa…le digo que son más fuertes que todas las cosas, para bañal, para bañal…son tantos años que yo he estado (mueve los brazos gesticulando el acto de nadar) que (sigue hasta que se le interrumpe).

T: ¿A qué lugar fue de vacaciones?

M: (risa nerviosa) si, si, espere que yo a mi me gusta todas las cosas y gracias a Dios!

T: ¿A qué lugar fue de vacaciones?

M: ¿Dónde fui yo?

T: Si, donde?

M: ¿Qué le diga lo que estaba haciendo en el agua?

T: No, a donde fué de vacaciones?

M: ¿Dónde estoy ahora mismo viviendo?

T: No, a donde fue de vacaciones?

M: Bueno, espérate, ¿mi vida?, ¿lo que es mi vida?, ¿eso quiere saber? Yo la empresa que he trabajado…yo estoy…ahora, a mi solamente, porque mira a mí solamente son tantos años.

T: ¿Dónde vice usted?

M: ¿Dónde vivo yo actualmente?

T: Si

M: En la calle Goya, esto está precisamente…

5.- Elabore un cuadro (sinóptico, conceptual, etc) con los procesos lingüísticos (fluidez, comprensión, lectura y la ejecución (normal o alterada) que presentan los pacientes con afasia de Broca y de Wernicke. A este cuadro se incorporarán más adelante otras afasias.

Las actividades 3, 4 y 5 deberá remitirlas por correo, sin embargo la actividad 3 deberá videograbarla (podrá hacerlo con su teléfono) y remitirla por correo en formato mp4 o comprimido. (El video no deberá superar los 10 minutos de duración).

Para esta unidad en su totalidad, las actividades de aprendizaje representarán el 40% del total de la calificación.

Si requieres mayor apoyo, no dudes en contactarnos.

IMPORTANTE:

Es muy importante tomar en consideración que los plazos para la entrega de actividades, aparecerán a un costado del botón que permite el acceso a esta unidad situado en el menú de este diplomado.

AFASIA DE CONDUCCIÓN

Objetivos de aprendizaje

Conocer las principales características de la afasia de conducción, así como las clasificaciones propuestas.

Identificar las estructuras y los circuitos que actualmente se relacionan con este tipo de afasia.

Conocer los distintos modelos psicolingüísticos formulados

Saber evaluar y realizar un diagnóstico diferencial de la afasia de conducción

INTRODUCCIÓN

El trastorno afásico más polémico

La afasia de conducción es un trastorno del lenguaje poco frecuente -con una incidencia del 6.7% con respecto a las restantes afasias (Pedersen et al, 2004) - que se caracteriza, principalmente, por una alteración de la capacidad de repetición a pesar de la presencia de una comprensión preservada y un lenguaje fluído aunque lleno de parafasias fonéticas. Los pacientes son conscientes de la emisión involuntaria de dichas parafasias, por lo que intentan auto corregirse mostrando la denominada “conducta de aproximación o conducta de puntería”.

Ya en 1874 el neurólogo alemán Karl Wernicke describió en su tesis doctoral el primer caso de afasia de conducción y propuso, según las sugerencias de su mentor Theodor Meynert, que era el resultado de la interrupción de las fibras qué proyectaban desde el área de Wernicke (parte posterior del área 22 de Brodmann) a la ínsula. Era la primera vez que se formulaba un modelo de desconexión para explicar un síndrome neuropsicológico. En 1938, Golstein y Marmor describieron otro caso, pero sugirieron como mecanismo explicativo de esta afasia un déficit central del lenguaje en lugar de un fallo en la transmisión. Fue el neuropatólogo ruso Von Monakow el que inicialmente propuso, en 1914, la lesión del fascículo arqueado como responsable de la afasia de conducción. Sin embargo, estudios recientes han comunicado casos de afasia de conducción con preservación de dicho fascículo. Este hecho, junto con la diversidad de modelos que desde la psicolingüística se han planteado para explicar las alteraciones que se observan, ha contribuido a que en las últimas décadas se haya abierto de nuevo el debate acerca de las bases neurales y psicolingüísticas de la afasia de conducción siendo, sin duda, el síndrome afásico más polémico.

En este capítulo se presenta el caso de Santiago, un paciente con afasia de conducción tras un hematoma espontáneo en los ganglios de la base izquierdos. El análisis de su alteración del lenguaje nos permitirá revisar el estado actual de los modelos anatómicos, neuropsicológicos y psicolingüísticos de este tipo de afasia, que genera gran ansiedad y frustración en los pacientes que la padecen.

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El neuropatólogo ruso Von Monakow fue el primero en proponer en 1914, la lesión del fascículo arqueado como responsable de la afasia de conducción.

PLANTEAMIENTO GENERAL DEL CASO

“Se lo que quiero decir y ...casi lo digo”

La lesión.

Santiago trabajaba en una tienda de electrodomésticos. A pesar de tener sólo 52 años, presentaba varios factores de riesgo cardiovascular, como hipertensión, fibrilación auricular crónica -en tratamiento con acenocumarol- y dislipidemia.

Aunque había dejado de fumar hacía varios años atrás y seguía una dieta sana, debido a su absorbente trabajo, no llevaba un control muy estricto de su medicación y de sus revisiones médicas. El 3 de noviembre de 2010 comenzó a perder la sensibilidad en la pierna derecha mientras conducía, por lo que tuvo que parar el coche al no poder manejar y pisar bien los pedales. Llamó a su casa y a los servicios de urgencia, que lo encontraron con una pérdida total de fuerza en los miembros derechos, desviación de la comisura bucal a la izquierda y disartria.

Tras su ingreso al área de urgencias, se le practicó una tomografía computarizada, en la que se apreciaron hallazgos compatibles con hematoma intraparenquimatoso en ganglios de la base izquierdos.

A las 48 horas sufrió un empeoramiento brusco con pérdidas de la conciencia (Escala de Coma de Glasgow, GCS = 7/15), y fue valorado por el servicio de neurocirugía, qué decidió realizar una intervención quirúrgica de forma urgente para evacuar el hematoma con abordaje parietal izquierdo.

En la tomografía computarizada realizada un mes después de la intervención, se apreciaban imágenes hipotensas irregulares en la región silviana posterior, corona radiada y centro semioval izquierdo, compatibles con cambios evolutivos tras la resolución del hematoma previo.

También se observaban cambios posquirúrgicos en la calota frontoparietal izquierda. Tras la intervención quirúrgica mejoró el nivel de conciencia, mostrándose alerta y colaborador, pero con una importante alteración en el lenguaje y una hemiparesia derecha -con mayor afectación del brazo- qué le permitía ponerse en pie con ayuda.

Ante la necesidad de rehabilitación motora y del lenguaje, fue trasladado a los 3 meses del accidente cerebrovascular al área de rehabilitación en donde durante 5 meses recibió sesiones de fisioterapia y terapia ocupacional; unas semanas después fue canalizado al área de neuropsicología.

En la última tomografía computarizada de control realizada 8 meses después de haber sufrido el accidente cerebrovascular, se apreciaba un área encéfalomacia temporal y frontoparietal izquierda con retracción del sistema ventricular compatible con secuelas del proceso hemorrágico, así como craneotomía frontoparietal izquierda (figura 1).

Figura 1. Imágenes de tomografía computarizada realizada 8 meses después del hematoma, que muestra un área de encefalomalacia temporal y parietal izquierda, así como craneotomía frontoparietal izquierda.

EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGICA INICIAL

Una vez remitido al servicio de neuropsicología para dar continuidad a la rehabilitación del lenguaje, su médico describió su alteración como una “afasia motora con buena comprensión”. Cuando Santiago entró en la consulta del primer día, saludó de forma correcta mostrando un discurso fluido y bien articulado, aunque lleno de continuos bloqueos y múltiples parafasias. A lo largo de la conversación inicial, aparentaba tener una buena comprensión con respuestas coherentes a las preguntas realizadas. Sin embargo, se frustraba con cada bloqueo e intentaba corregir los errores que cometía -conducta de aproximación-, mostrando un gran autocontrol ya que, ante dichos errores, se levantaba, pensaba he intentado articular cuidadosamente la palabra elegida. Cuando conseguía emitir la palabra de forma correcta, la repetía para confirmar que estaba bien articulada, diciéndola a continuación con sensación de triunfo, como si hubiese conseguido vencer un gran obstáculo (en realidad, lo estaba haciendo).

Terapeuta: Buenos días Santiago, ¿cómo estás?

Santiago: Buenas, bien, bien.

Terapeuta: ¿Podrías contarme lo que te ha pasado?

Santiago: Pues, que iba en mi…mi…cot, coj, coche, coche¡ y no podía más…me sentí mal porque me dio algo en la cabeza (señala su cabeza)…aquí.

Terapeuta: En tu cabeza, en el cerebro.

Santiago: Eso, en el tele, tere…

Terapeuta: Cerebro.

Santiago: Tereso, tebe…no sale…¿por qué no sale?

Santiago tenía un discurso compatible con una afasia de conducción, puesto que, junto a una comprensión preservada y un lenguaje fluido y coherente, su discurso estaba lleno de parafasias -en su mayoría fonéticas- y presentaba una gran dificultad para la denominación y la repetición, teniendo plena conciencia de su déficit.

Tampoco podía leer en voz alta ni escribir, ya que presentaba las mismas dificultades que cuando pretendía denominaron repetir palabras. Asimismo, en relación con los aspectos motores, presentaba una parálisis facial derecha con borra miento del surco nasogeniano derecho, así como una hemiparesia derecha con un balance muscular de 3/5 en el miembro superior y 4/5 en el miembro inferior. No tenía dificultades articulatorias (disartria) ni de deglución (disfagia). En cuanto a los aspectos sensoriales, si tenía cierta pérdida de sensibilidad en el en mi cuerpo derecho, pero sin pérdida de visión del Emmy campo contralateral a la lesión (hemianopsia)ni agnosia visual o auditiva. Tampoco tenía dificultades para diferenciar la derecha de la izquierda, ni agnosia digital, agnosia táctil, acalculia o autotopagnosia, por lo que se descartó la presencia como olvida de un síndrome de Gerstmann.

Tras un primer contacto, se realizó una evaluación exhaustiva de la alteración del lenguaje mediante el test de Boston para el diagnóstico de la afasia y el test de vocabulario de Boston. Este último, en la que Santiago debía denominar una serie de dibujos, fue tan frustrante para el que debió interrumpirse en el elemento número 10 de un total de 60. De esos 10 elementos, sólo pudo denominar de manera espontánea la palabra “casa”. Ante las restantes imágenes, realizaba gestos o incluso describía verbalmente el objeto, pero fue incapaz de nombrarlo, beneficiándose solo en ocasiones de las claves semánticas, de las fonéticas y de la repetición.

Afasia de conducción

Intentando dar con la palabra

Desde la psicolingüística a la neuropsicología

La afasia de conducción ha generado un gran interés entre los psicolingüistas y los psicólogos cognitivos, puesto que la existencia de un trastorno casi exclusivo de la capacidad de repetir aporta información fundamental para el diseño de modelos que simulen la producción del lenguaje. Asimismo, desde el punto de vista neuropsicológico, entender los déficits que se encuentran en la base del trastorno -así como conocer los procesos preservados- es fundamental para el estudio de los correlatos neurales y para diseñar protocolos de evaluación e intervenciones efectivas.

Existe cierto consenso en la suposición de que la afasia de conducción se produce por un fallo en la etapa posléxica o de codificación fonológica para la producción del habla, en concreto, en el proceso de segmentación y programación fonológica (figura 2).

Se considera que, en esta etapa, la representación fonológica de la palabra ha sido recuperada, permitiendo el acceso a su estructura silábica y prosódica. Dicha representación es almacenada temporalmente mientras cada segmento fonológico es colocado en la posición correcta. Tras este proceso, la estructura fonológica se codifica fonéticamente para llevar a cabo su programación motora. Las evidencias a favor de esta propuesta son varias. En primer lugar, los afásicos de conducción suelen presentar una ejecución semejante en repetición, denominación y lectura. Si el déficit estuviera en la recuperación del léxico (etapa preléxica), sólo tendrían dificultades en la denominación, puesto que la repetición y la lectura no requieren dicha recuperación. En segundo lugar, las parafasias que emiten estos pacientes son, sobre todo, de tipo fonético y suelen estar relacionadas fonológicamente con la palabra objetivo, lo cual sugiere que las dificultades surgen una vez que se ha recuperado su representación fonológica, silábica y prosódica. En tercer lugar, estos pacientes son por completo conscientes de los errores que cometen e intentan corregirlos. Esto también es un indicador de que se han recuperado las representaciones fonológicas y pueden reconocer los errores. Sin embargo, aún no han planificado y ordenado a los segmentos implicados, lo que les impide corregir de forma efectiva los errores generando múltiples intentos (Anderson et al., 1999; Saito et al., 2003).

Figura 2. Representación del modelo de producción de la palabra hablada, adaptado de Roelofs (v. Levelt, 1999). En este esquema se proponen las etapas de procesamiento que se realizan para denominar un objeto por confrontación visual, pasando por el acceso a la semántica y al léxico, para poder realizar la codificación fonológica y fonetico-articulatoria, que permitirá la programación motora.

Algunos autores plantean que el déficit se encuentra, más específicamente en el almacén fonológico a corto plazo o memoria de trabajo auditiva, considerando que las representaciones fonológicas recuperadas decaen con rapidez sin permitir al individuo ordenar los segmentos y estructurar fonológicamente la palabra (Buchsbaum et al., 2011; Sidiropoulos et al, 2010). Este Almacén fonológico a corto plazo ha sido identificado como el “bucle fonológico” propuesto por Baddeley y Hitch en 1974 dentro de su modelo sobre la memoria de trabajo (Baddeley et al., 2010). El Bucle fonológico se ha relacionado con regiones de la corteza parietal izquierda, aunque con posterioridad se ha involucrado también en la corteza temporal superior. En la actualidad, los estudios de neuroimagen apunta en concreto a la parte posterior del plano temporal -la región Spt (Sylvian-parietal-temporal)- y al surco temporal superior, considerando que en dicha área se integra información sensorial auditiva así como información motora procedente de las áreas frontales a través del mismo fascículo arqueado (Buchsbaum y D Esposito, 2008; Matsumotoro et al., 2004).

Otra propuesta de interés es la que considera que el déficit realmente se produce al final del proceso, durante la codificación fonético-articulatoria.

Según esta hipótesis, la afasia de conducción sería, más bien, un tipo de apraxia ideomotora del habla o una práctica verbal (Ardila, 2010). Los recientes resultados con imágenes por tensor de difusión (DTI) que muestran cómo el fascículo arqueado conecta de forma directa con áreas premotoras y operculares parecen apoyar esta posibilidad. No obstante, si fuera un déficit en la codificación fonético-articulatoria, los pacientes sabrían reconocer los fonemas que componen una palabra entre varias opciones, tarea que les resulta imposible realizar, lo cual sugiere que el problema se produce en una etapa previa.

Sea cual fuere la explicación definitiva, los resultados que indican que se encuentra alterado el proceso de segmentación fonológica que se producen en el bucle fonológico proporcionan elementos indispensables a la hora de diseñar la evaluación y la intervención con este tipo de pacientes.

PERFIL NEUROPSICOLÓGICO DE SANTIAGO

Como se ha indicado previamente, Santiago presentaba una alteración importante en todas las tareas de denominación, lectura y repetición, con dificultades también para emitir secuencias automáticas (como los números o los días de la semana) puesto que generaba parafasias que distraían su atención e interrumpían la secuencia, siendo incapaz de reanudar el discurso en la palabra en la que se había quedado. Asimismo, su escritura era muy costosa, llena de paragrafías tanto de manera espontánea como el dictado, por lo que se negaba a escribir diciendo:

Santiago: Yo todo esto lo sé, yo fui al colegio y era muy listo…yo sabía todo y me gustaba (gesto de leer un libro)…y miraba …

Terapeuta: ¿Te gustaba leer?

Santiago: Eso, Y leía uno y otro y otro ....

En general, la expresión verbal y escrita de las palabras estaba muy alterada en comparación con la comprensión tanto verbal como escrita. Sin embargo, a pesar de que podía identificar y reconocer palabras escritas, destacaba un déficit en la capacidad para realizar la tarea de deletreo del TBDA.

Partiendo de la existencia de un déficit fonológico como base del trastorno de Santiago, se exploró la capacidad de discriminar fonemas y asociarlos a su representación escrita o grafemas. Para ello, se le proporcionó un abecedario escrito y se le pidió que identificará las letras que se le iban diciendo (es decir la letra “efe”): en esta prueba, Santiago no tuvo ninguna dificultad, diferenciando las letras sin problemas igualándolas con su grafema correspondiente. Sin embargo, cuando se le pidió que identificara los fonemas (es decir, el fonema /f/), Santiago se quedó petrificado, siendo incapaz de saber a qué letra correspondía el sonido escuchado.

Terapeuta: Santiago, quiero que me busques en este abecedario la letra “eme”.

Santiago: Aquí (señala correctamente).

Terapeuta: Muy bien, ahora quiero que busques la letra qué suena así “mmmm”.

Santiago: (pausa larga mientras explora el abecedario)…no ... no lo sé.

Terapeuta: “mmmmm” ‘qué letra suena así?

Santiago: “mmmmm”…¿ésta? (señala la letra “s”).

Terapeuta: No, es ésta, la “eme”.

Santiago: “mmmm” …¿sí?

De alguna manera, las letras eran para Santiago un estímulo más, con un nombre y una representación visual, por lo que las discriminaba correctamente igual que diferenciaba objetos, números, colores o partes del cuerpo. Sin embargo, su dificultad aparecía cuando se le presentaban los sonidos de las letras -es decir, los fonemas-, qué son los que realmente componen las palabras habladas. El déficit central de su trastorno era una dificultad para decodificar y codificar fonológicamente las palabras, Emitiendo las con corrección sólo de manera espontánea.

Asimismo, se llevó a cabo una evaluación neuropsicológica a fin de explorar otras funciones cognitivas relacionadas. Por sus dificultades en repetición no pudieron administrarse pruebas verbales como dígitos para evaluar la memoria de trabajo o pruebas de aprendizaje verbal. Se realizaron tareas sobre todo visuales y manipulativas con las que Santiago no tuvo dificultades.

ANATOMÍA DEL FASCÍCULO ARQUEADO

Tradicionalmente, la afasia de conducción se ha considerado un síndrome de desconexión debido a la interrupción de un haz de fibras que conecta el área de Wernicke con áreas silvianas anteriores.

En concreto, y tras los debates localizacionistas de principios del siglo XX, fue Norman Geschwind en 1965 quién retomó la idea de la lesión del fascículo arqueado como responsable de los síntomas de la afasia de conducción al producirse una desconexión entre el área de Wernicke y el área de Broca (figura 3).

Sin embargo, hasta la fecha no se ha publicado ningún caso de afasia de conducción con daño exclusivo en el fascículo arqueado, aunque sí se han descrito casos con dicha lesión sin la sintomatología característica de este tipo de afasia.

Habitualmente, las lesiones que afectan a este haz de fibras (accidentes cerebrovasculares, traumatismos craneoencefálicos o tumores) suelen dañar estructuras corticales colindantes, como la parte posterior de la corteza temporal superior, las circunvoluciones angular y supramarginal o la corteza parietal inferior. Estas áreas parecen estar más directamente relacionadas con la aparición de la afasia de conducción que la interrupción del fascículo. En la actualidad, las técnicas de tractografía como la imagen por tensor de difusión han permitido delimitar la anatomía del fascículo arqueado, desafiando la clásica idea de que a este haz de fibras conecta exclusivamente el área de Wernicke con la de Broca. En concreto, cada vez hay más datos acerca de que el fascículo arqueado forma parte del fascículo longitudinal superior, localizado lateralmente junto al fascículo corticoespinal. De manera reciente, mediante técnicas de tractografía se ha propuesto que el fascículo longitudinal superior está compuesto por tres segmentos perisilvianos (Catani y Mesulam).

El haz inferior, que es el que tradicionalmente se ha considerado el fascículo arqueado debido a la forma curvada de sus fibras. Este haz da lugar al segmento directo, constituido por fibras largas que parten de la zona posterior de la circunvolución temporal superior (área de Wernicke, porción posterior del área 22 de Brodmann) y terminan en la circunvolución precentral (áreas promotoras. Brodmann 4 y 6) y en la circunvolución frontal inferior (área de Broca, Brodmann 44).

El haz Horizontal superior o segmento indirecto anterior que se origina en la corteza parietal inferior (circunvoluciones angular y supramarginal. Brodmann 39 y 40) y finaliza en el opérculo frontal, en las circunvoluciones precentral y frontal inferior (áreas premotoras y Broca).

El haz posterior o segmento indirecto posterior que une la circunvolución temporal superior (área de Wernicke) con la corteza parietal inferior.

Además, estos 3 segmentos también incluyen entre las áreas de origen, la circunvolución temporal medial posterior (Brodmann 21) y entre las áreas de proyección, la circunvolución medial frontal. Brodmann 46 y 47). La mayoría de los autores hacen referencia a los dos principales segmentos como fascículo arqueado, es decir, el haz superior (parieto-opercular) y el inferior (arqueado). De hecho, no es raro encontrar en la bibliografía que se utilicen de forma indistinta los términos fascículo arqueado y fascículo longitudinal superior.

En sus aportaciones en 2009, Bernal y Ardila, Informaron de un estudio en el que se observó que el fascículo arqueado terminaba en la circunvolución precentral (Brodmann 4 y 6) en el 100% de los individuos examinados con la técnica DTI, mientras que sólo el 20% de los individuos terminaba en el área de Broca. Según este estudio, parece que el fascículo arqueado conecta de forma directa con las áreas premotoras (Brodmann 4 y 6) y solo conecta con el área de Broca de forma indirecta a través de dichas áreas, principalmente la corteza premotora (Brodmann 6) implicada en la programación del lenguaje.

Figura 3. Representación esquemática de la conexión entre el fascículo arqueado y las áreas de Broca y Wernicke

INTERVENCIÓN

DE LA FONOLOGÍA AL LÉXICO

El objetivo principal de la intervención con cualquier paciente afásico es conseguir un lenguaje funcional que le permita comunicar sus necesidades y deseos, así como relacionarse de forma adecuada con su entorno próximo (cuidador principal, familia y amigos). Para ello, hay que basarse en técnicas de sustitución y de restauración.

En relación con las técnicas de sustitución es fundamental potenciar las capacidades lingüísticas preservadas, así como el uso de cualquier forma de comunicación que pueda estar presente (lectoescritura, señalado, gestos, etc). Por lo tanto, se debe facilitar la comunicación con ayuda externa y no impedir al paciente ningún intento de este tipo. En ocasiones, los familiares no atienden, por ejemplo, lo que un afásico señala y le exigen que diga la palabra, omitiendo en consecuencia un ensayo de interacción qué ha sido efectivo (ahora, cuando quiere agua me señala el vaso, pero yo no se lo doy hasta que no me dice “agua” porque sí no, se va a acostumbrar a no hablar). Por lo tanto, la finalidad del terapeuta debe ser enseñar no sólo al paciente, sino también a su entorno a comunicarse de manera funcional, aunque no sea a través del lenguaje hablado. En este sentido es primordial implicar a los familiares en la terapia, mostrándoles modelos de facilitación del lenguaje de comunicación.

De igual manera, es importante utilizar estímulos que sean familiares para el paciente basándose en las actividades que han sido más relevantes durante su vida, Así como estímulos funcionales que sean útiles para comunicar las necesidades más básicas (por ejemplo, trabajar con la palabra “agua” en lugar de con la palabra “jarra”).

En relación con las técnicas de restauración, en el caso de Santiago el objetivo principal era recuperar la capacidad de codificación fonológica perdida tras su lesión. La labor en la consulta se centró en el nivel fonológico, utilizando las demás tareas para introducirlas en los períodos de descanso que Santiago requería, ya que se fatigaba durante los ejercicios de discriminación fonológica (sobre todo en las primeras sesiones).

Su esposa entraba en las sesiones y observaba los ejercicios, recibiendo las pautas para continuar con la rehabilitación por las tardes y los fines de semana.

A pesar de lo difícil que era para Santiago conseguir la discriminación y la reproducción oral y escrita de las palabras partiendo del nivel fonológico, colaboraba de forma activa en todas las tareas con gran motivación. Para él era un reto conseguir denominar, repetir y leer con autonomía. La rehabilitación duró 4 meses, con una frecuencia de 3 sesiones semanales de 40 minutos de duración cada una. Su evolución fue favorable, aunque discreta. Se observó una mejora en la comprensión, alcanzando puntuaciones dentro de la normalidad.

En relación con las pruebas de expresión, muchas de las puntuaciones seguían estando alteradas, aunque se habían incrementado sustancialmente desde la evaluación anterior. Así, tras la rehabilitación Santiago había mejorado su capacidad de denominación por confrontación auditiva, pero cuando debía denominar por confrontación visual seguía teniendo grandes dificultades que sufría con el uso de circunloquios, gestos y onomatopeyas. El empleo del habla automatizada también presentó un incremento, utilizándola para emitir números y otras palabras durante el discurso (por ejemplo: “el desayuno lo han puesto a las … (pausa), 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9…a las diez”).

También se mejoró su capacidad de repetición y de lectura de palabras sencillas y familiares, llegando incluso a repetir frases de alta probabilidad (por ejemplo: “ya lo veo” o “baja a la calle”). Igualmente, consiguió una mejor ejecución en el dictado elemental.

Aunque el lenguaje de Santiago seguía siendo parafásico, la mejoría observada de manera objetiva en las pruebas administradas en el postratamiento se vio reflejada -según la experiencia subjetiva de Santiago y su esposa- en una mayor capacidad de comunicación con el entorno. Por ello, se recomendó continuar la intervención una vez que fuera dado de alta a su casa, gestionando su asistencia en las consultas de logopedia ambulatoria de su hospital de preferencia.

ACTIVIDADES DE APRENDIZAJE

1.- familiarizándonos con los datos médicos.

Investigue y defina los siguientes términos:

Hematoma intraparenquimatoso
Hemiparesia
Calota
Surco nasogeniano
Acenocumarol
Dislipidemia.
Disartria
Hipertensión arterial.

2.- Comprensión de lectura.

Tras el análisis de la información analizada en este tema, de respuesta al siguiente cuestionario y remita sus respuestas mediante correo electrónico.

a).- ¿Cuáles son las funciones atribuidas a las áreas de Broca y Wernicke respectivamente?

b).- ¿Cómo se relacionan las áreas de Broca y Wernicke con los procesos emocionales de una persona que sufre una afasia?

c).- ¿Cuáles son principales distinciones entre la afasia de Broca y la de Wernicke en relación a la afasia de conducción?

d).- ¿Por qué se cree que la afasia de conducción representa un análisis polémico en este tipo de trastornos?

e).- ¿Que funciones desempeña el fascículo arqueado y anatómicamente en qué área del cerebro se ubica? (realice un dibujo de su puño y letra en el que establezca la ubicación anatómica de dicha estructura así como demás áreas conectivas).

f).- ¿Qué es la memoria de trabajo?

g).- ¿Cómo afecta la afasia de conducción a la memoria?

3.- Investigación

Realice una investigación relativa a la lateralización hemisférica, es decir, investigue en que consiste la teoría de las funciones hemisféricas y elabore un mapa conceptual.

Acceda por medio del siguiente botón a la información que puede serle de utilidad para el desarrollo de esta actividad. (Haga caso omiso de las fechas establecidas, las cuáles corresponden a diverso curso, únicamente utilice la información para que pueda servirle de referencia en su investigación.

ESPECIALIZACIÓN HEMISFÉRICA

Fecha para la remisión de actividades:

Es muy importante tomar en consideración que los plazos para la entrega de actividades, aparecerán a un costado del botón que permite el acceso a esta unidad situado en el menú de este diplomado.

AFASIA GLOBAL

OBJETIVOS DE APRENDIZAJE

Establecer la relación entre los accidentes cerebrovasculares y los trastornos del lenguaje
Describir las características de las hemorragias subaracnoideas
Identificar el perfil clínico de la afasia global
Asociar el perfil neuropsicológico de la afasia global con las estructuras cerebrales afectadas.
Realizar un pronóstico sobre la evaluación de un paciente con afasia global.

INTRODUCCIÓN

Cuando la posibilidad de comunicarnos con los que nos rodean se afecta de manera grave, nos encontramos, probablemente, ante uno de los mayores problemas a los que podemos enfrentarnos. Presentamos en este capitulo el caso de Ofelia, una mujer de 54 años de edad quien, tras un infarto cerebral masivo, sufrió una afasia global. Como se describirá, tras la lesión Ofelia era incapaz de transformar sus pensamientos en lenguaje, al tiempo que la mayoría de las producciones verbales de los que rodeaban no lograban adquirir sentido para ella.

La principal causa de afasia son los accidentes cerebrovasculares (ACV). La afasia, a su vez, es una consecuencia desafortunadamente frecuente de los ACV agudos. Aunque no hay una concordancia total, se estima que el 20- 30 % de ‘los ACV producirán afasia en esta fase aguda. Así, por ejemplo, de los 850 pacientes registrados durante 3 años en el Harlem Regional Stroke Program con el diagnostico de ACV agudo, el 21% experimento afasia (Brust et al., 1976). Similares resultados se obtuvieron en un estudio realizado en Bristol (Inglaterra), en el que este cuadro se observo en el 24% de los 976 pacientes.

Resultados ligeramente superiores se hallaron en el Copenhagen Stroke Study donde se alcanzo un 38% de diagnósticos de afasia aguda, posiblemente debido a que el examen se realizó en el momento de la admisión, habiendo transcurrido solo una media de 12 horas desde el inicio de los síntomas (Pedersen et al., 1995).

Entre los diferentes tipos de síndromes afásicos, el de la afasia global es relativamente frecuente. Según las estimaciones disponibles, el 25-32 % de los pacientes que sufren afasia en la fase aguda post- ACV presentan una afectación generalizada del lenguaje, con alteraciones tanto en las funciones expresivas como en las receptivas, mientras que al cabo de 1 año de la lesión, el porcentaje de pacientes afásicos con un cuadro de afasia global disminuye considerablemente- En el Copenhagen Stroke Study, por ejemplo, constituyo el 11 % de los diagnósticos. A pesar de esta reducción, sigue ocupando un lugar importante, solo superado por el de la afasia anómica, claramente mayoritario, y de la afasia de Broca.

El caso que se presenta es muy representativo de un síndrome de afasia global, por su origen, por su perfil y por su evolución. Además, nos permite acercarnos a una neuroanatomopatologia de relevancia para la neuropsicología clínica, las hemorragias subaracnoideas, dada las secuelas que experimentan las personas que la sufren.

PLANTEAMIENTO GENERAL DEL CASO. UN CEREBRO SIN LENGUAJE

Primeros datos

Ofelia es una mujer de 54 años de edad, diestra, sin enfermedades relevantes. Es ama de casa, con un nivel académico de estudios básicos y practica regularmente deporte. El día 13 de febrero de 2006, Ofelia se encontraba bien, iniciando una nueva semana. A las 9:30 de la mañana, aproximadamente, sufre un episodio de tos con nauseas y vómitos. Inmediatamente, comienza una cefalea intensa y se desvanece. Recobra la conciencia en el suelo, sin poder precisar el tiempo transcurrido, y advierte dificultades para hablar y déficit motor en el miembro inferior derecho. Ofelia consigue desplazarse, arrastrándose, hasta alcanzar el teléfono y llamar a su marido, quien activa el servicio de Urgencias Canario a las 10:09 horas. Al llegar, la describen alerta y pálida. El traslado se realiza sin incidencias, y Ofelia ingresa a las 10:53 horas en el Servicio de Urgencias del Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria (Santa Cruz de Tenerife) consiente, orientada, colaboradora, quejándose de cefalea intensa y con rigidez de nuca, sin más focalidad neurológica. Se realiza una tomografía computarizada (TC), que revela hemorragia subaracnoidea (HSA) en cisura de Silvio, surcos de la convexidad hemisférica homolateral, cisterna interpeduncular y IV ventrículo. (Figura 1)

Figura 1. Imágenes obtenidas mediante la arteriografía cerebral realizada a Ofelia, en la que se observa la presencia de un aneurisma gigante. A) Visión frontal. B) Visión Lateral

Se inicia tratamiento con nimodipino. Tras ser valorada por el servicio de neurología, ingresa en la unidad de cuidados intensivos (UCI) somnolienta, pero fácilmente despertable. Se mantiene consiente, orientada y colaboradora: continúa la cefalea intensa en la región cervical, acompañada de vómitos y la rigidez nucal, sin déficits neurológicos focales.

Por los que se refiere a sus antecedentes personales, se trata de una persona no fumadora y bebedora muy ocasional, con hipertensión arterial y dislipemia. Sufrió una peritonitis a los 18 años, a causa de la cual fue histerectomizada y padece migrañas de larga evolución. En 1998 sufrió intoxicación por aceite de colza. En la actualidad esta en tratamiento sustitutivo hormonal con estradiol (parches transdérmicos).

A las 24 horas de su ingreso se realizó una arteriografía cerebral que demostró un aneurisma cerebral gigante de la arteria cerebral media. Se intervino quirúrgicamente practicándose craniectomía y clipado, con buen resultado quirúrgico, por lo que se procedió a la extubación.

EVOLUCIÓN CLÍNICA

Tras la intervención para el clipado del aneurisma, en el postoperatorio inmediato presento de forma brusca un cuadro de agitación y hemiplejia, por el cual se procedió a la reintubación. Se realizo una TC craneal urgente, en la que no se observaron imágenes patológicas. Permaneció intubada y conectada a ventilación mecánica y se realizaron nuevos controles de TC. En este caso, las imágenes mostraron un infarto masivo de la arteria cerebral media izquierda. (Figura 2) Se coloco un sensor de presión intracraneal y se monitorizo también la presión tisular de oxígeno, constatándose hipertensión intracraneal resistente, que no respondía a las medidas convencionales. Ante esta situación el 19 de febrero se realizó una craniectomía descompresiva frontotemporoparietal izquierda con buen resultado quirúrgico. Se llevaron a cabo, a su vez, varios controles mediante Doppler transcraneal, que revelaron un vasospasmo leve en la arteria cerebral media derecha, moderado en la arteria cerebral media izquierda y grave en la arteria cerebral anterior izquierda.

A los 10 días del ingreso en la UCI presento una neumonía nosocomial, que se trató con antibioterapia. Fue posible extubarla con éxito el día 3 de marzo, tolerado posteriormente la respiración espontanea. Presentaba hemiplejia derecha con viva respuesta localizadora al dolor, afasia y hemianopsia derecha, Desde ese momento inicio tratamiento de fisioterapia. Ante el aceptable estado general de la paciente, se decidió su alta a la planta de neurocirugía el 6 de marzo. En el informe de alta de la UCI se recogió el siguiente diagnóstico: HSA espontanea; aneurisma gigante de la arteria cerebral media izquierda intervenido: infarto masivo de la arteria cerebral media izquierda postoperatorio; hipertensión intracraneal refractaria; craniectomía descomprensiva.

El 23 de mayo se realizo una craneopatía, con buena evolución posquirúrgica. En el momento del alta, el 30 de junio, Ofelia presentaba hemiparesia derecha y afasia, en tratamiento rehabilitador.

Figura 2. TC de Ofelia en la que se observa un infarto masivo de la arteria cerebral medial izquierda (lado derecho en la imagen)

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA

La hemorragia subaracnoidea (HSA) es un tipo de hemorragia intracerebral en la que el sangradose localiza en el espacio subaracnoideo. Aunque no representa un gran porcentaje de las enfermedades vasculares – las estimaciones la sitúan en el 4-7 %, se caracteriza por una elevada morbimortalidad: aproximadamente la mitad de los pacientes fallecen en el primer mes. Entre los supervivientes, las secuelas son muy frecuentes, llegando a es presentes en torno al 50 % de ellos. La edad media de aparición de la HSA es de e 50 años. El sexo esta relacionado con su incidencia; las mujeres tienen 1,6 veces mas HSA que los hombres; de igual forma, la edad también la incrementa. A diferencia de lo ocurrido con otras enfermedades cerebrovasculares, no se ha observado una disminución del numero de casos en los últimos años, que se estima en 19 por cada 100.000 habitantes/años (Comité and hoc del Grupo de estudio de Enfermedades Cerebrovasculares, 2006)

Son factores de riesgo de HSA los antecedentes familiares de HSA y de algunas enfermedades genéticas, como la poliquistosis renal autosómica dominante o alteraciones en la elasticidad de las arterias, como el síndrome de Ehlers – Danlos tipo IV. Dado que se trata de entidades muy poco frecuentes, estas explican solo un porcentaje muy pequeño de la HSA. Con respecto a los factores de riesgo modificables, la hipertensión arterial, el tabaquismo y el alcohol han mostrado relación con la HSA. No ocurre así, sin embargo, con otros factores, como la ingesta de anticonceptivos, la terapia hormonal sustitutiva o los niveles elevados de colesterol.

El origen mas habitual, en torno al 80%, de las HSA espontaneas es la rotura de un aneurisma intracraneal sacular. La prevalencia de aneurismas intracraneales es del 1 % y el riesgo de HSA para un individuo con aneurisma intracraneal se ha establecido en el 1 % por año ¿Implica esto que se debe realizar un cribado en la población con alto riesgo de presentar aneurismas intracraneales? Según se recogen en la Guía para el diagnostico y tratamiento del ictus de la Sociedad Española de Neurología (2006), no hay datos que permitan aconsejar la realización sistemática de angio–RM a los familiares en primer grado de pacientes con HSA aneurismática ni a pacientes con los síndromes genéticos mencionados vinculados a la HSA. Si podría estar indicada la detección de aneurismas en dos poblaciones: personas con dos o mas familiares de primer grado diagnosticados de aneurismas intracraneales o HSA aneurismática (síndrome de aneurismas intracraneales familiares) y los pacientes ya tratados de HSA aneurismática, puesto que la tasa de formación de nuevos aneurismas es muy elevada.

El cuadro clínico típico de la HSA es la aparición brusca de una cefalea muy intensa, acompañada de nauseas y vómitos. Se produce una disminución del nivel de conciencia que, en ocasiones, puede llegar al coma. Una crisis comicial puede ser también el inicio del cuadro. La rigidez de nuca es característica, aunque no siempre esta presente. Pueden aparecer síntomas neurológicos focales.

Una de las complicaciones neurológicas que puede surgir tras una HSA es el vasospasmo cerebral, que produce una disminución de la perfusión cerebral en el territorio distal de la arteria afectada. Suele manifestarse unos 3-5 días después de la HSA, aunque en ocasiones puede ser mas tardío, y se resuelve de forma gradual en 2-4semanas. Es la principal causa de morbimortalidad retardada. El 30 % de los pacientes con HSA presentan vasospasmo clínico. Es especialmente frecuente en la HSA de etiología aneurismática, si bien a veces puede presentarse en la HSA de otras etiologías. En la mitad de los casos se manifiesta con la aparición tardía de un nuevo déficit neurológico, que puede resolverse o progresar hacia un infarto cerebral. Esta ultima posibilidad se produce en el 50 % de los casos sintomáticos.

Evaluación neuropsicológica inicial

El 17 de Julio de 2006, 5 meses después de la HSA y el posterior infarto isquémico, Ofelia acudió a consulta, En este momento se trataba mediante fisioterapia, terapia ocupacional y rehabilitación logopédica. Según informo el marido, Ofelia no presentaba síntomas de depresión, aunque era consiente de sus déficits. Tampoco parecía estar especialmente irritable. Si acaso, su comportamiento transmitía cierta indiferencia. A pesar de ello, había experimentado un importante retraimiento social, dado que no quería salir nivel a sus amistades.

Se realizo una evaluación del estado de las funciones lingüísticas mediante el Test de Boston para Diagnostico de la Afasia (TBDA). Los resultados revelaron la presencia de un grave problema en la producción verbal, junto a un déficit importante, pero de menor gravedad, en la comprensión. La ejecución de la paciente se resume en la tabla 1. El perfil se correspondía con una afasia global, con ligero predominio motor. La hemiparesia derecha que presentaba la paciente, junto a sus dificultades verbales, limitaban notablemente las posibilidades de exploración. A pesar de ello, fue posible valorar también las praxias, la memoria de trabajo visual y las funciones visuoperceptivas.

EL SILENCIO DE LAS PALABRAS

En las últimas cuatro décadas, poco han variado las descripciones de las características clínicas de la afasia global. Se establece el diagnostico de afasia global. Se establece el diagnostico de afasia global cuando tanto las funciones expresivas como receptivas están gravemente afectadas. Constituye, por lo tanto, un trastorno generalizados del lenguaje, que combina rasgos de las afasias que afectan a los sistemas perisilvianos anteriores y posteriores. (Recuadro 2) Aunque en las primeras clasificaciones de los síndromes afásicos se utilizo el termino esta en desuso ya ha sido sustituido por el de afasia global.

El habla del afásico global es no fluida, esforzada y escasa. Presenta, además, graves limitaciones en la comprensión, que suele usar restringida a un pequeño numero de nombres, verbos o expresiones. La repetición, la capacidad de denominación de lectura o de escritura están también alteradas.

En la fase aguda, el paciente puede presentar un mutismo total. Posteriormente recupera ciertas capacidades de verbalización. A pesa de ello el habla deliberada o proporcional se reduce a unas pocas palabras o frases cortas, que pueden aparecer de forma repetitiva y estereotipadas. (Nieto y Borrosos, 2009). En 1985 Kertesz relata el caso de un paciente cuya única producción era la palabra ˂cigarrillo˃, que articulaba correcta y repetidamente, aunque su uso no se adecuaba al contexto situacional. Así, por ejemplo, continuaba diciendo ˂cigarrillo˃ cuando pedía que le dieran. El paciente había sido un empedernido fumador, lo que llevo a Kertesz a conjeturar que ello podía haber fluido en la elección de tal estereotipia. En otros pacientes, las estereotipias pueden no ser palabras reales, sino reducirse a combinaciones consonante-vocal sin contenido, que producían sin dificultad, con la estructura fonética conservada. El hecho de que se utilice un tipo u otro de expresiones (combinaciones de silabas o palabras reales) no esta relacionado con la gravedad de la lesión o pronostico.

Es frecuente que los pacientes logren cierto nivel de comunicación utilizando expresiones automatizadas, como interjecciones (¡maldita sea!), que son usadas con una entonación adecuada. A menudo, incluso algunas series automatizadas, como contar o recitar los días de la semana, pueden conservarse y el paciente ser capaz de continuar la secuencia una vez que el examinador la inicia. Este fenómeno se ha interpretado como el resultado de las actividades del hemisferio derecho. Asimismo, el lenguaje no verbal es relativamente funcional (gestos, entonación. etc.).

Resultados obtenidos por Ofelia en la evaluación inicial a los 5 años de las funciones lingüísticas, mediante el Test de Boston para Diagnostico de la Afasia.

CORRELATOS ANATOMOPATOLÓGICOS DE LA AFASIA GLOBAL

La afasia global se debe, usualmente, a accidentes cerebrovasculares que afectan al territorio completo de la arteria cerebral media izquierda. 1). Suele tratarse de enfermedad oclusiva en la parte proximal de esta arteria o en la carótida interna izquierda. La lesión resultante afecta a toda la región perisilviana del hemisferio dominante, incluyendo la región anferoposterior del lóbulo frontal, los ganglios basales, la ínsula y la corteza auditiva, y la región posterosuperior del lóbulo temporal. Aunque es infrecuente, es posible observar también un cuadro de afasia global tras lesiones subcorticales izquierdas, isquémicas o hemorrágicas, que afectan a ganglios basales o tálamo, capsula interna, istmo temporal y sustancia blanca periventricular. En todos los casos se han comprobado una importante hipoperfusión cortical en áreas perisilvianas izquierdas, desde la corteza frontal posterior hasta la corteza temporal posterior.

El correlato habitual de a afasia global (amplia afectación de la región perisilviana izquierda) conlleva la lesión de las áreas precentral y poscentral, es decir, de las áreas motoras y somatosensoriales. Por ello, esta afasia se acompaña de hemiplejia y hemihipoestesia derecha, junto a una afectación total o parcial del campo visual derecho (hemianopsia). En estos casos, la afasia suele ser grave y la evolución es pobre. Sin embargo, además de esta afasia global clásica, existen otros perfiles. Algunos pacientes pueden presentar solo una hemiparesia transitoria o incluso ninguna afectación motora. Diversos estudios han profundizado en este tipo de afasia conocida como afasia global sin hemiparesia.

Los primeros informes concluyeron que la GAWH se debía a la presencia de dos lesiones no contiguas, de etiología embolica, que afectan a las áreas perisilvianas anteriores y posteriores. Sin embargo, posteriores estudios señalaron que tanto la etiología como el correlato anatomopatológico pueden ser diversos. Así, por ejemplo, Lagatt et al. (1987) describen aun paciente que repentinamente perdió la capacidad de hablar o comprender. En el examen se observó también una incapacidad para denominar, repetir o realizar ordenes presentadas por escrito. No presento hemiparesia, aunque si se observo cierta lentitud en la realización de movimientos alternantes rápidos con la mano derecha. Se estableció un diagnóstico de afasia global sin hemiparesia. La neuroimagen revelo un infarto en el territorio de las ramas anteriores de la arteria cerebral media izquierda, de posible origen embolico, sin evidencia de afectación del área de Wernicke.

Otros casos informados por estos mismos autores presentaron GAWH de origen oclusivo, pero no embolico, como vasospasmos tras HSA, o coagulación intravascular asociada al cáncer. En otro de los pacientes, el origen de la GAWH no fue oclusivo sino hemorrágico: un hematoma en la cisura de Silvio izquierda, producido por la rotura de un aneurisma, con afectación intraparenquimatosa y edema en la región frontal y temporal.

PERFIL NEUROPSICOLOGICO DE OFELIA

Perfil de afectación del lenguaje

En la interacción con Ofelia fue evidente, desde el inicio, la grave reducción de la producción del habla. Ante preguntas formuladas por el evaluador respondía ˂si˃ o ˂no˃, pero a menudo estas respuestas no eran adecuadas al contenido de la pregunta. Era incapaz de decir su nombre o dirección, el nombre de su marido o de personas cercanas. Su producción verbal espontanea se limitaba a una expresión estereotipada, que repetía una y otra vez, con buena articulación y entonación: ˂Que tú, que tú, que tú˃. Al presentarle la lámina ˂El robo de las galletas˃ del TBDA, Ofelia iba señalando los diferentes personajes u objetos repitiendo en cada ocasión ˂Que tú, que tú, que tú˃.

La prosodia con la que producía su estereotipia ya las expresiones faciales con las que las acompañaba permiten inferir que reconocía las imágenes e interpretaba correctamente las acciones representadas: el agua que se desborda, el taburete a punto de caer y ocasionar la caída del niño, etc. Si se le proporcionaban las primeras silabas de palabras de poca longitud y familiares, Ofelia era capaz de complementarlas con la ultima silaba. Así, por ejemplo, cuando daba muestras de querer ir al cuarto de baño, si se le decía ˂quieres ir al ba...˃, Ofelia completaba la palabra con ˂ño˃. En sus intentos de producción, la articulación era esforzada e imprecisa, lo que contrastaba con la normal articulación con la que pronunciaba ˂que tú, que tú˃. La producción de secuencias sobreaprendidas, como los días de la semana, números, etc., era imposible.

La comprensión del lenguaje oral estaba limitada a algunas palabras. En la subescala de discriminación de palabras del TBDA, Ofelia presentaba especiales dificultades en la designación de colores y letras, con una mejor ejecución en las categorías de objetos y acciones. Otras tareas que demandan comprensión de frases o pequeñas narraciones eran imposibles para Ofelia. Así, por ejemplo, era incapaz de realizar correctamente alguna de las ordenes propuestas, incluso las más sencillas como ˂cierre la mano˃, ante la cual se limitaba a moverla.

Su capacidad para repetir se reducía a la repetición de los sonidos vocálicos y a ocasionales éxitos en la repetición de silabas. La denominación era prácticamente imposible. Las ayudas fonéticas solo eran productivas en algunos de los ítems mas familiares y de escasa longitud. La capacidad para la lectura en voz alta y la comprensión lectora estaban anuladas. La escritura no fue evaluada debido a la hemiparesia derecha que presentaba.

En resumen, Ofelia sufría una grave alteración de la producción y la comprensión del lenguaje en todos sus aspectos. Su comunicación verbal se reducía la producción de una estereotipia que repetía de forma constante. Presentaba, por consiguiente, un cuadro de afasia global.

Perfil cognitivo general

El estado de las funciones lingüísticas limitaba en gran manera las posibilidades de examinar otras funciones cognitivas. A pesar de ello, fue posible obtener evidencias sobre algunas áreas de interés, utilizando adaptaciones de los procedimientos estandarizados de examen y a partir de los datos aportados por su marido.

Las praxias bucofaciales y las ideomotoras estaban alteradas, mientras que la amplitud de memoria de trabajo visual estaba conservada, así como la discriminación de formas y la percepción de caras. Según informo la familia, no había déficits en la memoria retrograda ni síntomas de afectación de la memoria anterógrada. Durante la evaluación mostro algunas conductas perseverantes y cierta impulsividad, pero no hubo quejas de su entorno familiar al respecto- Como señalamos anteriormente, presentaba cierta indiferencia frente a su estado. Estaba retraída socialmente, pero no había indicios de una apatía desproporcionada.

Evolución del perfil de Ofelia

La paciente comenzó a recibir rehabilitación logopédica poco después del alta hospitalaria. Cuando había transcurrido aproximadamente 1 años de la primera evaluación, fue examinada de nuevo en nuestra consulta para valorar la evolución de sus déficits (Recuadro 12-3). En ese momento, Ofelia era capaz de dar ya algunos pasos con ayuda, pero la hemiparesia de la extremidad superior había experimentado escaso progreso. Durante este periodo había comenzado a sufrir crisis convulsivas parciales secundariamente generalizadas y estaba en tratamiento con una combinación de valproato y levetiracetam. Según el informe médico, se trataba de un síndrome secuelar definitivo, pero no había efectos secundarios derivados de los anticomiciales. La paciente aporto imágenes de resonancia magnética (RM) en las que se visualizaba la isquemia sufrida en el territorio de la arteria cerebral media.

Durante el examen se puso de manifiesto que Ofelia continuaba produciendo ˂que tú, que tú˃ como expresión estereotipada, aunque con una importante reducción en frecuencia, hecho que fue confirmado por su marido. Había incorporado, además, a su repertorio expresiones como ˂hola˃, ˂mira, mira˃, ˂vale˃, ˂bueno˃, ˂espera˃, que utilizaba de forma adecuada. No existía, sin embargo, ninguna otra producción propositiva. L capacidad articulatoria había mejorado, aun que aun era esforzada e imprecisa. También había mejorado la comprensión auditiva, siendo capaz de realizar no solo ordenes sencillas como ˂cierre la mano˃, sino también algunas más complejas como ˂ponga el lápiz, sobre la tarjeta, después póngalo donde estaba antes˃. Sin embargo, la comprensión de frases sin referentes presentes (p. ej., ˂¿sirve el martillo para cortar madera?˃) y de pequeñas narraciones resultaba imposible. Ofelia era capaz de repetir, aunque sin éxito en muchos casos, silabas y palabras cortas y familiares. En ocasiones, era capaz de repetir palabras relativamente largas (cuatro silabas). La denominación continuaba siendo prácticamente imposible, pero se había incrementado el efecto facilitador de las ayudas fonéticas. La lectura permanecía gravemente alterada.

En 2011, 4 años después de la evaluación anterior descrita y habiendo transcurrido ya 5 años de HSA y el infarto isquémico, Ofelia fue reevaluada en nuestra consulta. Durante este tiempo había permanecido en terapia logopédica y en fisioterapia. Se constato una mejoría en su estado de ánimo, con una disminución de su indiferencia y un discreto aumento de las relaciones sociales. En el ultimo año, su marido había sufrido un infarto cardiaco. Ofelia se enfrentó a esta situación con entereza y serenidad, lo que puso de manifiesto su capacidad para responder de forma emocionalmente ajustada.

Además, asumió con normalidad la necesidad de cuidados y atención para su marido en su recuperación.

EVOLUCIÓN DE LA AFASIA GLOBAL

La evaluación de la afasia global clásica no es muy favorable. Así, por ejemplo, Kertesz McCabe (1977)siguieron a 12 pacientes con afasia global durante, al menos, 12 meses. En la evaluación de control, 10 pacientes seguían teniendo un rendimiento muy defectuoso en la Batería para la Afasia Western (WAB). Cuando se parte de un diagnostico inicial muy temprano, como en el caso del Copenhagen Aphasia Study, los porcentajes de recuperación mejoran. En este estudio, el 15 % de los afásicos que habían sido diagnosticados como globales en la primera semana fueron calificados como no afásicos al cabo de 1 años. En el proceso de evolución, la afasia global puede mantenerse (22 %), aunque disminuyendo en gravedad, pero también se pueden producir cambios en el perfil. En este caso es frecuente la evolución hacia una afasia de Broca (35 %) o una afasia anómica (22 %), mientras que es infrecuente una evolución hacia una afasia de Wernicke (7 %).

Si se compara con otras afasias, la afasia global parece ser la de peor pronostico (Kertesz y McCabe, 1977; Demeurisse et al., 1980), aunque algunos estudios han concluido que el tipo de afasia no es un factor determinante en la recuperación (Pedersen et al., 2004). Por otro lado, es importante señalar que, a pesar de que el pronostico no es optimista, los pacientes presentan mejorías significativas en su capacidad de comunicación funcional y en su ejecución en tareas específicas. Sarno y Levita (1979) objetivaron esta evolución positiva en un grupo de pacientes que recibían terapia. La mejoría continúo observándose durante todo el año que duro el estudio y se produjo, especialmente, en comprensión auditiva y fluidez. Además, el periodo de mayores ganancias fue el de los 6 meses, lo cual plantea la necesidad de no dar por finalizada de forma prematura el tratamiento.

En el caso de la GAWH, los primeros informes la presentaban como un tipo de afasia de pronostico muy favorable. Sin embargo, estudios, más sistemáticos, como el realizados por Hanlon en al. (1999), revelan un pronostico mas variable que parece depender de la gravedad al inicio mostraban a los 3 meses poca recuperación y seguían presentando un cuadro de afasia global. Otro grupo, caracterizado en el inicio por en habla no fluida, una alteración moderada de comprensión, escasa denominación y una repetición limitada, experimentaron una notable recuperación de la compresión y la repetición, evolucionando hacia una afasia motora transcortical. Finalmente, un tercer grupo, que presentaba al inicio un déficit acusado en comprensión, un habla no fluida, una denominación muy alterada y poca o ninguna capacidad de repetición, evoluciono hacia un perfil de afasia de Wernicke.

Imágenes de resonancia magnética de Ofelia en las que se observa el infarto masivo en el territorio de la arteria cerebral medial izquierda (lado derecho de las imágenes.

En la siguiente tabla puede consultarse la ejecución de Ofelia en cada tarea del TBDA y contrastarla con la ejecución en la evaluación inicial. La producción había experimentado algunos avances. Era capaz de decir su nombre y el de familiares cercanos, como su esposo, hermanas, sobrinas, etc., y aunque no respondía si se le pedía que dijera sus apellidos, si podía hacerlo cuando se utilizaba un sistema de compleción de frases. Por ejemplo, el evaluador decía ˂tu nombre es “Ofelia” ˃ y la paciente completaba con sus apellidos. Algo similar ocurría con los apellidos de su marido. Su estereotipia característica, ˂que tú, que tú˃, persistía y había incorporado una variante: ˂terminal que tú˃. Sin embargo, la frecuencia de producción había disminuido significativamente desde la evaluación anterior. Continuaba utilizando expresiones del tipo ˂hola˃, ˂bien˃, etc., y había incorporado algunas, mas (˂buenas tardes˃, ˂hasta luego˃, ˂¿Por qué?˃), pero no existía habla preposicional más allá de eso. La articulación había mejorado ligeramente.

A pesar de que espontáneamente no utilizaba mas verbalizaciones que las señaladas, en el contexto real, cuando daba señales de querer algo, era capaz, en determinadas ocasiones, de decir l palabra correspondiente. Así, por ejemplo, nunca pedía espontáneamente ˂agua˃, pero, si durante la comida hacia gestos para pedirla y se le decía ˂quieres…˃, Ofelia podía llegar a decir ˂agua˃. Este dato, unido a los comentado antes con respecto a sus apellidos, parecía indicar que la ejecución de Ofelia mejoraba en condiciones de compleción de frases. Esta capacidad puede estar relacionada con los avances experimentados también en las tareas de habla automatizada. Así, Ofelia producía secuencias sobre aprendidas, como números (hasta el 30). Meses y días de la semana. Además, recitaba oraciones a petición y era capaz de completar refranes, con ayuda y de cantar melodías familiares.

Sin embargo, Ofelia continuaba fracasando en denominación, pero se beneficiaba cada vez en mayor medida de las ayudas fonéticas. Este hecho se puso de manifiesto en su ejecución en el Test de Vocabulario de Boston. Su única respuesta espontánea correcta a los 60 dibujos presentados fue al ítem ˂árbol˃. Sin embargo, consiguió responder a los 16 elementos mas cuando el evaluador le proporciono los primeros sonidos de la palabra correspondiente. Se constataron también ligeras mejorías en la repetición de palabras, aumentando el porcentaje de éxitos, aunque seguía siendo imposible la repetición de frases.

La mayor evolución se produjo en la comprensión auditiva. Ofelia mejoro su capacidad de designación y, especialmente, la comprensión de órdenes, aunque continuaba presentando dificultades en frases mas complejas y pequeñas narraciones.

En lo referente al lenguaje escrito, la lectura en voz alta también era imposible, pero si podía asociar diferentes tipos de grafismo (p. ej., imprenta-cursiva, mayúsculas-minúsculas). A pesar de ello, tenia muchas dificultades para emparejar una palabra oída con esa misma palabra escrita y era incapaz de realizar tareas que exigieran comprensión lectora, incluso de palabras aisladas familiares.

Se evaluaron también otras funciones cognitivas, adaptando los procedimientos a las dificultades de comprensión y producción, así como a la hemiparesia que sufría la paciente. Ofelia seguía presentando apraxia idemotora, aunque la ejecución por imitación había mejorado, ya apraxias bucofaciales. Conservaba la amplitud de memoria de trabajo visual, así como la capacidad de aprendizaje y recuerdo demorado visuoespacial. No presentaba alteraciones en discriminaciones visuoperceptivas, pero su capacidad de retención era limitada. Utilizando la mano izquierda, podía realizar dibujos con una organización y proporciones correctas.

Dada su mejoría en la comprensión de palabras, fue posible obtener información sobre el estado de su memoria verbal. Para ello, se le presento oralmente una lista de cinco palabras y se le pidió su recuerdo mediante reconocimiento. En el primer ensayo, Ofelia solo fue capaz de reconocer a una de las palabras. En el segundo ensayo selecciono correctamente cuatro de las cinco palabras. En los ensayos terceros, cuarto y quinto, reconoció cuatro, tres y cuatro palabras, respectivamente. Alos 5 minutos recordó todas las palabras y a los 30 minutos recordó todas las palabras y a los 30 minutos, res de ellas. Esta ejecución revela que Ofelia tenia amplitud de memoria verbal limitada, pero que presentaba una buena capacidad de aprendizaje y un aceptable recuerdo demorado.

Por otro lado, se pudieron explorar también algunos aspectos relacionados con funciones prefrontales. La correcta ejecución de la subescala de Secuencias Automatizadas del TBDA nos permitió una prueba de inversión de secuencias. Ofelia no pudo invertir los meses del año a los números, a pesar de ser capaz de decirlos correctamente en orden directo. Realizo de manera adecuada la prueba se Laberintos de Porteus. Se le realizaron también adaptaciones del Test de Clasificación de tarjetas de Wisconsin y de la Torre de Hanoi. Aun que presento dificultades en el inicio de cada tarea y dio signos de impulsividad, la ejecución de Ofelia podía considerarse dentro de la normalidad, lo que demostraba su capacidad de planificar, categorizar y modificar estrategias.

En resumen, la valoración llevaba a cabo en 2011 puso de manifiesto una mejoría significativa de la comprensión auditiva, sin alcanzar la normalidad. En este sentido, Ofelia experimento a lo largo de los últimos 5 años una evolución propia de muchos pacientes con afasia global, presentando un perfil que se ha ido aproximando progresivamente al correspondiente a una afasia de Broca. Sin embargo, la comprensión de material escrito está aún muy alterada.

Es de interés señalar que la evolución positiva experimentada por Ofelia se prolongó más allá del primer año, a pesar de que suele considerarse que, al año del inicio de los síntomas, el cuadro esta estabilizado y las secuelas son permanentes. Este hecho pone de manifiesto la necesidad de no abandonar prematuramente las expectativas de mejoría y la rehabilitación.

ACTIVIDADES DE APRENDIZAJE:

1.- Identificación de términos.

Investigue y defina los siguientes conceptos:

a) Nimodipino.

b) Valproato.

c) Levetiracetam.

d) Arteriografía.

e) Angiorresonancia.

f) Doppler transcraneal.

g) Craneoplastia.

h) Hemiplejía. Diferencias con hemiparesia.

2.- Investigación

Investigue en que consisten las siguientes escalas usadas para la valoración y clasificación del paciente con HSA: Escala de Hunt y Hess y Escala Fisher.

3.- Descripción

Describa la situación de la paciente Ofelia conociendo que en su informe se registra un nivel 1 en la Escala de Hunt y Hess y un nivel III en la Escala de Fisher (ver apartado "Evolución del perfil de Ofelia2 en la descripción general del caso).

4.- Repasando neuroanatomía

Realice un dibujo de su puño y señale las estructuras cerebrales afectadas por la isquemia que se muestran en las imágenes de RM de Ofelia.

Valor de las actividades: 30%

Fecha de entrega: Es muy importante tomar en consideración que los plazos para la entrega de actividades, aparecerán a un costado del botón que permite el acceso a esta unidad situado en el menú de este diplomado.

Remitir actividades mediante correo electrónico a: actividades@institutosuperiordeneurociencias.org

AFASIA MOTORA TRANSCORTICAL

Objetivos de aprendizaje

Describir las características clínicas de la afasia motora transcortical y la ejecución esperada de un paciente con este síndrome en y tareas de producción y comprensión lingüística.
Identificar los principales autores que han planteado hipótesis explicativas de las afasias transcorticales.
Reconocer las lesiones cerebrales más frecuentes que pueden ser la causa de una afasia motora transcortical y los correlatos neuroanatómicos que se asocian a ella.
Revisar los procesos más relevantes de cara al diseño de un programa de rehabilitación neuropsicológica en un paciente con afasia motora transcortical.

INTRODUCCIÓN

Las afasias transcorticales son un conjunto de síndromes afásicos poco frecuentes. En el Copenhagen Aphasia Study, de los 270 casos de afasia estudiados en fase aguda sólo 25 pacientes (9%) presentaron un cuadro de afasia transcortical. Atendiendo el tipo de afasia, el 7 % de ellos fueron de la modalidad sensorial, el 2% sufría una afasia transcortical mixta. En este trabajo, el diagnóstico se estableció de forma muy temprana, dado que la mayoría de los pacientes fueron evaluados en los primeros 4 días tras haber sufrido un accidente cerebrovascular (ACV). Se obtienen resultados similares cuando el diagnóstico se realiza habiendo transcurrido un periodo algo mayor tras la lesión, como se muestra en el estudio realizado en Lille (Francia) con 207 pacientes afásicos evaluados en el primer mes post-ACV. En este caso, la afasia transcortical motora (8%) fue más frecuente que la sensorial (3%). En resumen, tomando como referencia cinco estudios realizados desde 1981 hasta la década de 2000, la afasia motora transcortical supone entre 2 y 8 % de los diagnósticos de afasia en fase aguda, una incidencia muy similar a la de la modalidad sensorial (3-8%). La forma más frecuente es la mixta (0-2%).

CONTENIDO DE LA UNIDAD

NEUROPSICOLOGÍA

AFASIAS

AFASIA DE WERNICKE

Conexiones

​

FISIOPATOLOGÍA Y CORRELATO NEUROANATÓMICO DE LA AFASIA DE WERNICKE

APRAXIA Y PRINCIPALES MODALIDADES

AFASIA DE CONDUCCIÓN

ANATOMÍA DEL FASCÍCULO ARQUEADO

AFASIA GLOBAL

EVOLUCIÓN DE LA AFASIA GLOBAL

AFASIA MOTORA TRANSCORTICAL

INTRODUCCIÓN